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Casos Clínicos
Meso elioma pe i oneal mul iquís ico benigno: epo e de un caso y e isión
de la li e a u a
Benign mul icys ic pe i oneal meso helioma: case epo and li e a u e
e iew
Polo Oli e os L1, Gabasa Go gas L2, P ocas Ramón B1, Bescós San ana EM2, Nassa
Melic N2, Pellice So ia AM1.
1 Hospi al E nes Lluch Ma in. Cala ayud, Za agoza. España.
2 Hospi al Clínico Un i e si a io Lozano Blesa. Za agoza. España.
Co espondencia: Lau a Polo Oli e os, lau a.polo@ou look.es
RESUMEN
In oducción: El meso elioma pe i oneal mul iquís ico benigno (MPMB) es una en idad con muy baja incidencia
que se p esen an con mayo ecuencia en muje es jó enes.
Caso clínico: Pacien e de 17 años que consul a po ameno ea secunda ia. Además, e e ía pé dida de peso,
es eñimien o y moles ias abdominales. La explo ación ue no mal y en las p uebas de imagen se obje i ó una
pel is ocupada po una masa mul iquís ica, de unos 20 cm de diáme o máximo, de pa edes inas y con enido
anecoico. Se solici a on ma cado es umo ales de los cuales sólo se encon ó ele ado el CA 19.9 (35,2 U/mL).
Se decidió ealiza una lapa oscopia explo ado a pa a es ablece un diagnós ico y an e los hallazgos y al
conside a se la masa ácilmen e esecable, en el mismo ac o qui ú gico se ex i pó po comple o pa a su es udio
ana omopa ológico, que con i mó un MPMB. Se deses ima on a amien os adicionales y ac ualmen e se
encuen a en seguimien o y asin omá ica.
Conclusión: La pa ogénesis del MPMB no es á cla a. Algunos au o es de ienden que se a a de una eacción
pe i oneal a un daño in lama o io, o os apoyan que se a a de una neoplasia benigna. Es a na u aleza incie a,
jun o con la escasa expe iencia, hacen que el manejo esul e complejo. Es necesa io indi idualiza cada caso
e in en a se conse ado es especialmen e en pacien es jó enes. Si se op a po un manejo ac i o, lo más
ace ado es la ci o educción comple a seguida de quimio e apia hipe é mica pe i oneal. El seguimien o, en
cualquie caso, debe se exhaus i o y mul idisciplina p incipalmen e con p uebas de imagen.
Palab as cla es: Meso elioma pe i oneal mul iquís ico benigno, lapa oscopia explo ado a, quimio e apia
hipe é mica in ape i oneal.
ABSTRACT
Backg ound: Benign Mul icys ic Pe i oneal Meso helioma (BMPM) is an en i y wi h a e y low incidence ha
occu s mo e equen ly in young women.
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Case epo : A 17-yea -old woman a ended o seconda y ameno hea. She also e e ed o weigh loss,
cons ipa ion and abdominal discom o . The examina ion was no mal and echog aphy e ealed a pel is occupied
by a 20 cen ime e s mul icys ic mass, wi h hin walls and anechoic con en . A p eope a i e s udy wi h umo
ma ke s was eques ed in which only a CA 19.9 ele a ion was obse ed (35.2 U/ml 0-27). I was decided o
pe o m an explo a o y lapa oscopy o es ablish a diagnosis. Due o he indings and because o he ac ha he
mass was conside ed easy o emo e, i was comple ely emo ed in he same su gical ac . The pa hological
esul con i med a BMPM. Addi ional ea men s ha e been dismissed and a e he pa ien is cu en ly being
ollowed up wi hou symp oms.
Conclusion: The pa hogenesis o BMPM is unclea . Some au ho s a gue ha i is a pe i oneal eac ion o
in lamma o y damage, o he s suppo ha i is a benign neoplasm. This unce ain na u e coupled wi h limi ed
expe ience make managemen complex. I is necessa y o e alua e each case and y o be conse a i e
especially in young pa ien s. I su ge y managemen is chosen, comple e cy o educ ion ollowed by hype he mic
pe i oneal chemo he apy is he mos success ul op ion. The ollow-up in any case mus be exhaus i e and
mul idisciplina y, mainly wi h imaging es s.
