CLINICA VETERINARIA
DE PEQUEÑOS ANIMALES
Volumen 13
Núme o 1
Ene o/Ma zo 1993
Casos clínicos.
24
].1.
González**
C.
F aile*
A. Rod íguez**
E. Rollán**
P.
Sag edo*
,..Depa amen o de Pa olog a Animal I
.... Dcpa a nen o de
Pa ología
Animal II
Facul ad de Ve e ina ia, Uni e sidad Complu ense.
28040 Mad id.
Sínd ome u eode ma ológico
en el pe o.
RESUMEN
ABSTRAe
Se desc ibe un caso de sínd ome
u eode ma ológico en un pe o Mas ín
español, macho, de
2
años. Los signos clínicos
obse ados e an simila es al sínd ome de Vog -
Koyanagi-Ha ada humano y se ca ac e izaban
po una u ei is asociada a una
despigmen ación y e osión cu ánea y
mucocu ánea en ca a, esc o o, egión pe ianal y
almohadillas plan a es. El es udio
his opa ológico
e eló una de ma i is
liquenoide, en la que p edominaban
los
mac ó agos. El a amien o se basó en la
adminis ación o al de p ednisona asociada a
una e apia ocula ópica a base de a opina y
co icos e oides. Al cabo de 8 meses las
lesiones cu áneas
y
mucosas emi ie on
com ple a nen e.
PALABRAS CLAVE
Sínd ome de Vog -Koyanagi-Ha ada; Pe o;
U ei is; Despigmen ación cu ánea.
30
A case o u eode ma ologic synd ome in a
male
2
yea oId, Spanish Mas z
is
desc ibed.
The c!inical
signs
ound, namely u ez" is
assoàa ed wi h cu aneus and mucocu aneous
depigmen a ion and e osions
o
he . ace,
sc o um, pe ianal
egion
and oo pads, we e
simila o hose o he human Vog -Koyanagi-
Ha ada synd ome. The his opa hological s udy
showed a lichenoid de ma i is wi h p e alence
o mac ophages. The ea men encompassed
he adminis a z'on o p ednisone pe os and
opicai ocula he apy wi h co icos e oids
assoàa ed wi h a opin e. A e
8
mon hs he
cu aneous and mucosal Iesions had comple ely
emi ed.
KEY WORDS
Vog -Koyanagi-Ha ada-like synd ome; Dog;
Uueisis;
Cu aneous depigmen a ion.
CLINICA VETERINARIA
DE PEQUEÑOS ANIMALES
Volumen 13
Núme o 1
Ene o/Ma zo 1993
INTRODUCCIÓN
En medicina humana, el sínd ome de Vog -
Koyanagi-Ha ada comp ende un conjun o de ma-
ni es aciones clínicas ca ac e izadas po : signos ocu-
la es (u ei is an e io y pos e io bila e al), signos
ne iosos (meningoence ali is), signos cu áneos
(alopecia, poliosis y leucode mia) y as o nos en
la audición (dolo , so de a
)(15.
16. 19).
Es a en idad
ag upa dos sínd omes que ue on desc i os a p in-
cipios de siglo po Vog (1906) y po Koyanagi
(1929) - Sínd ome de Vog -Koyanagi, y po Ha a-
da (1926) - En e medad de Ha ada.
El sínd ome de Vog -Koyanagi p esen a como
sín omas cons an es y p ecoces los signos ocula es
de u ei is bila e al y de o ma incons an e, las ma-
ni es aciones cu áneas. Los sín omas meningoen-
ce alí icos y los as o nos de la audición son poco
ecuen es " .
La en e medad de Ha ada mues a como sín o-
mas cons an es y p ecoces las mani es aciones me-
ningoence alí icas: ieb e, ce álea, ómi os y lin-
oci osis en el líquido ce alo aquídeo (sínd ome
meníngeo); agi ación, con ulsiones y coma (sig-
nos ence alí icos). De o ma incons an e p esen a
una neu o e ini is y signos cu áneos de poliosis,
alopecia y despigmen ación de la ca a y del cue-
110<6) .
Du an e a ias décadas ue obje o de deba e la
posible elación en e ambas en idades. A inales
de la década de los 50, se conside ó que es os dos
sínd omes cons i uían di e en es mani es aciones
clínicas de una misma en e medad, a la que se de-
nominó sínd ome de Vog -Koyanagi-Ha ada (u eo-
de ma omeningoence alí ico
)(16).
