Diagnóstico ecográfico de la malformación de la válvula tricúspide en un perro

DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO DE LA MALFORMACIÓN DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE EN UN PERRO. J ~I )1 ,ÀiO~ AOJLTAI X. Rou a, P. Gui a ', M. Domingo**, Hospi al Clínic Ve e ina i. A. Ca e e o:" e Y. Espada':":' Uni e si a Au ónoma de Ba celona. 08193 Bella e a (Ba celona). RESUMEN Se desc ibe un caso de displasia de la ál ula icúspi- de en un pe o macho mes izo de nue e meses de edad. En la discusión, se desc ibe el diagnós ico de la displasia de la ál ula icúspide y su di e enciación de la en e medad de Ebs ein median e ecoca diog a ía. Los hallazgos se compa an con los casos en se es humanos y en animales desc i os en la bibliog a ía. Palab as cla e: Displasia de icúspide; Anomalía de Ebs ein; Ecoca diog a ia; Pe o. INTRODUCCIÓN. Las mal o maciones congéni as del co azón y los asos sanguíneos p incipales ep esen an ap oximadamen e el 10% de odas las en e me- dades ca dio ascula es del pe o (13). En una mues a de 35000 pe os, es e au o (14) obse ó que la incidencia de p oblemas ca dio ascula es congéni os e a del 6,8 po mil y que la p opo - ción aumen aba signi ica i amen e en pe os de pu a aza. En el pe o, las mal o maciones ca díacas con- géni as a ec an ecuen emen e a las ál ulas ca - díacas. Además de las insu iciencias uncionales y o gánicas, se han desc i o o as mal o macio- nes de la ál ula icúspide: es enosis congéni a, a esia congéni a (12), displasia de la ál ula i- cúspide (8) y anomalía de Ebs ein (2). En un es udio ealizado en la Uni e sidad de Sydney (3) con 100 pe os y 11 ga os con mal o maciones ca díacas congéni as, la displasia de la ál ula a io en icu- la ep esen ó el 20% de las lesiones obse adas. En el se humano, se han comunicado o as mal- * Hospi al Ve e ina i del Ma esme. CI Camí de la Gegan a, 113. 08302 Ma a ó (Ba celona). ** Depa amen de Pa ologia i P oducció Animals Uni e si a Au ònoma de Ba celona. 08193 Bella e a (Ba celona). ABSTRACT A case o dysplasia o he icuspid al e is desc ibed in a nine non h old mong el male dog. The discussion deals wi h he diagnosis o dysplasia o he icuspid al e and i s di e en ia ion om Ebs ein's anomaly by means o echoca diog aphy. The indings a e compa- ed wi h hose ound in human and animal cases. Key wo ds: T icuspid dysplasia, Ebs ein's anomaly; Echoca diog aphy; Dog. o maciones, como quis es al ula es (19) y cúspi- des supe nume a ias (4), no desc i as en el pe o. La displasia de la ál ula icúspide se asocia con: eng osamien o ocal o di uso de la cúspide de la ál ula, disminución del desa ollo de las cue das endinosas y los músculos papila es, sepa ación incomple a de los componen es de la ál ula de la pa ed en icula , agenesia ocal de ejido al ula y dila ación de la au ícula y el en- ículo de echos (8). En es e abajo, se p esen a un caso de displasia de la ál ula icúspide en un pe o. El diagnós ico clínico de la mal o mación se ealizó median e ecoca diog a ía bidimensional, dopple pulsado y dopple colo . Pos e io men e, la nec opsia con i - mó los hallazgos ecoca diog á icos. HISTORIA CLÍNICA. Un pe o macho mes izo de nue e meses de edad ue emi ido al Hospi al Clínic Ve e ina i (Bella e a) con his o ia de disnea, dis ensión abdominal p og esi a e in ole ancia al eje cicio. 