Tumor odontogénico epitelial calcificante (tumor de Pindborg)

MEDICINA ORAL VOL. 7 / N.o4 JUL.-OCT. 2002 309 69 Tumo odon ogénico epi elial calci ican e ( umo de Pindbo g) AUTORES/AUTHORS Rodol o Belmon e Ca o (1), Daniel To es Laga es (3), F ancisco Mayo ga Jiménez (4), Albe o Ga cía-Pe la Ga cía (2), Ped o In an e Cossío (5), José Luis Gu ié ez Pé ez (6). (1) Médico In e no Residen e. Médico Es oma ólogo. Se icio de Ci ugía Maxilo acial. Hospi al Uni e si a io “Vi gen del Rocío” de Se illa. España. (2) Médico In e no Residen e. Se icio de Ci ugía Maxilo acial. Hospi al Uni e si a io “Vi gen del Rocío” de Se illa. (3) Odon ólogo. Alumno del Mas e de Ci ugía Bucal. Uni e sidad de Se illa. (4) Médico Adjun o. Ci ujano Maxilo acial. Se icio de Ci ugía Maxilo acial. Hospi al Uni e si a io “Vi gen Maca ena” de Se illa. (5) Médico Adjun o. Ci ujano Maxilo acial. Se icio de Ci ugía Maxilo acial. Hospi al Uni e si a io “Vi gen del Rocío” de Se illa. P o eso Asociado de Ci ugía Bucal. Facul ad de Odon ología de Se illa. (6) Ci ujano Maxilo acial. Je e de Sección de Ci ugía C aneo acial. Se icio de Ci ugía Maxilo acial. Hospi al Uni e si a io “Vi gen del Rocío” de Se illa. P o eso Ti ula Vinculado de Ci ugía Bucal. Facul ad de Odon ología de Se illa. RESUMEN En es e a ículo p esen amos y discu imos el caso clínico de una pacien e de 41 años a ec a de un umo de Pindbo g que asen- aba en el ángulo mandibula izquie do. La de ección de la lesión de o ma casual o u ina ia y la ecuen e elación que és a iene con un dien e incluido pueden hace di ícil la di e enciación p in- cipalmen e con un quis e odon ogénico. Pese a la exis encia de una asa de ecu encias del 14% as un a amien o conse ado , pensamos que un a amien o de calidad exige la p ác ica de una exé esis de la lesión con má genes óseos sanos. Palab as cla e: umo odon ogénico epi elial calci ican e, umo de Pindbo g, umo es odon ogénicos. INTRODUCCIÓN Pindbo g in odujo en 1955 el é mino umo odon ogéni- co epi elial calci ican e (TOEC), é mino que ha sus i uido al de adaman oblas oma adenoide, ameloblas oma a ípico u odon oma quís ico (1) y que ya ha sido ampliamen e acep a- do en la li e a u a cien í ica, así como el epónimo umo de Pindbo g, que in oduje on Sha e y cols. en 1963 (2, 3). Se admi e que de i a de los elemen os epi eliales del ó gano del esmal e, pe o hay con o e sias sob e en qué pa e de és e exac amen e, pudiendo o igina se a pa i del epi elio ex e no o del es a o in e medio del ó gano del esmal e. Pa a o os au o es, de i a ía de emanen es celula es de la lámina basal o a pa i del es a o basal del epi elio gingi al (lo que jus i i- ca ía la exis encia de o mas pe i é icas o ex aóseas) (4). Supone ap oximadamen e el 1% de odos los umo es odon- ogénicos (incluyendo los odon omas), y clínicamen e p e- sen a un c ecimien o len o pe o con ca ác e in asi o local y endencia a la ecidi a. Según Junque a y cols. (5) se publi- can mundialmen e unos 4 casos anuales de es e umo en la li e a u a cien í ica, siendo las se ies de casos más impo an- es las publicadas po F anklin y Pindbo g en 1976 (6) y po Pindbo g y cols. en 1982 (7). En la li e a u a nacional que hemos e isado u ilizando el Índice Médico Español desde 1971 a 1998, hemos encon ado seis casos publicados (4, 5, 8-11). El p opósi o de es e abajo es p esen a un caso clínico de una pacien e a ec ada de un umo de Pindbo g en ángulo mandibula , ealizando una e isión de la li e a u a y discu- iendo las p incipales ca ac e ís icas clínicas, diagnós icas y e apéu icas. CASO CLÍNICO Mos amos el caso de una pacien e de 41 años que es emi- ida