Keywo ds: Benign Mul icys ic Pe i oneal Meso helioma, lapa oscopic su ge y, hype he mic in ape i oneal
chemo he apy.
INTRODUCCIÓN
El meso elioma pe i oneal mul iquís ico benigno
(MPMB) es una en idad a a. Su incidencia es de 0,15
casos/100.000 habi an es al año ap oximadamen e y
supone en e el 3 y el 5% de los meso eliomas
pe i oneales1.El p ime caso ue desc i o po Plau en
el año 1928, quien halló, de o ma inciden al, un
MPMB en el anscu so de una ci ugía lapa o ómica
po mioma osis u e ina1,2,3. Sin emba go, no ue has a
1979 cuando Mennemeye y Smi h lo de inie on
his ológicamen e como MPMB. Has a aho a hay
desc i os sólo unos 200 casos4.
Su pa ogénesis esul a oda ía incie a, si bien hay
dos o ígenes que pa ecen los más p obables. Algunos
expe os de ienden que se a a de una eacción
pe i oneal secunda ia a in lamación c ónica, mien as
que o os a i man que se a a de una lesión de o igen
neoplásico. Es o úl imo se e ía apoyado en la
endencia al c ecimien o de las lesiones y en la
ele ada asa de ecu encia as el a amien o. En los
úl imos años se ha p opues o una e ce a eo ía en la
que el desa ollo de las lesiones se ía debido, al
menos en pa e, a la in luencia de las ho monas
sexuales1,2,5.
Debido a la baja incidencia de MPMB y a su
incie a pa ogénesis el manejo esul a complejo.
CASO CLÍNICO
Muje de 17 años, sin an eceden es pe sonales ni
amilia es de in e és.
Consul a po ameno ea secunda ia de un año de
e olución. Mena quia a los 12 años, con
mens uaciones no males y egula es has a la
ameno ea.
Du an e la anamnesis des aca ano exia (pé dida
de 7 kilog amos de peso en los úl imos 6 meses),
es eñimien o y moles ias abdominales.
A la explo ación: peso de 44 kg y alla 158 cm
(Índice de Masa Co po al de 17,6). Abdomen blando
y dep esible, no dolo oso a la palpación. No se palpan
masas ni isce omegalias. Desa ollo de ca ac e es
sexuales secunda ios adecuado (es adio de Tanne
5). Geni ales ex e nos no males. No se ealiza
explo ación aginal po himen ín eg o.
Se solici ó analí ica comple a con hemog ama,
coagulación y bioquímica no males (Hb 13 g/dl,
Leucoci os 4,2 mil/mm3, Plaque as 181 mmil/mm3,
Glucosa basal 80 mg/dl, U ea 0,4 g/L, C ea inina 1,08
mg/dL). Los esul ados de la analí ica ho monal
ue on: FSH 5.56 UI/L; LH 10.8 UI/L; TSH 2.71 mU/L;
17 B es adiol < 20 pg/ml; P 0.06 ng/ml; P olac ina 28
ng/ml.
Se ealizó una ecog a ía abdominal ginecológica
en la que se obse ó una pel is ocupada
comple amen e po múl iples o maciones quís icas
de en e 2 y 4 cm de diáme o, que en conjun o
medían unos 20 cm. El con enido e a se oso y se
encon aban odeadas de una ina cápsula no
ascula izada. El ú e o e a de mo ología y amaño
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no mal y los o a ios p esen aban una apa iencia
no mal pa a la edad de la pacien e ( igu as 1-3).
An e los hallazgos ecog á icos se ealizó una
esonancia magné ica con i mando la ocupación de
pel is po múl iples lesiones quís icas de o ma
es é ica y pa edes inas, hipe in ensas en secuencia
T2 e hipoin ensas en T1, odeadas de líquido
in ape i oneal ( igu as 3 y 4).