19 Diagnós ico ecoca diog álico de la mal o mación de la ál ula icúspide en un peTTO. X. Rou a e al. Clinica Ve e ina ia de Pequeños Animales. (A e a) Vol. 18, n." l, 1998. Fig. l. Imagen ecoca diog á ica sis ólica de los cua o compa imen os ca dí- acos. RA: au ícula de echa. RV: en ículo de echo. LV: en ículo izquie do. Rechas: desplazamien o de la ál ula ícúspide. En el examen ísico de ing eso se obse ó pos- u a o opneica, mucosas pálidas, pulso emo al débil y pulsación yugula sis ólica. A a és de las pa edes o ácicas, se palpaba un émi o coinci- den e con el la ido ca díaco. A la auscul ación ca - díaca, se dis inguía un mu mullo sis ólico ma cado en la zona de la ál ula icúspide, más e iden e en el hemi ó ax de echo. Los sonidos pulmona es es aban disminuidos. El es udio adiog á ico del ó ax e eló la p e- sencia de ca diomegalia, e usión pleu al y a elec- asia pulmona . En el es udio elec oca diog á ico, se obse a on aquica dia sinusal (200 la idos/ min) y una onda Q p o unda en las de i aciones lI, III yAVE Se aplica on las es écnicas ecoca diog á icas más u ilizadas pa a la e aluación de mal o macio- nes ca díacas congéni as: sec o ial bidimensional, dopple pulsado y mapeo de colo . Ecoca diog a ia bidimensional. Se u ilizó un ansduc o de 5-3,3 mHz en una p oyección pa acos al po el lado izquie do pa a ob ene una sección apical de los cua o compa - imen os ca díacos. Se obse ó una e usión pleu- al g a e y un aumen o muy ma cado del amaño de la au ícula de echa como consecuencia de la egu gi ación icúspide. El sep o in e au icula e a comple o, muy delgado y hacía p o usión hacia la au ícula izquie da. El en ículo de echo p esen aba dila ación e hipe o ia ma cadas. Ocupaba el ápex ca díaco y e a de o ma globo- sa. Los músculos papila es y las abéculas ca no- sas ambién mos aban hipe o ia, pe o no se obse ó obs ucción del cono a e ial. La au ícula de echa ocupaba el espacio co espondien e a la Fig. 2. Dopple pulsado con el olumen de mues a si uado en la ál ula í- cúspide. po ción supe io del en ículo. El sep o in e en- icula es aba comple o y hacía p o usión hacia el en ículo izquie do. La ál ula icúspide y la cúspide del sep o es a- ban desplazadas hacia el ápex ca díaco y se encon aban 2 cm po debajo del anillo mi al, pequeño, co o y muy adhe ido al sep o (Fig. 1). Su mo imien o es aba limi ado. Las cúspides pa ie al y angula p esen aban o ma de ela, con mo imien os amplios y sinuosos que las plegaban con a la pa ed lib e del en ículo du an e la diás- ole. La inse ción de es as cúspides e a no mal. Sin emba go, exis ía insu iciencia al ula debido a que sus bo des lib es es aban ma cadamen e desplazados hacia el ápex. No ue posible obse - a las cue das endinosas y las cúspides pa ecían inse a se di ec amen e en los músculos papila es. El anillo al ula es aba muy dis endido. El lado izquie do del co azón e a pequeño, pe o de mo ología no mal. Las ál ulas aó ica y mi al ambién e an no males. Dopple pulsado. Se de ec ó un lujo lamina sis ólico nega i o, ca ac e ís ico de insu iciencia ícúspide con "alia- sing", en el in e io de la au ícula de echa, ce ca del anillo icúspide (Fig. 2). La mayo elocidad de egu gi ación egis ada ue de 2.5 m/seg y, al no exis i es enosis pulmona simul ánea (la elo- cidad de en ada y el pa ón e an no males), se asumió que no exis ía hipe ensión pulmona . Se desca ó la posibilidad de que se a a a de una es enosis icúspide debido a que el lujo dias óli- co a a és de la ál ula icúspide e a no mal. Los hallazgos an e io es y la g a edad de la insu- iciencia icúspide son los esponsables de la 20 Diagnós ico ecoca diog á ico de la mal o mación de la ál ula icúspide en un pe o. X. Rou a e al. Clínica Ve e ina ia de Pequeños Animales. (A epa) Vol. 18, n." 1, 1998. Fig. 3. Dopple colo de la ál ula icúspide. RA: au ícula de echa. RV: en- ículo de echo. LV: en ículo izquie do. Fig. 4. Co azón de echo eng osado. RA: au ícula de echa. RV: en ículo de- echo. LV: en ículo izquie do. CV: ena ca a caudal. egu gi ación de lujo lamina , muy poco habi ual en insu iciencias a io en icula es. Dopple colo . Es a écnica pe mi ió demos a la insu iciencia icúspide. El pa ón del lujo de egu gi ación (azul in enso) indicó la p esencia de un lujo lami- na , indica i o de insu iciencia g a e. El lujo de egu gi ación p o enía del en ículo de echo y explicaba el cie e apical de la ál ula (Fig. 3). Rg. 5. Co azón con la au ícula de echa abie a. Pun as de lecha: músculos pec íneos. SV: seno de la ena ca a. As e isco: o i icio au ículo en icula de echo. 1: cúsp. Pa ie al. 2: cúsp. Angula . 