a las consul as ex e nas del Hospi al Uni e si a io “Vi gen del Rocío” de Se illa (sin an eceden es médicos de in e és) po una lesión adiolúcida a ni el del ángulo mandi- bula izquie do, en elación con el úl imo mola in e io izquie do (Fig. 1), encon ada de o ma casual en un es udio adiog á ico hacía cinco meses. Se le ealizó una Tomog a ía Axial Compu e izada, que mos ó una imagen adiolúcida de 18 mm de diáme o a ni el pos e io de la ama mandibula izquie da, que insu laba la co ical in e na sin des ui la. No exis ían calci icaciones in e io es ni signos de malignidad (no a ec aba al músculo mase e o, ni al espacio g aso pa a a ín- geo, ni al pa o ídeo in e no y ampoco exis ían adenopa ías) (Fig. 2). El diagnós ico de sospecha clínico y adiológico ue de quis e pe iodon al la e al, sin desca a la posibilidad de un umo odon ogénico, al no p esen a la lesión una imagen egula y no obse a se con enido líquido en ella. Se ci ó a la pacien e pa a biopsia la lesión bajo anes esia local, ealizán- dose su enucleación. La lesión mac oscópicamen e e a una o mación quís ica cons i uida po un ejido blanquecino de consis encia elás ica odeado de ejido adiposo, y que ue diagnos icada his ológicamen e como “compa ible con umo Belmon e R, To es D, Mayo ga F, Ga cía-Pe la A, In an e P, Gu ié ez JL. Tumo odon ogénico epi elial calci ican e ( umo de Pindbo g). Medicina O al 2002; 7: 309-15. © Medicina O al. B-96689336 ISSN 1137-2834. PATOLOGÍA QUIRÚRGICA / SURGICAL PATHOLOGY Recibido: 16/06/01. Acep ado: 24/03/02. Recei ed: 16/06/01. Accep ed: 24/03/02. BELMONTE R, y cols. MEDICINA ORAL VOL. 7 / N.o4 JUL.-OCT. 2002 310 70 odon ogénico epi elial calci ican e.” Mic oscópicamen e la lesión p esen aba depósi os pálidos, pa ecidos al amiloide, en e células cla as o de ci oplasma eosinó ilo y con o nos poliéd icos, p opios del umo de Pindbo g. Dada la asa de ecidi as de es os umo es cuando se eali- za el leg ado simple de la lesión, se decidió ealiza una ex i - pación con ampliación de má genes bajo anes esia gene al. En an o llegaba el momen o de la in e ención, ealizamos un seguimien o de la pacien e pa a de ec a p ecozmen e una posible ecidi a median e omog a ía axial compu a izada, cosa que ocu ió a los es meses. A los seis meses, la pacien e ue in e enida bajo anes esia gene al, ealizándose exodoncia del segundo mola in e io izquie do, eliminación de la lesión ecu en e, os eo omía pe i- é ica con esa y elleno de la ca idad con hid oxiapa i a eab- so bible. El in o me ana omo-pa ológico ue concluyen e, a i- icando el diagnós ico de umo odon ogénico epi elial calci- ican e (Fig. 3). En los p ime os días pos ope a o ios p esen ó disminución de la sensibilidad en el e i o io dependien e del ne io den a io in e io , que desapa eció p og esi amen e en un mes. La pacien e no ha p esen ado ecidi a alguna de es a lesión has a la echa (18 meses en e isión) (Fig. 4). DISCUSIÓN El umo odon ogénico epi elial calci ican e es una lesión ex emadamen e a a. En el Se icio de Ci ugía Maxilo acial del Hospi al Uni e si a io “Vi gen del Rocío de Se illa”, que a iende a una población de 725.000 habi an es, se han in e - enido an sólo dos casos en los úl imos cinco años. La p e- sen ación más ca ac e ís ica coincide en la mayo pa e con nues o caso: una masa o umo ación in aósea, gene almen- e mandibula , indolo a, p ác icamen e asin omá ica, de c eci- mien o len o y p og esi o pe o con ca ác e in asi o local, que causa expansión de la egión maxila a ec a y po an o ume acción local. Sal o es e úl imo de alle, pues o que nues- a pacien e p esen aba escasa hinchazón de la zona y ausen- cia