ВЫЯВЛЕНИЯ ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ МОТОНЕЙРОНОВ.

ISSN: 2582-4686 SJIF 2021-3.261,SJIF 2022-2.889, 2024-6.875 ResearchBib IF: 9.948 / 2024 VOLUME-5, ISSUE-10 565 ВЫЯВЛЕНИЯ ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ МОТОНЕЙРОНОВ. Акбарова Саида Бахтиеровна PhD, ассистент кафедры нормальной физиологии Андижанского государственного медицинского института Равзатов Жасурбек Бахромович PhD, ассистент кафедры подготовки семейных врачей Андижанского государственного медицинского института Аннотация. Боковой амиотрофический склероз (БАС) — летальное нейродегенеративное заболевание, как правило, с быстропрогрессирующим типом течением. Этиология заболевания и его патогенез до конца не раскрыты. Заболеваемость БАС в мире колеблется от 2 до 5 на 100 тысяч населения, в последние годы отмечается рост его частоты у пациентов разных возрастных групп. Заболевание характеризуется прогрессирующей гибелью мотонейронов как в коре больших полушарий, так и в передних рогах спинного мозга, а также в гомологичных им некоторых двигательных ядрах ствола головного мозга. Ключивые слова: Болезнь двигательного нерва, боковой амиотрофический склероз, электронейромиография (ЭНМГ), М-ответ. Актуальность: Болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относят к системным атрофиям с поражением преимущественно центральной нервной системы, основными ее характеристиками являются дегенеративные процессы в центральных извилинах лобных долей. Разрушительный процесс распространяется на ядра двигательных нейронов ствола головного мозга с изменением в кортикоспинальных путях. В результате происходит медленно прогрессирующая мышечная атрофия. Причинами развития БДН являются наследственность и факторы окружающей среды. В семейных случаях развития патологии отмечаются мутации отдельных генов, кодирующих ДНК-связывающие белки. Наследственная форма патологии встречается в 5-10% случаев. В остальных случаях причина патологии остается неизвестной. Провоцирующими факторами могут быть: • шоковые и механические травмы головного и спинного мозга; • чрезмерные физические нагрузки; • воздействие вредных веществ. Заболевание следует заподозрить при прогрессирующей генерализованной двигательной слабости, не сопровождающейся значимыми нарушениями чувствительности. Среди других неврологических заболеваний, приводящих к изолированной мышечной слабости, нарушения нервно-мышечной передачи и различные миопатии. Приобретенные причины только двигательной слабости: невоспалительные миопатии, полимиозит, дерматомиозит, поражения щитовидной железы и надпочечников, электролитные нарушения (гипокалиемия, гиперкальциемия, гипофосфатемия) и различные инфекции (например, сифилис, лаймская болезнь, гепатит С). При поражении черепных нервов вторичная причина менее вероятна. Признаки поражения нижнего и верхнего мотонейрона, а также слабость мышц лица свидетельствуют в пользу ISSN: 2582-4686 SJIF 2021-3.261,SJIF 2022-2.889, 2024-6.875 ResearchBib IF: 9.948 / 2024 VOLUME-5, ISSUE-10 566 амиотрофического бокового склероза. Для исключения нарушений нервно-мышечной передачи и демиелинизации нервов проводят электродиагностические исследования. При поражении МН скорость проведения возбуждения обычно не нарушена вплоть до поздней стадии заболевания. Наиболее информативна игольчатая ЭМГ, демонстрирующая фибрилляции, положительные волны, фасцикуляции, а иногда и гигантские потенциалы действия двигательных единиц, даже во внешне не пораженных конечностях. Одним из важных диагностических тестов является электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ), с помощью которых определяется электрическая активность в мышцах и нервах и при БАС выявляется генерализованный денервационный процесс. При стимуляционной ЭНМГ на трех уровнях отмечается увеличение соотношения амплитуд Нрефлекса и М-ответа. Основным из обследований, применяемых при диагностике БАС, является электромиография (ЭМГ) [19]. Игольчатую ЭМГ проводят для подтверждения