Se solici a on ma cado es umo ales pa a in en a
o ien a el o igen de la umo ación (AFP, BHCG, Ca
125, HE4, CA 19.9 y CEA). Todos los alo es se
encon aban den o de la no malidad excep o el CA
19,9 con alo 35,2 U/mL (0-27).
An e los hallazgos se conside a on las siguien es
opciones como diagnós ico: pseudomixoma
pe i oneal e sus meso elioma pe i oneal
mul iquís ico benigno. Se decidió ealiza una
lapa oscopia explo ado a, con colabo ación del
Se icio de Ci ugía Gene al, con el obje i o de ob ene
mues as ana omopa ológicas, con i ma el
diagnós ico y es ablece el a amien o adecuado.
La in e ención se ealizó median e acceso a
ca idad abdominal ansumbilical median e Hasson y
es pue os acceso ios, de 5 mm en osa iliacas y de
11 mm sup apúbico. Se isualizó escasa can idad de
líquido lib e en pel is, del que se omó mues a pa a
su análisis ci ológico. La pel is se encon aba
comple amen e ocupada po una masa mul iquís ica
adhe ida al pe i oneo en el lími e in e io de los
ligamen os ú e osac os y a sigma. Ú e o y o a ios
e an no males, no se obje i a on ocos de
endome iosis, adhe encias ni o as al e aciones. El
apéndice enía aspec o no mal. En el es o de la
ca idad abdominal no exis ía ninguna o a lesión
( igu as 5-7).
Al no halla en e medad a o os ni eles y po
conside a se la esección sencilla ya que la masa sólo
se encon aba unida al pe i oneo po inas
adhe encias, se ealizó una exé esis comple a
median e coagulación bipola y sección con ije a de
dichas adhe encias. Du an e la in e ención no se
p odujo la o u a de la masa y se ex ajo la misma en
Endobag. No hubo complicaciones du an e el ac o
qui ú gico ni du an e el pos ope a o io.
La ci ología del líquido pe i oneal esul ó nega i a
pa a células malignas y el análisis ana omopa ológico
de la masa con i mó el diagnós ico de meso elioma
pe i oneal mul iquís ico benigno an e el hallazgo de
ejido ib oso con hipe plasia meso elial eac i a, sin
e idencia de signos neoplásicos ( igu a 8).
Ac ualmen e la pacien e se encuen a en
seguimien o mul idisciplina en consul as de
Ginecología y Ci ugía Gene al. Se encuen a
asin omá ica y las úl imas p uebas de imagen no
mues an ecidi as.
DISCUSIÓN
El MPMB es una en idad de muy baja incidencia y
po an o de diagnós ico y manejo complicado.
Resul a más ecuen e en muje es en edad é il,
la edad media es de 28 años5, aunque ambién
exis en, con meno incidencia, casos desc i os en
muje es menopáusicas y homb es.
Su pa ogénesis es con o e ida. Una de las
eo ías más ex endidas es que se a e de una
eacción pe i oneal debida a in lamación c ónica
secunda ia po ejemplo a ci ugías abdominales
p e ias o endome iosis1,2,5. El líquido pe i oneal, en
pe sonas sanas, es á en con inua o mación y
eabso ción, si el pe i oneo se encuen a dañado,
como se ía en el caso de un p oceso in lama o io, el
líquido pe i oneal no se pod ía eabso be de o ma
adecuada pudiendo acumula se en o ma de quis es
si queda a a apado en adhe encias pe i oneales.
Es e hecho explica ía po qué el MPMB esul a mucho
más ecuen e en muje es en edad é il, en las que la
p oducción de líquido pe i oneal es mayo ya que es
lle ada a cabo undamen almen e po los o a ios, los
cuales p esen an una al a ac i idad en es a e apa de
la ida. En g an pa e de los casos desc i os exis ían
an eceden es de ci ugías abdomino-pél icas sin
emba go, en o os casos, como el nues o, los
pacien es no ienen ningún an eceden e qui ú gico ni
p oceso in lama o io que pudie a jus i ica es a eo ía.