de dolo , el es o de signos y sín omas ue on obse ados. El 95% de las lesiones son cen ales, in aóseas, y es de cada cua o lesiones son mandibula es, mos ando p e e encia po los sec o es pos e io es. Aunque más a amen e, o os au o es han desc i o o mas ex aóseas, que apa ecen sob e odo a ni el an e io , y son menos ag esi as que las o mas cen ales (12). Hemos encon ado 11 casos publicados de es e ipo, de los que más de la mi ad, seis, p esen aban una p edominancia de células cla as, hablándose ya de una a ian e de células cla as den o del TOEC (13, 14). También se ha desc i o la a ec ación bimaxila y la a ec ación bila e al (11, 15). Un 52% de los casos se elaciona con un dien e incluido. Con espec o al in e alo de edad en que se p esen a el umo de Pindbo g, és e a desde los 8 has a los 92 años, aunque la edad media de mani es ación clínica onda los 40 años pa a las o mas cen ales (como en nues o caso), y los 31 años pa a las pe i é icas, sin que exis a p edilección po ningún sexo. His ológicamen e, el umo cons a de masas de células epi- eliales g andes, poliéd icas, de núcleos hipe c omá icos, sepa adas po un escaso ejido conjun i o, localizándose en e Fig. 1. O opan omog a ía inicial de la pacien e. Se obse a una lesión adiolúcida, sin calci icaciones, en el ángulo mandibula , en elación con el úl imo mola in e io . The pa ien ’s ini ial O opan omog aphy. A adiolucen lesion is obse ed, wi hou calci ica ions, in he mandibula angle, in connec ion wi h he second mola . Fig. 2. Tomog a ía Axial Compu a izada que mues a la lesión si uada en el ángulo de la mandíbula. Se ap ecia cómo la lesión insu la la co ical in e na mandibula . On-line axial omog aphy ha shows he lesion loca ed in he mandibula angle. The lesion b ea he in o he in e nal mandibula co ical. TUMOR DE PINDBORG/ Medicina O al 2002; 7: 309-15 PINDBORG TUMOR MEDICINA ORAL VOL. 7 / N.o4 JUL.-OCT. 2002 311 71 ambos componen es unos cue pos homogéneos eosinó ilos de na u aleza amiloide que se calci ican p og esi amen e y que se denominan anillos de Liesegang. Nues o caso cumple con es os equisi os. Las células epi eliales es án es echa- men e unidas y a eces mues an disposición c ibi o me con las células unidas po puen es in e celula es, en elación con la exp esión de e-cade ina y α-ca enina (16). Con espec o a la na u aleza de la sus ancia amiloide, exis e con o e sia ace ca de si és a iene un o igen degene a i o o se seg ega ac i amen e, y se han ealizado dis in os es udios a es e es- pec o. Los abajos de el-Labban (17) y de Sloo weg (18) pa ecen indica que el ma e ial calci icado amiloide eje ce un es ímulo sob e el es oma umo al que lo lle a a seg ega una ma iz de colágeno pos e io men e calci icable. Dis in os au o es han desc i o has a cinco pa ones his ológicos den o del TOEC (19-21). Clínicamen e, p esen a en su e olución un c ecimien o len o expansi o. Sin emba go, en algunos casos, la lesión se acompaña de dolo , obs ucción nasal, epis axis y ce alea, así como se han desc i o casos en que el umo p esen aba un sang ado impo an e, y en uno de ellos se ealizó una angio- g a ía que puso de mani ies o un umo al amen e ascula i- zado (5, 9). K olls y Pindbo g, y Basu y cols. han e e ido casos de umo es con compo amien o maligno y a ec ación gangliona (22, 23). Todos es os casos son excepcionales, y lo usual es descu- b i el umo de o ma u ina ia a pa i de una explo ación adiológica ocasional. Se obse a en onces una lesión adio- lúcida, que puede p esen a dis in as ca ac e ís icas, pues o que el umo a a iesa po es ases e olu i as: en un p ime momen o es o almen e adiolúcido, asemejando