вовлечения периферических мотонейронов в наиболее пораженных мышцах и нервах, а также для выявления электрофизиологических признаков поражения периферических мотонейронов в клинически менее пораженных или незаинтересованных мышцах и нервах [168]. Стимуляционная ЭМГ в свою очередь используется для исключения другого патологического процесса [41, 92]. Кроме того, ЭМГ является одним из методов проведения дифференциальной диагностики. К примеру, БАС на ранней стадии характеризуется сочетанием «гигантских» F-волн с блоками, наличием бурной спонтанной активности во всех мышцах и выраженным укрупнением потенциалов двигательных единиц. При низкочастотной стимуляции возможно наличие минимального диагностически значимого декремента М-ответа порядка 11–18%. При диагностике такой патологии, как миастения, возможно прогрессирующее снижение амплитуды М-ответа и F-волн при повторной стимуляции. На игольчатой ЭМГ возможно наличие до 20 % миодистрофических потенциалов двигательных единиц (ПДЕ), наличие декремента М-ответа больше 12% при низкочастотной стимуляции и отсутствие признаков неврального поражения [109]. Для спондилогенной ишемической миелопатии характерно снижение проксимальной скорости распространения возбуждения (СРВм) по длинным нервам конечностей, повышение амплитуды F-волн наряду с блоками, отсутствие значимого декремента М-ответа и признаки умеренной денервации в клинически пораженных мышцах при отсутствии денервационных изменений в клинически интактных мышцах [87, 110]. Целью исследования является определение поражения периферических мотонейронов с клинико-неврологическими, нейрофизиологическими методами диагностики, для разработки прогнозирования тяжелого течения заболеваний двигательных нейронов. Объектом исследования было 110 мужчин и женщин, из них 45 больные с БДН (8B60): группа сравнения 35 со вторичным БДН (8B60.Y) с компрессионным ишемической миелопатей, а также 30 практически здоровых добровольцев контрольной группы, не страдающих неврологической патологией. Методы исследования. В исследовании для оптимизации особенностей диагностики и лечения БДН, применены клинико-неврологические, нейрофизиологические (ЭНМГ) методы исследования. Пациенты были распределены в соответствии с классификацией О.А.Хондкариана (Хондкариан О.А. и др., 1978) на 5 групп в зависимости от формы заболевания: 3 пациента (6,7%) с шейно-грудной (ШГФ) формой, 20 пациентов (44,5%) с пояснично-крестцовой (ПКФ) ISSN: 2582-4686 SJIF 2021-3.261,SJIF 2022-2.889, 2024-6.875 ResearchBib IF: 9.948 / 2024 VOLUME-5, ISSUE-10 567 формой, 2 пациента (4,4%) с бульбарной (БФ) формой, 19 пациента (42,2%) с первичногенерализованной (ПГФ) формой и 1 пациент (2,2%) с церебральной (ЦФ) формой. Результаты: Нами были обследованы 29 пациентов с БАС, с использованием симуляционной электронейромиография (ЭНМГ) и игольчатая электромиография (ЭМГ). Для сравнения результаты исследования проанализированы с данными ЭМГ у 17 пациентов с миелопатией разной этиологии. У больных с БДН исследование клинически интактных мышц не выявило статистически значимых отклонений М-ответа от нормы, в свою очередь, амплитуда М-ответов мышц с наличием в той или иной степени выраженных амиотрофических изменений была сниженной и составила в среднем 3,4±1,3 мВ, что, очевидно, связано с уменьшением числа функционирующих двигательных единиц (ДЕ) при прогрессировании заболевания. Рис. 2. Больной А.Н., 63 года. Исследование СРВм правого Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T1 (снижение амплитуды М-ответа). В свою очередь, у 86,2% больных СРВм, как и СРВс достоверно не отличались от нормы. При исследовании F-волны у 93,1% больных было выявлено повышение ее амплитуды в среднем до 1210±140,2 мкВ (максимальная зарегистрированная амплитуда F-волны в данной группе больных – до 3500 мкВ) наряду с наличием блоков (в среднем 22,0±5%), что, вероятно, связано, с одной стороны, с укрупнением ДЕ, с другой – с уменьшением числа ДЕ, участвующих в реализации каждой F-волны. Рис. 3. Больная Ш.