Po o o lado, exis e o a eo ía que apoya que el
MPMB se a a de un ipo de neoplasia meso elial
benigna p oducida po un daño c ónico en el pe i oneo
que conduci ía a una p oli e ación hipe plásica y
displásica de las células meso eliales1. Las azones
que apoyan es a eo ía se ían la endencia a un len o
pe o p og esi o c ecimien o de las lesiones, las al as
asas de mo alidad desc i as en es adios a anzados,
la al a asa de ecidi as as el a amien o qui ú gico
(de has a un 50%), y que pese a que el
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compo amien o es undamen almen e benigno se
han desc i o dos casos de malignización1,3.
En los úl imos años han su gido nue as eo ías,
apoyadas en la mayo incidencia en muje es en edad
é il. Se sugie e que el MPMB pod ía es a
in luenciado po las ho monas sexuales aunque en
ealidad, sólo se han encon ado ecep o es posi i os
pa a es as ho monas en el 17% de los casos 1,5 po lo
que oda ía es algo que esul a con o e ido.
La e iología gené ica ambién pa ece habe sido
desca ada, y aunque se ha desc i o un caso pe sonas
de la misma amilia no se ha llegado a encon a
causa gené ica que lo jus i ique4.
El diagnós ico esul a complicado ya que suele
cu sa de o ma asin omá ica, y en el caso de que se
p esen en sín omas, és os suelen se inespecí icos.
Los sín omas más ecuen es se ían dolo abdominal
c ónico o el hallazgo de una masa abdominal
palpable. Cuando la umo ación se encuen a
adhe ida a ó ganos pél icos pueden apa ece
sín omas como obs ucción in es inal o sín omas
u ina ios.
En nues o caso la pacien e p esen aba moles ias
abdominales y es eñimien o, p obablemen e debidos
al MPMB ya que enía g an amaño, pudiendo p oduci
comp esión ex ínseca del in es ino. La ameno ea
secunda ia de nues a pacien e lo más p obable es
que u iese un o igen cen al debido al bajo peso y no
es u ie a elacionada con el MPMB.
La p ime a p ueba pa a ealiza suele se la
ecog a ía1 al a a se de una p ueba de ácil acceso,
bajo cos e y no in asi a. Lo más común es isualiza
una masa o mada po nume osos quis es, de
pa edes inas, de con enido gene almen e anecoico,
aunque excepcionalmen e puede encon a se un solo
quis e o con enido lige amen e hemo ágico. El
amaño de los quis es es a iable, desde milíme os
has a > 20 cm.
La Tomog a ía Axial Compu a izada (TAC)
ambién se ha u ilizado pa a el diagnós ico, aunque la
Resonancia Magné ica (RMN) demos ó se más ú il
debido a que el TAC iene meno sensibilidad pa a la
isualización de lesiones in e io es a 1 cm1. La RMN
mues a el con enido de los quis es hipoin enso en
secuencias T1 e hipe in enso en secuencias T2,
además, pe mi e isualiza de o ma más p ecisa la
localización y ex ensión de las lesiones y po lo an o
plani ica la ci ugía po lo que se conside a la p ueba
de imagen más sensible y especí ica.
En cuan o a los ma cado es umo ales, la mayo ía
p esen an alo es no males, sólo hay desc i os dos
casos que p esen a on ele ación de los ni eles de CA
19.96, nues o caso se ía, po an o, el e ce o. Pa ece
se que la me aplasia p oducida en las células
meso eliales se ía la esponsable de la ele ación del
CA 19.9 pe o oda ía al a po de e mina la
impo ancia que iene es e hecho en el con ex o del
diagnós ico de un MPMB.
En el diagnós ico di e encial se deben inclui
umo aciones que se p esen en como masas pél icas
quís icas o mul iquís icas como umo es
adenoma oides, quis es de inclusión, lin angiomas o
pseudomixoma pe i oneal en e o os1. En los umo es
adenoma oides se suelen encon a zonas sólidas en
el in e io de los quis es, los quis es de inclusión
suelen apa ece en pacien es que ienen
an eceden es de ci ugías pél icas o abdominales y
suelen se uniloculados. Los lin angiomas son más
ecuen es en la in ancia y el con enido de los quis es
es lin a y el pseudomixoma pe i oneal cu sa con una
asci is mucinosa y además, suelen apa ece
implan es mucinosos en la supe icie pe i oneal. Es as
ca ac e ís icas nos pueden o ien a a la ho a del
diagnós ico, pe o en cualquie caso, la con i mación
debe á ealiza se median e el es udio
ana omopa ólogico de las lesiones1.