un quis e den íge o (semejanza que aumen a cuando el umo asien a en ecindad con un dien e incluido). La lesión que p esen a- mos en es e a ículo puede inclui se en es a p ime a ase e o- lu i a, dado que no se e idencia on calci icaciones in alesio- nales en los es udios adiog á icos. Seguidamen e, apa ecen pequeñas calci icaciones in a umo ales; és a es la imagen más ca ac e ís ica, si bien nunca pa ognomónica. En la úl ima ase, el umo p esen a una imagen en panal de abeja, causa- da po la des ucción ósea y la calci icación umo al (24). Las lesiones g andes pueden se mul ilobuladas, asemejando un ameloblas oma, sob e odo si no obse amos calci icaciones in a umo ales. El diagnós ico di e encial de es e umo en sus dos o mas (in aósea y ex aósea) debe hace se con el ameloblas oma (debido a lo indicado an e io men e), el g anuloma de células gigan es, el ib oma osi ican e-cemen i ican e, el mixoma, el ib oodon oma ameloblás ico y el ib oma ameloblás ico (25). También debe ealiza se con el angioma cen al mandi- bula , si la lesión p esen a g an sang ado (5, 9). A ni el adio- lógico, debe emos inclui en nues o diagnós ico di e encial el quis e odon ogénico, el umo odon ogénico adenoma oide y el quis e odon ogénico calci ican e. El diagnós ico di e en- cial de los umo es de Pindbo g ex aóseos con p esencia de células cla as (más de la mi ad de los umo es de Pindbo g ex aóseos son de es e ipo) debe inclui a los umo es de glándulas sali a es de células cla as, las me ás asis del ca ci- noma de células enales, el ca cinoma odon ogénico de célu- las cla as, el ameloblas oma pe i é ico, el oncoci oma y el ca cinoma mucoepide moide (13). En nues o caso, la sospecha inicial, al y como ocu ió en o os casos publicados (4), ecayó en un p ime momen o en Fig. 3. Cue pos amiloide-like en e g upo de células epi eliales de con o nos poliéd icos y ci oplasmas eosinó ilos (Hema oxilina- Eosina, x 40). Amyloid-like bodies among a g oup o epi helial cells o polyhed ic en i ons and eosinophil cy oplasms (Hema oxilina-Eosina, x 40). Fig. 4. Radiog a ía pano ámica pos ope a o ia de con ol, as 12 meses de la in e ención bajo anes esia gene al, donde se ap ecia la adecuada inco po ación del elleno óseo. Pano amic pos ope a i e X- ay con ol, a e 12 mon hs o he ope a ion unde gene al anaes hesia, whe e he app op ia e inco po a ion o he bony ille is app ecia ed. BELMONTE R, y cols. MEDICINA ORAL VOL. 7 / N.o4 JUL.-OCT. 2002 312 72 un quis e odon ogénico. Debido a la elación con el úl imo mola in e io se pensó en un quis e pe iodon al la e al. Es e diagnós ico de p esunción basado en la clínica y la adiología ue co obo ado po una enucleación ácil de la lesión. Fue el es udio ana omopa ológico pos e io el que a isó de nues o e o , y an e el cual ec i icamos nues a ac i ud e apéu ica. Po an o, y como una de las conclusiones más impo an es que podemos ex ae de nues a expe iencia, es la absolu a pe inencia, ue a de oda duda, de en ia a analiza odo aquel ma e ial que se haya ex i pado de la ca idad o al o sus anejos. Una ez ad e ido el e o de diagnós ico de sospe- cha, y en con a de la opinión de o os au o es (3), p e e imos p og ama una in e ención bajo anes esia gene al pa a eali- za una escisión con má genes de segu idad, e i ando así la apa ición de ecidi as pos e io es, que a ían en unción del a amien o e ec uado. T as un a amien o conse ado (enucleación o cu e aje) la asa de ecidi a se si úa en el 14%. Si el a amien o es ag esi- o ( esección ma ginal o segmen a ia) no debe ía p oduci se ecidi a, aunque és as se han desc i o (5). La baja asa de eci- di as pa ece p