3: cúsp. Sep al de la ál ula icúspide. RV: en iculo de echo. La his o ia, los sín omas clínicos y las p uebas diagnós icas pe mi ie on emi i un diagnós ico de insu iciencia ca díaca conges i a de echa po ag andamien o au icula , lige a hipe o ia del en- ículo de echo y mal o mación de la ál ula au i- culo en icula de echa, compa ible con displasia de ál ula icúspide. Pa a es abiliza al pacien e, se ins au ó un a amien o palia i o en un in en o po mejo a su es ado c í ico. A pesa de ello, el pe o mu ió ein a y nue e ho as después de su ing eso. HALLAZGOS POSTMORTEM. En la nec opsia, el co azón izquie do e a no - mal pe o el amaño de la au ícula y el en ículo de echo es aba muy aumen ado (Fig. 4). El ápex del co azón es aba ocupado únicamen e po las pa edes del en ículo de echo, muy aumen ado de amaño. La au ícula de echa es aba dila ada po la a ia- lización del en ículo de echo y se obse ó hipe - 22 Diagnós ico ecoca diog áíico de la mal o mación de la ál ula icúspide en un pe o. X. Rou e e a/. Clínica Ve e ina ia de Pequeños Animales. (A epa) VoL 18, n." l, 1998. Fig. 6. Co azón con el en ículo de echo abie o. Se han e i ado las au i- culas de echa e izquie da. 1: cúsp. pa ie al. 2: cúsp. angula . 3: cúsp. sep al de la ál ula icúspide. Flechas: enes aciones de la cúsp. pa ie al. LV: en- iculo izquie do. o ia de los músculos pec íneos (Fig. 5). Exis ía una a o ia ma cada de los músculos papila es, que p esen aban un pa ón abecula . El músculo papila g ande se o iginaba en la pa ed la e al; el en ículo y la cúspide pa ie al se inse aba di ec- amen e en la misma pa ed, sin ninguna cue da endinosa. La hipe o ia más ma cada ue la del músculo suba e ial, que p esen aba el mismo amaño que el músculo papila g ande. Se o igi- naba en la pa ed la e al del en ículo y del sep o in e en icula y a anzaba po la c es a sup a- en icula . Las cúspides angula y sep al se inse aban di ec amen e en es e músculo, sin cue das endi- nosas. Los músculos papila es pequeños se en- con aban unidos y poco di e enciados. Se o igi- naban en la pa ed la e al del en ículo y en el sep o in e en icula . Las cúspides pa ie al y del sep o se inse aban di ec amen e en ellos, sin cue das endinosas. Los es músculos papila es del sep o no es aban hipe o iados. La cúspide del sep o se inse aba en ellos po medio de es cue das endinosas co as y g uesas. La ál ula del onco pulmona delimi aba una abe u a no mal, sin dila aciones ni es enosis. Las ál ulas semiluna es ambién e an no males. La ál ula icúspide delimi aba una abe u a de amaño mucho mayo (3,15 x 4,5 cm de diáme- o) que la del lado izquie do (1,2 x 2 cm de diá- me o). Las cúspides de es a ál ula es aban en- g osadas y sin di isión e iden e. La cúspide angula e a la de meno amaño y no es aba cla- amen e sepa ada de las cúspides sep al y pa ie- al. P esen aba una hendidu a y su bo de lib e es aba eng osado e inden ado. Ca ecía de cue das endinosas. El bo de lib e de la cúspide pa ie al es aba .aumen ado de amaño y lige amen e inden ado. P esen aba es enes aciones y ca e- cía de cue das endinosas (Fig. 6). El bo de lib e de la cúspide sep al ambién es a- ba aumen ado de amaño y lige amen e inden a- do, pe o p esen aba es cue das endinosas g ue- sas. No