Es e sínd ome es a o en el homb e y a ec a a
azas muy pigmen adas (neg os, hispanos yo ien-
ales
)(15.
19).
Se localiza en cie as á eas geog á icas,
como Japón y Amé ica
La ina-'?'.
En cuan o a su pa ogenia, se le conside a como
una en e medad au oinmune, en la que los mela-
noci os son las células diana pa a subpoblaciones
de lin oci os T
ci o óxicos ".
Una p edisposición
gené ica o la pa icipación de agen es in ecciosos
iniciado es ( i us, bac e ias, hongos), pod ían se
ac o es a ene en cuen aí"-
19).
El a amien o consis e en una co ico e apia sis-
émica a dosis al as (50-200 mg/día de p edniso-
na), du an e la gos pe íodos'?'.
Sínd ome u eode ma ológico en
el
pe o.
En el año 1977, Asaku a y col desc iben en dos
pe os Aki a, un sínd ome simila al Vog - 25
Koyanagi-Ha ada humano. Desde en onces, di e -
sos
au o es'ê
4. 6. 11. 17. 20)
han epo ado casos de pa-
nu ei is bila e al asociada a una despigmen ación
acial simé ica (pe io bi a ia, plano nasal, mo o,
labios y pá pados), a eces con e i ema y o ma-
ción de cos as. En ocasiones, ambién exis ía una
lesión esc o al, ul a , pe ianal y a ni el de las al-
mohadillas -
ê'".
Sin emba go, los signos menin-
goence alí icos obse ados en el pe o, han sido ex-
cepcionales' .
En el p esen e abajo desc ibimos los aspec os
clínicos e his opa ológicos del sínd ome u eode -
ma o lógico en un pe o.
CASO
CLÍNICO
Llegó a nues a consul a un pe o mas ín espa-
ñol, macho, de
2
años de edad. En la anamnesis, el
p opie a io nos in o mó que el pe o se encon a-
ba decaído y desde hacía cua o meses, p esen aba
lesiones ocula es (ojos blancos), lesiones cu áneas
(p incipalmen e aciales) y di icul ad en la loco-
moción. El p u i o e a a iable. La alimen ación
consis ía en pienso compues o y su hábi a e a un
almacén que enía un suelo de cemen o y ie a.
El examen ísico mos ó un mal es ado gene al
del animal. En la explo ación ocula obse amos
una despigmen ación bila e al de los pá pados
(Fig.
1).
El globo ocula mos aba una hipe emia
de los asos conjun i ales y pe ique á icos, con acú-
mulo de exudado se omucoso en el saco conjun-
i al. La có nea apa ecía edema osa y neo ascula-
izada (Fig. 1). Con el
o ió ne o
de
Schié
z ad-
e imos una hipo ensión ocula bila e al. El es
de Shi me , pa a comp oba la p oducción lac i-
mal, e a no mal. El es de la luo esceína, pa a
demos a la in eg idad del epi elio co neal, ue
nega i o. Debido a la magni ud del edema co -
neal no ue posible el examen de o as es uc u as
ocula es. An e odos es os hallazgos se ealizó un
diagnós ico de u ei is an e io bila e al.
La piel p esen aba una despigmen ación de la
u a, plano nasal, labios (Fig.
2),
mo o (Fig. 3),
egión pe ianal, esc o o y almohadillas plan a es.
En alguna de es as zonas, ambién se obse aban
e osiones y o mación de cos as (Fig. 4).
La
egión
31
J.L.
González
C.
F aile
A. Rod íguez
E. Rollán
P.
Sag edo
26
Fig.
1.
Despig nensacián del pá pado. Hipe emia conjun i a/. Edema
co neal.
Fig. 3.
Despigmen-
ación del mo o
y
de
las egiones nasal
y
pe-
io bisa ia.
de la ba billa y pe io bi a ia apa ecían alopécicas.
La mucosa o al mos aba un p oceso in lama o io
de aspec o g anulo na oso ulce a i o.
A la is a del cuad o clínico, es ablecimos un
diagnós ico p esun i o di e encial de:
- U ei is de o igen in eccioso.
- Vi íligo.
- En e medad cu ánea au oinmune (lupus e i-
ema oso, pén igo o sínd ome simila al Vog -
Koyanagi -Ha ada).
Como exámenes complemen a ios ealizamos
una biopsia cu ánea del esc o o, del labio y de la
mucosa o al. El es udio his opa ológico e eló una
32
Sínd ome u eode mawlógico en
el
pe o.
Fig. 2.
Despigmen ación del labio
y
del plano nasal.