opugna un a amien o conse ado de la lesión (25), aunque algunos au o es, como Junque a, di ie en de es a opinión y abogan po un a amien o ag esi o del TOEC, escogiendo en e la esección ma ginal y segmen a ia según las ca ac e ís icas indi iduales del caso. O as ac i udes dis inguen según el amaño de la lesión; pa a las lesiones pequeñas bas a ía con la enucleación, mien as que en las más g andes una ac i ud más adical o ag esi a mejo a ía el p o- nós ico. En nues a opinión, dada la baja asa de ecidi as, sólo p opugnamos un a amien o qui ú gico no conse ado cuan- do el compo amien o local indica ag esi idad o nos encon a- mos an e un umo ecidi ado. En es os casos de endemos la ealización de una escisión comple a con má genes amplios en ejido óseo sano, o de esecciones óseas ma ginales o segmen- a ias, si el amaño de la lesión así lo exige. Ac ualmen e la p edicción del compo amien o del TOEC es imposible. Se han in en ado alo a dis in os ac o es p o- nós icos, como la eac i idad inmunohis oquímica de las células umo ales en e a an icue pos monoclonales y poli- clonales pa a las que a inas (21), o la can idad de sus ancia amo a y zonas calci icadas en el umo (22), si bien no han encon ado aún esul ados concluyen es (18). CONCLUSIONES • El umo odon ogénico epi elial calci ican e o umo de Pindbo g es un umo odon ogénico benigno, a o, de o igen aún no bien de e minado, que puede apa ece como un hallaz- go adiológico casual y puede con undi se sob e odo, po ecuencia, con los quis es den íge os y con o os umo es óseos, siendo obligado es ablece un diagnós ico de ce eza ana omopa ológico. • Es e umo es de compo amien o clínico aún imp edeci- ble, y puede obliga a un a amien o qui ú gico ag esi o cuando el compo amien o local no es benigno, o es amos an e una lesión ecidi ada. TUMOR DE PINDBORG/ Medicina O al 2002; 7: 309-15 PINDBORG TUMOR MEDICINA ORAL VOL. 7 / N.o4 JUL.-OCT. 2002 313 73 Calci ying epi helial odon ogenic umo (Pindbo g umo ) SUMMARY We epo a clinical case o a 41-yea -old emale pa ien a ec ed by a Pindbo g umo loca ed in he le mandibula angle. The acciden al de ec ion o he lesion and i s equen ela ionship wi h an impac ed oo h can di icul i s di e en- ial diagnosis, mainly wi h an odon ogenic cys . In spi e o he exis ence o a ecu ence a e o 14% a e conse a i e e- a men , we hink ha a quali y ea men would equi e he p ac ice o a block excision including heal hy bony ma gins. Key wo ds: calci ying epi helial odon ogenic umo , Pindbo g umo , odon ogenic umo s. INTRODUCTION In 1955 Pindbo g in oduced he e m calci ying epi helial odon ogenic umo (CEOT). This e m has subs i u ed o he e ms as adenoid adaman oblas oma, a ypical ameloblas oma o cys ic odon oma (1) and ha has al eady been b oadly accep ed in he scien i ic li e a u e, as well as he eponym Pindbo g umo , which was in oduced by Sha e e al. in 1963 (2, 3). I is accep ed ha i de i es om he epi helial elemen s o he enamel o gan, bu he e a e con o e sies abou which pa i de i es exac ly om, being able o o igina e om he ex e nal epi helium o om he s a um in e medium o he ena- mel o gan. Fo o he au ho s, i would de i e om he cellula emnan s o he basal shee o om he basal s a um o he gingi al epi helium (wha would jus i y he exis ence o he pe iphe al o ex aosseous o ms) (4). CEOT assumes 1% o all odon ogenic umo s (including he odon omas). I clinically shows a slow g ow h bu wi h local agg essi e beha io and a endency o ecu ence. Acco ding Junque a e al. (5), he e a e 4 annual cases o his umo published wo ldwide in he scien- i ic li e a u e, he mos impo an o which we e hose publis- hed by