El abo daje qui ú gico puede ealiza se median e
lapa oscopia o lapa o omía y lo más ecuen e es
encon a nos la masa mul iquís ica, a eces
denominada “en acimo de u as”, adhe ida a
es uc u as ecinas como ec o, ú e o ejiga o
pe i oneo1.
El a amien o del MPMB es con o e ido ya que
la mayo ía de los casos publicados cuen an con un
pe iodo de seguimien o co o y po an o, oda ía no
se dispone de da os su icien es pa a demos a cuál
se ía el a amien o más e icaz.
Según los au o es el a amien o a ía desde la
obse ación has a la esección comple a y sí que
pa ece exis i consenso en que la obse ación se ía
de elección en pacien es asin omá icos1,3,7. Es a
elección se e apoyada en el desconocimien o de su
na u aleza ya que pod ía a a se simplemen e de una
eacción pe i oneal y no ene o igen neoplásico.
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Además, g an pa e de los casos se p oducen en
muje es en edad ep oduc i a, en las cuales se debe
se más conse ado ya que los o a ios pueden es a
a ec ados y el a amien o qui ú gico pod ía a ec a la
e ilidad u u a, mo i o po el cual la indi idualización
del a amien o esul a undamen al. La asa de
ecidi as as la ci ugía es al a, has a del 50%1,3,8 y po
an o ampoco queda cla o si ealmen e la opción
qui ú gica es la más adecuada. En el caso de que se
op e po un manejo expec an e se debe ealiza un
exhaus i o seguimien o de los pacien es ealizando
RMN de o ma pe iódica inicialmen e cada 4-6 meses
du an e dos años, pudiendo pasa pos e io men e, si
no se han p oducido cambios, a con oles anuales. Se
op a á po un a amien o más ag esi o an e cambios
que nos hagan sospecha de p og esión o
malignización9.
Debido a la posible in luencia ho monal del MPMB
se ha in en ado el a amien o médico con agonis as
de la GnRH o agen es an ies ogénicos como el
Tamoxi eno5, el obje i o se ía disminui la p oducción
de líquido po pa e de los o a ios. Los esul ados no
es án oda ía demos ados, aunque sí que en algún
caso se ha obje i ado una educción del amaño de
los quis es y pod ía se una opción de a amien o
in e esan e especialmen e en casos de ecu encias
as a amien o qui ú gico.
O a opción de a amien o consis i ía en el
d enaje de los quis es ya que en la mayo ía de las
ocasiones és os esul an ácilmen e accesibles ía
ansabdominal4. Es impo an e habe desca ado
p e iamen e que se a e de o os umo es, como
umo es de o a io de o igen ge minal o epi elial ya que
de lo con a io la ape u a del quis e pod ía supone
un cambio adical en el p onós ico. En el caso de op a
po el d enaje, se ecomienda ealiza lo ecoguiado y
pa ece que si se añade la ins ilación de un agen e
escle o e ápico la asa de ecidi as pod ía disminui 1.
Si el MPMB es sin omá ico o si se sospecha
malignidad, se debe op a po un a amien o
qui ú gico. El obje i o p incipal es consegui una
ci o educción comple a, aspec o que en ocasiones y
dependiendo de los ó ganos implicados, puede
esul a di ícil, lo que pod ía jus i ica la al a asa de
ecu encias as ci ugía10. La ía lapa oscópica
pod ía se la de elección excep o en casos
complicados o an e la sospecha de malignidad.