З., 34 года. Исследование СРВм левого Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T1 (гигантские F-волна 52,9%). Исследование с помощью ритмической стимуляции выявило у 34,5% больных феномен декремента, который составил 11–18% (в среднем 14,2±3,6%). Данный факт, как показывают исследования ряда авторов, может объясняться неэффективностью реиннервации. Исследование игольчатой ЭМГ у всех больных (100%) выявило спонтанную активность в виде фасцикуляций, фибрилляций, а также полифазию и укрупнение ПДЕ во всех исследованных мышцах конечностей, m.lingualis и m.mentalis, в том числе в клинически интактных. Выводы: При ЭМГ для больных с БДН характерно: сочетание «гигантских» F-волн с блоками, наличие бурной спонтанной активности во всех мышцах и выраженного укрупнения +13 мА, 0,2 мс, 1 Гц запястье +30 мА, 0,3 мс, 1 Гц локтевой сгиб +100 мА, 1 мс, 1 Гц точка Эрба 4 мс 4 мВ 3 2 1 3 2 1 3 2 1 1 2 3 лев., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T1 5 мс 10 мВ 750 мкВ 1 234567891011121314151617 ISSN: 2582-4686 SJIF 2021-3.261,SJIF 2022-2.889, 2024-6.875 ResearchBib IF: 9.948 / 2024 VOLUME-5, ISSUE-10 568 потенциалов двигательных единиц, чем при сравнении с миелопатией. Возможно наличие минимального диагностически значимого декремента М-ответа в пределах 11–18% при низкочастотной стимуляции. Литературы: 1. Авакян Г. Н. и др. Дифференциально-диагностические критерии болезни и синдромы бокового амиотрофического склероза //Журн. невропат. и психиатр., 2002. № 1. С. 22–25. 2. Алексеева Т.М., Скрипченко Н.В., Лобзин С.В., и др. Трудности диагностики бокового амиотрофического склероза у ВИЧ-инфицированного пациента// Журнал инфектологии. 2018; 10 (4): 139–144. 3. Алемасов Н.А., Иванисенко Н.В., Иванисенко В.А. Компьютерное предсказание патогенных свойств мутантов белка SOD1, ассоциированных с боковым амиотрофическим склерозом// Международный журнал гуманитарных и естественных наук. 2018; 10-1: 6–10. 4. Андерсен П. М. Генетика бокового амиотрофического склроза //Журн. невропат. и психиатр., 2001. 3. С. 54–63. 5. Арутюнова И.Э. Теории развития бокового амиотрофического склероза // Вестник медицинского института «Реавиз»: реабилитация, врач и здоровье, 13, №2S, 2023, стр. 145-146. 6. Бакулин И. С. и др. Боковой амиотрофический склероз: клиническая гетерогенность и подходы к классификации //Нервно-мышечные болезни. – 2017. – Т. 7. – №. 3. – С. 10-20. 7. Бакулин И.С., Пойдашева А.Г., Чернявский А.Ю., и др. Методика выявления поражения верхнего мотонейрона при боковом амиотрофическом склерозе с помощью транскраниальной магнитной стимуляции// Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2018; 12 (2): 45–54. 8. Бачурин С. О. и др. Моделирование бокового амиотрофического склероза: негенетический метод // Журн. невролог. и психиатр. 2013. № 9. С. 86–88. 9. Брюховецкий А.С., Гривцова Л.Ю. Боковой амиотрофический склероз: особенности иммунофено-типа гемопоэтических костномозговых клеток-предшественниц как возможный биомаркер ранней диагностики фатальной болезни// Гены и клетки. 2019; 14 (1): 72–79. 10. Васильев А.В., Елисеева Д.Д., Иванова М.В., и др. Методы диагностики и коррекции респираторных нарушений при боковом амиотрофическом склерозе// Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2018; 12 (4): 76–85. 11. Вашкевич М.И., Гвоздович А.Д., Рушкевич Ю.Н., и др. Акустический анализ голоса для выявления речевых нарушений при боковом амиотрофическом склерозе//Доклады Белорусского государственного университета информатики и радиоэлектроники. 2018; 117 (7): 64–68. 12. Гармонов М.С. К вопросу о диагностике и лечении бокового амиотрофического склероза// Вселенная мозга. 2019; 1 (2): 9–13. 13. Гвоздович А.Д., Рушкевич Ю.Н., Вашкевич М.И. Детектирование бульбарных нарушений при боковом амиотрофическом склерозе на основе анализа речевого сигнала// Доклады Белорусского государственного университета информатики и радиоэлектроники. 2018; 116 (6): 52–58. 