F anklin and Pindbo g in 1976 (6) and Pindbo g e al. in 1982 (7). In he na ional li e a u e, ha we had e ised using he Spanish Medical Index since 1971 un il 1998, we ound six published cases (4, 5, 8-11). The pu pose o his a icle is o epo a clinical case o a emale pa ien a ec ed by a Pindbo g umo in he mandibu- la angle. And in he p ocess we accomplish a e iew o he li e a u e and likewise, discuss he main clinical, diagnos ic and he apeu ic cha ac e is ics o he umo . CLINICAL CASE We epo a case o a 41 yea -old emale pa ien who was e e ed o he ou pa ien clinic o he “Vi gen del Rocío” Uni e si y Hospi al in Se ille. She had no se ious medical an eceden s. She had a adioluscen lesion loca ed on he le mandibula angle, a ec ing he second mola (Fig. 1). This lesion was ound in a casual way in an X- ay s udy i e mon hs ea lie . The CT scan showed a adioluscen image o 18-mm in diame e a he pos e io le el o he le mandibu- la amus, sp eading in o he inne able o he mandible wi - hou des oying i . Nei he in e io calci ica ions no signs o malignancy appea ed: he lesion did no a ec he masse e muscle, o he pa apha yngeal a y space, o he in e nal pa o id space. The e a e no appa en adenopa hies (Fig. 2). The clinical and adiological p ima y diagnosis was a la e al pe iodon al cys . We didn’ ejec he possibili y o an odon ogenic umo , because he lesion did no show any egu- la image no liquid inside was obse ed. The pa ien was appoin ed o a biopsy o he lesion unde local anaes he ics, and enuclea ion was pe o med. Mac oscopically he lesion was a cys ic o ma ion cons i u ed by a whi ish issue o elas- ic consis ency su ounded by adipose issue, his ologically desc ibed as “compa ible wi h caci ying epi helial odon oge- nic umo .” Mic oscopically, he lesion p esen ed pallid depo- si s, esembling he amyloid, among clea cells o o eosi- nophil cy oplasm and polyhed ic en i ons, cha ac e is ic o he Pindbo g umo . Due o he high ecu ence a e o hese umo s upon sim- ple cu e age, we decided o pe o m o al ex i pa ion inclu- ding ma ginal ex ensions, unde gene al anaes hesia. A s ic ollow-up was done o ea ly de ec ion o possible ecu en- ce. CT scan showed posi i e ecu ence a e h ee mon hs. Six mon hs la e , he pa ien was ope a ed on unde gene- al anaes hesia. The ope a ion consis ed o he ex ac ion o he le second mola , excision o he ecu en lesion, pe ip- he al os eo omy wi h d ill and illing he ca i y wi h eabso - bable hyd oxiapa i e. The pa hological epo was conclusi- e, a i ying he diagnosis o calci ying epi helial odon ogenic umo (Fig. 3). In he i s pos ope a i e days he pa ien expe ienced dec ease in sensi i i y on he in e io al eola ne e e i o y, which disappea ed p og essi ely in one mon h. The pa ien has no had any ecu ence o his lesion o his da e (18 mon hs a e su ge y) (Fig. 4). DISCUSSION The calci ying epi helial odon ogenic umo is an ex e- mely a e lesion. The Maxillo acial Su ge y Se ice o he “Vi gen del Rocío” Uni e si y Hospi al om Se ille, ha assis s a popula ion o 725.000 inhabi an s, only ope a ed on wo cases o his lesion wi hin he las i e yea s. Cha ac e is ic p esen a ion coincides mos ly wi h ou case: a mass o in aosseous umo a ion, gene ally mandibula , painless o p ac ically asymp oma ic, o slow and p og essi- e g ow h bu wi h local agg esi e beha io , causing expan- sion o he a ec ed maxilla y egion and he e o e local swe- lling. Excep o his las de ail, ou pa ien ha dly el swe- lling no pain in he a ea, all he o he signs and symp oms we e obse ed. 95% o he lesions a e cen al and in aosse- ous, and h ee ou o e e y ou lesions a e mandibula , sho- BELMONTE R, y cols. MEDICINA ORAL VOL. 7 / N.o4 JUL.