Muchos au o es p oponen la adición de quimio e apia
hipe é mica pe i oneal a la esección qui ú gica pa a
elimina lesiones no isibles. Los agen es
quimio e ápicos más u ilizados pa a es e in se ían el
Cispla ino y la Doxo ubicina. Es a opción de
a amien o ha demos ado un mejo p onós ico a
la go plazo, con educción de los sín omas y meno
asa de ecu encias (16% ap oximadamen e)1,2,3. Sin
emba go, la quimio e apia hipe é mica pe i oneal no
se ía ecomendable en pacien es en edad é il que no
ienen su deseo genésico cumplido.
S allone G e al, en un a ículo publicado en el año
2017 exponen un caso de MPMB diagnos icado en un
homb e de 65 años en el que se p opuso a amien o
con Rapamicina as comp oba una hipe os o ilación
de la p o eína quinasa p70S6 en el con enido de los
quis es. Los esul ados ue on buenos, pe o es el
único es udio publicado al espec o2.
En nues a pacien e, se op ó po un abo daje
qui ú gico po p esen a sin oma ología y así ob ene
mues as pa a es udio ana omopa ológico. En el ac o
qui ú gico se conside ó una masa de ácil esección y
se ealizó exé esis comple a. Ac ualmen e y po
a a se de una muje de 17 años con deseo genésico
u u o, se han desca ado a amien os adicionales y
se ha op ado po seguimien o exhaus i o con p uebas
de imagen pe iódicas.
Conclusión
El MPMB es una en idad de muy baja incidencia y
po lo an o de di ícil diagnós ico y manejo.
La clínica es inespecí ica y casi siemp e son
asin omá icos, po lo an o, debe emos sospecha lo
an e el hallazgo en p uebas de imagen de una masa
mul iquís ica, especialmen e en muje es jó enes.
Debido a su baja incidencia, esul a undamen al
desca a o o ipo de umo es más ecuen es como
umo es de o a io de na u aleza ge minal o epi elial,
ayudándonos de ma cado es umo ales y o os da os
de la anamnesis/explo ación ísica. El diagnós ico, sin
emba go, siemp e se debe á con i ma median e el
es udio ana omopa ológico de las lesiones.
No es á cla o el manejo más adecuado ya que la
expe iencia que se iene es poca. Lo más impo an e
se á indi idualiza cada caso. En casos asin omá icos
el manejo expec an e con un exhaus i o seguimien o
pa ece lo más ap opiado mien as que en casos

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sin omá icos o an e cambios du an e el pe iodo de
seguimien o se debe á op a po manejo qui ú gico.
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Pe i oneal Meso helioma (BMPM) as a a e cause
o abdominal pain in a young male: case epo
and e iew o he li e a u a. J Su g Case Rep.
2019 Ma ; 2019(3): jz057.2
FIGURAS
Figu a 1: Ecog a ía abdominal. Masa pél ica mul iquís ica, de pa edes inas y con enido anecoico.
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Figu as 2 y 3: Ecog a ía abdominal. O a ios de ca ac e ís icas aco des a la edad de la pacien e.
Figu a 4. Resonancia Magné ica secuencia T2. Co e axial y co onal. Masa mul iquís ica de pa edes inas,
hipe in ensa. O a ios de aspec o poliquís ico. Ú e o no mal. Líquido lib e in ape i oneal.
Figu as 5 y 6. Hallazgos du an e ci ugía lapa oscópica explo ado a. Ú e o y anejos no males. Masa
mul iquís ica o mada po quis es de pa edes inas y con enido apa en emen e se oso.
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Figu a 7: Ca idad pél ica as exé esis comple a de la masa.
Figu a 8: Es udio ana omopa ológico de la umo ación. Los hallazgos his ológicos son comunes en odos los
casos: espacios mul iquís icos de di e en e amaño, sepa ados po inos sep os conjun i os escasamen e
ascula izados. Ocasionalmen e pueden con ene un in il ado in lama o io lin ocí ico, pe o no nódulos lin oides.
Es án apizados po células planas o cúbicas, sin a ipia ni ac i idad mi ósica, pudiendo apa ece ocos de
me aplasia escamosa. El o igen meso elial de las lesiones se con i ma po inmunohis oquímica y po
mic oscopía elec ónica.