Fig. 4.
Esc o o: e i ema, e osión
y
o mación de cos as.
acan osis de la epide mis, con zonas de e osion,
ulce ación y o mación de cos as. El es a o basal
de la epide mis mos aba una disminución e in-
cluso ausencia de melanina. Se obse aban ocos
de exoci osis. La de mis supe icial, a ni el de la
unión de mo-epidé mica, p esen aba una in il a-
ción in lama o ia densa (Fig. 5), a modo de ban-
da, cons i uida p edominan emen e po mac ó a-
gas y, en meno núme o, po lin oci os, células
plasmá icas y neu ó ilos (Fig. 6). Algunos mac ó-
agos con enían melanina en su ci oplasma (me-
lanó agos). La inmuno luo escencia di ec a con
an i- IgG, IgA, IgM, y C
3
de pe o, esul ó nega-
a.
El hemog ama, la bioquímica sanguínea y el
u ianálisis ue on no males. El es de an icue pos
an inuclea es en sue o ue nega i o. La in nuno-
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DE PEQUEÑOS ANIMALES
Volumen 13
Núme o 1
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1uo escencia indi ec a en e a
Leishmania
esul-
ó nega i a.
Du an e el pe íodo de iempo en el que se ea-
liza on los dis in os exámenes complemen a ios,
se ins au ó un a amien o ocula ópico con co -
icoides y an ibió icos (Coli io aculas luo enicol'"
y o almolosa Cusí dexame asona'") y a opina al
1
%
(Colicusí a opina'" al
1
%).
Al cabo de 15 días, una ez que u imos los e-
sul ados de los dis in os exámenes, el pe o eg e-
só a la consul a. En la explo ación ocula obse a-
mos una educción de la hipe emia conjun i al y
la desapa ición del edema y la neo ascula ización
co neal, El examen biomic oscópico e eló la exis-
encia de sinequias en e el i is y la cápsula an e-
io del c is alino, el cual p esen aba pigmen os
sob e su supe icie (Fig. 7). La p esencia de ca a-
a as no pe mi ió el examen o almoscópico del
ondo de ojo.
En la explo ación de la piel comp obamos un
ag a amien o de las lesiones cu áneas, ca ac e i-
zado po nume osas e osiones y ulce aciones en las
zonas despig nen adas, posiblemen e debido a la
acción de la adiación sola .
A la is a del cuad o clínico donde exis ía una
asociación de sín omas ocula es (u ei is bila e al)
y de lesiones cu áneas (despigmen ación, e osio-
nes y ulce aciones), del es udio his opa ológico
(de ma i is liquenoide, con p edominio de mac ó-
agos) y de las obse aciones inmunológicas ( es
de inmuno 1uo escencia di ec a nega i o), llega-
mos al diagnós ico de un sínd ome u eode ma o-
lógico simila al sínd ome de Vog -Koyanagi del
homb e.
Ins au amos un a amien o sis émico con p ed-
nisona (Daco in'") a la dosis de 2 mg/kg/día, du-
an e 15 días y man u imos la e apia ocula .
Al cabo de los 15 días de a amien o, las lesio-
nes cu áneas e oluciona on a o ablemen e. El e i-
ema y las e osiones ue on desapa eciendo, ob-
se ándose una epigmen ación en pá pados, plano
nasal, labios, mo o, esc o o y egión pe ianal.
A pa i de es e momen o se edujo la dosis de
co icoide a
1
mg/kg/día, du an e dos meses. Pos-
e io men e, ebajamos la dosis a
1
mg/kg/2 días,
du an e 4 meses. En la ac ualidad, la dosis de man-
enimien o es de 0,5 mg/kg/2 días. Los e ec os de
la co ico e apia son, has a es e momen o, poco sig-
ni ica i os.
Sínd ome u eode ma ológico en
el
pe o.
29
Fig. 5.
Esc o o: de ma i iJ I/queno/de. H.E.
x40.
Fig. 6.
De ma i is liquenoide cons i uida p edominan emen e po ma-
c ó agos. Se obse an in ocisos, células plasmá icas
y
neu ójilos.
H.E.
x400.
35
J.L.
González
C.
F aile
A. Rod íguez
E. Rollán
P.
Sag edo
30
Fig. 7.
Ca a a a
y
depósi o de pigmen os en la cápsula an e io del c is-
alino.
Fig. 8.
Repigmen ació ¡acial (ocho meses pos - a amien o).
Fig. 9.