-OCT. 2002 314 74 wing p e e ence in he pos e io a eas. Al hough mo e a ely, o he au ho s ha e desc ibed ex aosseous o ms ha appea mainly in he an e io a eas, and a e less agg essi e han he cen al o ms (12). We ha e ound 11 epo ed cases o his ype, six o which showed a p edominance o clea cells. Hence, we can speak abou a a ian o clea cells o he CEOT (13, 14). Bimaxilla y and bila e al a ec a ion has also been desc ibed (11, 15). A 52% o he cases a e associa ed wi h an impac ed oo h. Pindbo g umo a ec s he age ange o 8 o 92, al hough he mean age o clinical mani es a ion anges a ound 40 yea s o he cen al o ms (like in ou case), and he pe ip- he al ones a ound 31 yea s old. The e is no sex p edilec ion. His ologically, he umo consis s o masses o polyhed al, gian epi helial cells, wi h hype ch oma ic nuclei, sepa a ed by a sca ce conjunc i e issue. Lying be ween bo h compo- nen s a e some eosinophil homogeneous bodies o amyloid na u e p og essi ely calci ying and a e named Liesegang ings. Ou case ul ils hese equi emen s. The epi helial cells a e closely uni ed and some imes show c ibi o m disposi ion wi h he cells joined by in e cellula b idges, in ela ion wi h e-cade ina and α-ca enina exp ession (16). Wi h espec o he na u e o he amyloid subs ance, he e is some con o e sy abou i i has a degene a i e o igin o i is seg ega ed ac i- ely, and di e en s udies ha e been done o his espec . El- Labban’s (17) and Sloo weg’s (18) epo s seem o indica e ha he calci ied amyloid ma e ial exe s a s imulus on he umo al s oma esul ing o he seg ega ion o a collagen ma ix which is pos e io ly calci yable. Di e en au ho s ha e desc ibed up o i e his ological pa e ns inside he CEOT (19-21). Clinically i s e olu ion shows an expansible slow g ow h. Howe e , in some cases, he lesion is accompanied by pain, nasal obs uc ion, epis axis and headache, cases ha e been desc ibed whe e he umo showed excessi e bleeding, and in one o hem he pa ien unde wen an angiog aphy ha sho- wed a highly ascula iza ed umo (5, 9). K olls and Pindbo g, and Basu e al., ha e epo ed cases o umo s wi h malignan beha io and gangliona a ec a ion (22, 23). All hese cases a e excep ional, and i is common o disco- e his umo in a ou ine way s a ing om an occasional adiological explo a ion. A adioluscen lesion is obse ed which may show di e en cha ac e is ics, since he umo c osses h ee e olu iona y phases: A i s i is o ally adio- luscen , simula ing a den ige ous cys (a likeness ha inc ea- ses when he umo is sea ed wi hin he icini y o an impac- ed oo h). The lesion ha we p esen in his a icle could be included in his i s e olu iona y phase, since he e is no e i- dence o calci ica ions wi hin he lesion upon adiog aphic examina ion. In he second phase, small in a umo al calci- ica ions appea , which is he mos cha ac e is ic image o he lesion al hough ne e pa hognomonic. In he las phase, he umo shows an image o a honeycomb, caused by he osse- ous des uc ion and he umo al calci ica ion (24). The bigge lesions can be mul ilobula ed, immi a ing an ameloblas oma, mainly i we do no obse e in a umo al calci ica ions. Di e en ial diagnosis o his umo , in i s wo a ie ies (in aosseous and ex aosseous), should be made wi h amelo- blas oma (due o he p e ious indica ion), gian cell g anulo- ma, osi ying-cemen i ying ib oma, myxoma, ameloblas ic ib o-odon oma and ameloblas ic ib oma (25). Likewise i he e is bleeding we should exclude he possibili y o cen al mandibula angioma, (5, 9). Radiologically we should di e- en ia e i om odon ogenic cys , he adenoma oid odon