se obse a on cúspides in e medias. La mo ología de la au ícula y el en ículo izquie dos e a no mal. En la ca idad pleu al exis ía un asudado ama i- llen o lige amen e opaco con ilamen os de ib ina (1.100 ce, ap oximadamen e) ..En los pulmones, se obse ó una g an a elec asia po comp esión, con colapso comple o de los espacios al eola es. En la ca idad pe i oneal se encon ó un asudado pa eci- do al exis en e en el espacio pleu al (380 ce, ap oxi- madamen e). El hígado p esen aba hipe emia pasi a c ónica y e a de un amaño lige amen e in e io a lo no mal, con bo des edondeados y consis encia i me. Su o ma e a i egula y, en la supe icie, p e- sen aba nódulos delimi ados po su cos blanquecinos de na u aleza ib osa, dis ibuidos de o ma poco homogénea. His ológicamen e, se obse a on á eas de p oli e ación ib osa con a o ia del ejido hepá i- co al ededo de las iadas po ales. DISCUSIÓN. En el caso que se p esen a, se demos a on las ca ac e ís icas clínicas y es uc u ales de displasia de la ál ula icúspide: eng osamien o de las cús- pides, desa ollo insu icien e de las cue das endi- nosas, sepa ación incomple a de la ál ula de la pa ed en icula y agenesia ocal del ejido al u- la (8) e hipe o ia de los músculos papila es. No es posible di e encia ecoca diog á icamen- e en e displasia icúspide y anomalía de Ebs ein. En es e caso, no se ealizó ca e e ización in a- ca díaca pa a ob ene egis os ECG y de p esión simul áneos. Po es e mo i o, el diagnós ico de displasia ue asumido. Además, el es udio ecoca diog á ico bidimen- sional demos ó que el anillo al ula de echo es aba en una posición no mal y que las cúspides de la ál ula icúspide es aban desplazadas en- almen e ( elación en e las dis ancias ápex-mi al y ápex- icúspide supe io a 1,8), hallazgo ca ac- e ís ico de la anomalía de Ebs ein (1,2,15). A pa i de es e hallazgo, coincidimos con Puchala (16) en que la displasia de la ál ula icúspide o ma pa e de la anomalía de Ebs ein. Sin emba go, el amaño exage ado de la au ícula ambién pudo habe p oducido una imagen de desplazamien o al ula alsa. 23 Diagnós ico ecoca diog á ico de la mal o mación de la ál ula icúspide en un pe o. X. Rou a e al. Clínica Ve e ina ia de Pequeños Animales. (A epe) Vol. 18, n." 1. 1998. En es e caso, la anomalía coexis e con una ma cada dila ación del en ículo de echo, poco ecuen e en la anomalía de Ebs ein (2,6). Es e enómeno ue a ibuido a la ase a anzada en que se encon aba la en e medad. En el se humano, la p esión pulmona de los pacien es con anoma- lía de Ebs ein siemp e es baja (6,10), pe o en es e caso no lo e a. Po o o lado, las al e aciones desc i as no es- aban asociadas con o as mal o maciones ca - díacas. En pacien es humanos, es as ano ma- lidades suelen asocia se con anomalías de la ál ula pulmona (17), de ec os del sep o in e - au icula (6) ydel sep o in e en icula (1). En pe os yga os, es a en e medad ha sido desc i a jun o con pe sis encia del canal au ículo en icu- la , complejo de la ál ula mi al, con ia ium dex e , es enosis pulmona o de ec os in e au i- cula es (2,7,8,20). BIBLIOGRAFÍA. 1. Eus ace S, K uskal JB y Ha nell GG Ebs ein's Anomaly P esen ing in Adul hood. The Role o Cine Magne ic Resonance Imaging in Diagnosis. Clinical Radiology 1994; 49: 690-692. 2. Eys e GE, Ande son L, E ans AT, Cha ee A, Bende G, Johns on J, Mui W y Blancha d G. Ebs ein's Anomaly: A Repo -o! 3 Cases in he Dog. J A n E Med Assoc, 1997; 170 (7): 709-713. 3. Hun GB, Chu ch DB, Malik R y Bellenge CA. Re ospec i e Analysis o Congeni al Ca diac Anomalies (1997-1989). Aus alian Ve e ina y P ae/i ione 1990; 20 (2): 70-75. 4. lkeqaya T, Ku a a C, Hayashi H, Kobayashi A, Mu o H y Yamazaki N. A Case o Congeni al T icuspid Val e Abno mali y Showing Six Lea le s. Eu opean He a Jouma/, 1991; 12 (1): 94-95. 