14. Грибова Н. П., Малкова И. В. Современные теории патогенеза бокового амиотрофического склероза // Вест. Смолен. гос. мед. академии. 2007. № 3. С. 38–41. ISSN: 2582-4686 SJIF 2021-3.261,SJIF 2022-2.889, 2024-6.875 ResearchBib IF: 9.948 / 2024 VOLUME-5, ISSUE-10 569 15. Дамулин, И. В. А. Б. Локшина, Е. А. Дубанова Невропатические нарушения при боковом амиотрофическом склерозе: миф или реальность?// Невролог. журн. — М.: Медицина, 2003. — Т. 8, № 4.— С. 7–14. 16. Живолупов С. А. и др. Боковой амиотрофический склероз (современные представления, прогнозирование исходов, эволюция медицинской стратегии) //Вестник Российской военномедицинской академии. – 2011. – №. 3. – С. 244-251. 17. Завалишин, И. А. Боковой амиотрофический склероз // М., 2009. — 272 с. 18. Захарова, М. Н. Боковой амиотрофический склероз и окислительный стресс: автореф. дис. … д-ра мед. наук // М., 2001. — 31 с. 19. Колкер И.А. Электронейромиография в дифференциальной диагностике БАС и клинически сходных синдромов на ранних стадиях заболевания. // МНЖ. 2012; 8 (54): 185– 191. 20. Кутлубаев М.А., Арепринцева Д.К., Первушина Е.В., Брылев Л.В. Когнитивные нарушения при боковом амиотрофическом склерозе // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика, 15, №2, 2023, стр. 68-74. 21. Латышева В.Я., Табанькова Ю.В. К патогенезу и диагностике болезни двигательного нейрона (лекция)// Проблемы здоровья и экологии. 2014; 1 (39): 20–25. 22. Левицкий, Г. Н. Молекулярно-генетические и биохимические маркеры антиоксидантной системы при болезни двигательного нейрона// Автореф. дис. канд. мед. наук. — М., 2003. — 29 с. 23. Лихачев С. А. и др. Боковой амиотрофический склероз: современные критерии диагностики // Мед. новости. — 2009. —№ 5. — С. 72–75. 24. Лысогорская Е.В., Абрамычева Н.Ю., Ветчинова А.С. Современные клеточные и молекулярные подходы в изучении болезней двигательного нейрона// Неврологический журнал. 2018; 23 (4): 160–165. 25. Марусиченко Е.А., Белякова М.С., Евтушевская А.Н., и др. Особенности ранней дифференциальной диагностики бокового амиотрофического склероза. Украинский вестник психоневрологии. 2012; 20 (3 (72)), 119. 26. Мафтагадинова А. А., Шевченко П. П. Боковой амиотрофический склероз: клиника, современные методы диагностики и лечения //Международный студенческий научный вестник. – 2018. – №. 5. – С. 2-21. 27. Менделевич Е.Г., Мухамеджанова Г.Р., Богданов Э.И. Боковой амиотрофический склероз с расширением центрального канала спинного мозга по данным магнитнорезонансной томографии// Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2016; 8 (3): 61–65. 28. Мусаева Л. С. Пирамидный синдром при боковом амиотрофическом склерозе (клиникоморфол. сопоставления)// Автореф. дис. канд. мед. наук. — М., 2001. — 37 с. 29. Никитин С. С. Боковой амиотрофический склероз // Лечение нервных болезней. — 2006. — № 2. — С. 11–16. 30. Патурова И.Г., Провоторова А.Е., Морозова Д.О. Боковой амиотрофический склероз// Прикаспийский вестник медицины и фармации, vol. 3, no. 4, 2022, pp. 24-30. 31. Первушина Е.В., Бахтиярова К.З. Сложности диагностики бокового амиотрофического склероза у больного с сахарным диабетом// Практическая медицина. 2017; 1 (102): 162–164. 32. Протас Р. Н. Клиника и дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза // Мед.новости. — 2004. — № 1. — С. 49–51. ISSN: 2582-4686 SJIF 2021-3.261,SJIF 2022-2.889, 2024-6.875 ResearchBib IF: 9.948 / 2024 VOLUME-5, ISSUE-10 570 33. Робберехт В. Эксайтотоксичностъ при боковом амиотрофическом склерозе // Боковой амиотрофический склероз: сб. докладов междунар. конф., Москва, 19 апреля 2005 г. — М., 2005. — С. 21–22. 34. Руденская Г. Е., Никитин С. С., Шатохина О. Л., Щагина О. А. Ювенильный боковой амиотрофический склероз 4-го типа: клиническое наблюдение и обзор литературы // Нервномышечные болезни. 2022. №3. стр. 52-58. 35. Рушкевич Ю.Н., Забродец Г.В., Лихачев С.А. Ультразвуковая визуализация мышц в диагностике бокового амиотрофического склероза// Нервно-мышечные болезни. 2014; 1: 30– 36.