oge- nic umo and he calci ying odon ogenic cys . The di e en- ial diagnosis o ex aosseous Pindbo g umo s wi h he p e- sence o clea cells (mo e han hal o he ex aosseous Pindbo g umo s a e o his ype), has o include umo s o sali a y glands o clea cells, me as asis o he ca cinoma o enal cells, odon ogenic ca cinoma o clea cells, pe iphe al ameloblas oma, oncocy oma and mucoepide moid ca cinoma (13). In ou case, he ini ial diagnosis was an odon ogenic cys , as in o he epo ed cases (4). Due o he ela ionship wi h he las mandibula mola i was hough o be a la e al pe io- don al cys . This diagnosis o p esump ion based on clinical and adiog aphical inspec ion was co obo a ed by an easy enuclea ion o he lesion. The la e his ological s udy was wha wa ned us abou ou e o , and he e o e we ec i ied ou he apeu ic a i ude. The e o e one o he mos impo an conclusions we can ex ac o ou expe ience is he absolu e ele ancy, wi hou any doub , o sending o analyze he en i e ma e ial ha has been ex i pa ed o he o al ca i y o i s annexes. Once he e o o p ima y diagnosis has been ecog- nized, and agains he opinion o o he au ho s (3), we decided o ope a e unde gene al anaes hesia, pe o ming an excision wi h wide sa e y ma gins, a oiding in his way he appea ance o la e elapses ha a y in unc ion o he e- a men . A e a conse a i e ea men (enuclea ion o cu e age) he ecu ence a e is loca ed in 14%. I he ea men is agg essi e (ma ginal o segmen al esec ion), ecu ence should no ake place, al hough hese ha e been desc ibed (5). The low a e o ecu ences seems o p opose a conse - a i e ea men o he lesion (25), al hough some au ho s, as Junque a, di e om his opinion and hey plead o an agg essi e ea men o he CEOT, choosing be ween he ma - ginal and segmen al esec ion acco ding o he indi idual cha ac e is ics o he case. O he a i udes dis inguish acco - ding o he size o he lesion; o he small lesions a simple enucleac ion would su ice, while in he bigges ones, a mo e adical o mo e agg essi e a i ude would imp o e he p og- nosis. In ou opinion, gi en he low a e o ecu ence, we only p opose a non-conse a i e su gical ea men . When he local umo al beha io indica es agg essi eness we ind a ecu en umo . In hese cases we de end he ealiza ion o a comple e excision wi h wide ma gins in heal hy osseous is- sue, o o ma ginal o segmen al osseous esec ions, i he size o he lesion demands his way. A he momen , he p edic ion o he CEOT beha io is impossible. I has been ied o alue di e en p ognosis ac- o s, as he inmunohis ochemical eac i i y o umo al cells TUMOR DE PINDBORG/ Medicina O al 2002; 7: 309-15 PINDBORG TUMOR MEDICINA ORAL VOL. 7 / N.o4 JUL.-OCT. 2002 315 75 1. MacDaniel RK. Odon ogenic cys and umo s. En: Thawley SE, Panje WR, Ba sakis JG, Lindbe g RD, eds. Comp ehensi e managemen o head and neck umo s. WB Saunde Comp, Edi o es; 1987. p. 1465-7. 2. Pindbo g JJ. A calci ying epi helial odon ogenic umo . Cance 1958; 11: 838-43. 3. Sha e WG, Hine MK, Le y BM, eds. A ex book o o al pa hology. WB Saunde Comp, Edi o es; 1983. p. 286-9. 4. Galla do M, Pa ón M, Pascual A. Tumo odon ogénico epi elial calci- ican e o umo de Pindbo g. A p opósi o de un caso. Re Esp Ci ug O al y Maxilo ac 1989; 11: 1-4. 5. Junque a LM, Lomba día E, Albe os JM, Flo iano P, López-A anz, JS. Tumo odon ogénico epi elial calci ican e ( umo de Pindbo g). A ch Odon oes oma ol 1995; 11: 28-34. 6. 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Rodol o Belmon e Ca o Se icio de Ci ugía Maxilo acial. Hospi al Uni e si a io “Vi gen del Rocío” A da. Manuel Siu o s/n Se illa CP 41013 T no. pe sonal: 954 577836 E-mail: [email p o ec ed]