Esc o o:
emisián
comple a de las lesiones (ocho meses pos -
a amien o).
36
Sínd ome u eode ma ológico en
el
pe o.
Du an e odo es e pe íodo de a amien o, la
e olución de las lesiones cu áneas ha sido muy a-
o able. Las zonas a ec adas se han epig nen ado
(Fig. 8) Ylas lesiones e i ema osas, e osi as y ulce-
osas, han emi ido comple amen e (Fig. 9). En
cuan o a las lesiones ocula es, no se ha obse ado
un ag a amien o de las mismas. En la ac ualidad
se man iene la e apia ocula .
DISCUSIÓN
El sínd ome u eode ma ológico del pe o se ca-
ac e iza po signos cu áneos de despigmen ación
cu ánea y leuco iquia, acompañados de mani es-
aciones ocula es de u ei is. Es as lesiones son si-
mila es a las obse adas en el sínd ome de Vog -
Koyanagi humano. Sin emba go, las e osiones y
ulce aciones cu áneas y el p oceso in lama o io ul-
ce a i o de la mucosa o al obse ado en nues o
caso, no son lesiones ípicas desc i as en el hom-
b e.
Aunque es e sínd ome p esen a una mayo p e-
disposición en las azas Aki a, Sibe ian Husky,
Chow-Chow y Samoyedo'<
4.6. 11),
ambién puede
p esen a se en o as
azas -
14),
como ha sido
nues o caso. La edad de apa ición oscila en e los
13 meses y los 6 años, con una media de 2,8
años'!". No exis e p edisposición po el sexo, ni
p edilección geog á ica pa a la
apa ición
de es e
sínd ome.
Respec o a su incidencia, en un es udio ealiza-
do po Sco y col (1987) sob e un pe íodo de 10
años, es os au o es señalan que el 1,4
%
de odas
las de ma osis son inmunomediadas. De odas
ellas, las más ecuen es en el pe o son el pén igo
oliáceo y el lupus e i ema oso; las menos ecuen-
es el pén igo ege an e y el sínd ome simila al
Vog -Koyanagi -Ha ada.
Aunque no hay da os de ini i os que indiquen
un ca ác e au o inmune de es e sínd ome en el pe-
o, los hallazgos his opa ológicos y la na u aleza
del p oceso sugie en una hipe sensibilidad ipo IV
en e a la melanina, como ocu e en el ho n-
b e(13).Asimismo, hoy día se a a de de e mina
si una p edisposición gené ica, in luencias me-
dioambien ales o agen es in ecciosos ( i us, bac-
e ias y hongos) pueden pa icipa en su e iopa-
ogenia
13).
CLINICA VETERINARIA
DE PEQUEÑOS ANIMALES
Volumen 13
Núme o 1
Ene o/Ma zo 1993
El diagnós ico de es e sínd ome se basa, p inci-
palmen e, en las obse aciones clínicas y en el es-
udio his opa ológico de la biopsia cu ánea. Los
da os de labo a o io ( ó mula, ecuen o, bioquí-
mica y análisis de o ina) no son signi ica i os.
El p onós ico es ese ado ya que, en ocasiones,
los pacien es desa ollan sinequias pos e io es, ca-
a a as, glaucoma secunda io
y
desp endimien o
de e ina'"
4,11.13).
De ahí que el diagnós ico y el
a amien o han de se lo más p ecoces posible.
La e apia empleada en la ac ualidad se basa en
la adminis ación de co icos e oides sis émicos a
dosis in nunosup eso as du an e la gos pe íodos de
iempo y una co ico e apia ópica ocula asocia-
da a un a amien o local
mid iá ico
y
cicloplêji-
Sínd ome u eode ma ológico en
el
pe o.
ca a base de a opina, Cuando la espues a a los
co icoides es insu icien e pa a impedi la p og e-
sión de la en e medad, se pueden u iliza o os me-
dicamen os inmunosup eso es como la aza hio-
p inaí":
20),
La supe i encia
y
la calidad de ida del pe o
an a depende del a amien o p ecoz, de la o-
le ancia a la e apia y de la coope ación es echa
en e el e e ina io
y
el p opie a io del animal, ya
que el a amien o es muy p olongado y las eci-
di as son ecuen es'<
20).
Aún cuando el núme o de casos ecogidos en
la bibliog a ía es bajo, pensamos que el sínd ome
u eode ma ológico no es an in ecuen e en la
p ác ica clínica e e ina ia.
31
~$
~"/
"~I()l O
A(UlT~T
Q ~
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