5. Ku i M, Muñoz L y Salinas HC. A Mo phological S udy o 23 Hea s wí h Ebs eín's Anomaly. A ch. Ins . Co diol, Mex., 1995; 65(3): 197-206. 6. Lang D, Obe ho e R, Cook A, Sha land G, Allan L, Fagg N y Ande son RH. Palhologic Spec um o Mal o ma ions o he T icuspid Val e in P e- na al and Neona al li e. Joumal o he Ame ican College o Ca diolo- gis s, 1991; 17(5): 1.161-1.167. 7. Liu S-K y Tilley LP. Mal o ma ion o he Canine Mi al Val e Complex. J A n Ve Med Assod, 1975; 167 (6): 465-471. 8. Liu SK y Tilley LP. Dysplasia o he T icuspid Val e in he Dog and Ca . J A n Ve Assoc. 1976; 169 (6): 623-630. 9. Malik R, Hun GB, Po ges WL y Wood AKW. T auma ic T icuspid lnsuí- iciency in a Dog. J A n Anim Hosp Assoc. 1991; 27: 467-469. 10. Ma ino JP, Mihaileanu S, El Asma B, Chau aud S, Mace L, Relland J y Ca pen ie A. Echoca diog aphy and Colo -Flow Mapping E alua ion o a New Recons uc i e Su gical Technique o Ebs ein's Anomaly. Sup- p/emen I Ci cula ion, 1989; 80 (3): 197-202. Las causas de displasia de la ál ula icúspide y de la anomalía de Ebs ein en el pe o se descono- cen. En el se humano, pa ecen es a elacionadas con abe aciones emb iogénicas (5), desa ollo in- comple o del en ículo de echo, ubéola (8) y exposición al li io du an e el pe iodo u e ino (18). En los casos desc i os en la bibliog a ía, los ani- males a ec ados mue en a los 5-7 meses de edad. El a amien o médico es sin omá ico (8,9). Incluye die as pob es en sal, diu é icos y asodila ado es pa a disminui la conges ión enosa p o ocada po la insu iciencia ca díaca. La co ección qui- ú gica es una opción e apéu ica que se encuen- a en ase expe imen al. Se han desc i o dos casos a ados qui ú gicamen e (2) con mal esul- ado: los animales mu ie on a las 24 ho as y dos semanas después de la in e ención. Ac- ualmen e, en los pacien es humanos se u ilizan, con éxi o, a ias écnicas qui ú gicas (10,11,12). 11. Nagashima M, Takeuchi Y, Gomí A, Okamu a Y y Ma i H. A case o Suc- cess ul Su gical Repai o Congeni al Co ec ed T ansposi ion o he G ea A e ies Associa ed Wilh Ebs ein's Mal o ma ion and Di e iculum o A ialized Ven icle. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi, 1991; 39(6): 914-919. 12. Noden DM y De Lahun a A. Ca dio ascula Sys em Il. Hea . En: The Emb yoloy o Domes ic Animals. De elopmen al Mechanisms and Mal- o ma ions, 231-256. Williams & Wilkins, Bal imo e, EEUU. 1985. 13. Pa e son O E Epidemiologic and Gene ic s udies o congeni al hea dise- ase in he dogo Ci cula ion Rese ch 1968; 23: 171. 14. Pa e son DE Canine congeni al hea disease: epidemiology. Jouma/ ol Small Animal Pme/ice 1971; 12: 263-287. 15. Pick RA y Ca lisle JL. Ebs ein's Anomaly. Ca diouascula Reuiews & Repo s,1986; 7, (6): 56-57. 16. Puchala M. Ebs ein's Anomaly o he T icuspid Val e in Adul hood. Vini Lek, 1990; 36(9): 879-883. 17. Sha land GK, Chi a SK y Allan LO. T icuspid Val e Dysplasia o Dis- placemen i In au e ine Li e. Joumal ol he Ame ican College oi Ca - diologis s 1991; 17(4): 944-949. 18. S e elaa JW y Van Wesemael Jw. Ebs ein's Anomaly o he T icuspid Val e Following P ena al Exposu e o Li hium. Ned Tijdsch Geneeskd 1991; 135(22): 996-998. 19. Takeda T, Maki a T, Nakamu a N y Kimizuka G. Mo phologic Aspec s and Mo phogenesis o Blood Cys s on Canine Ca diac Val es. Ve e ina y Pa hology 1991; 28(1): 16-21. 20. Tobias AH, Thomas WP, Ki leson MD y Kom ebeddle J. Co T ia ium Dex e in Twa Dogs. J. Am. Ve . Med. Assoc. 1993; 202 (2): 285- 290. 21. Yokoyama S, Akimo o T, Takemu a T y Ha ada y A. Su gical case epo o Isola ed Congeni al T icuspid Val e Insu iciency. Nippon Kyobu Geka Gakka i Zcssn! 1995; 43(7): 1.063-1.068. 24