Disección aórtica tipo A de Stanford, ymuerte súbita por fibrilación ventricular. Informe de caso

Publicación Científica de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila Editorial Ciencias Médicas REVISTA MÉDICA ELECTRÓNICA DE CIEGO DE ÁVILA 2025;31:e4180 ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 1 Esta obra está bajo una licencia Creative Commons Atribution 4.0/International/Deed Informe de caso Disección aórtica tipo A de Stanford, y muerte súbita por fibrilación ventricular. Informe de caso Stanford type A aortic dissection and sudden death due to ventricular fibrillation. Case report Yander Luis Izaguirre-Campillo1* https://orcid.org/0000-0001-7669-5951 Melissa Hernández-Cardoso2 https://orcid.org/0009-0000-5433-9016 Luis Alejandro Wong-Pitty3 https://orcid.org/0009-0003-5856-7907 1Doctor en Medicina. Residente en Cardiología. Aspirante a Investigador. Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”. La Habana, Cuba. 2Doctor en Medicina. Residente en Cardiología. Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”. La Habana, Cuba. 3Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Residente en Cardiología. Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”. La Habana, Cuba. *Autor para la correspondencia. Correo electrónico: yanderizaguirrecampill[email protected] RESUMEN Introducción: la disección aórtica es una afección grave; se caracteriza por la formación de una luz falsa debido a la rotura de la capa íntima de la aorta. Su incidencia anual oscila entre 2,7 y 7,2 x 100 000 habitantes; su mortalidad es de 0,7 a 3,2. La muerte súbita asociada a fibrilación ventricular sucede en 22 % de los pacientes; generalmente, por compromiso coronario, renal, o hidroelectrolítico. Objetivo: describir un caso inusual de disección aórtica, y muerte súbita por fibrilación ventricular. Presentación del caso: paciente masculino, caucásico, de 55 años de edad e hipertenso. Ingresó en emergencia hipertensiva, con dolor retroesternal súbito e intenso, síncope, y disnea de esfuerzo. Mediante angiotomografía se le diagnosticó disección aórtica tipo A de Stanford, extendida a la arteria ilíaca común derecha. Durante la operación sufrió fibrilación ventricular, revertida con la primera descarga. En Publicación Científica de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila Editorial Ciencias Médicas REVISTA MÉDICA ELECTRÓNICA DE CIEGO DE ÁVILA 2025;31:e4180 ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 2 Esta obra está bajo una licencia Creative Commons Atribution 4.0/International/Deed cuidados intensivos posquirúrgicos se le repitió la fibrilación ventricular, y al segundo choque presentó asistolia. Tras 30 minutos de maniobras de reanimación y administración de epinefrina endovenosa, el paciente no se recuperó y falleció. Conclusiones: la evolución de la disección aórtica es rápida y tórpida; por tanto, es una emergencia. De las técnicas de imagen imprescindibles en su diagnóstico, la tomografía angiográfica es el estándar de oro. El tratamiento suele ser quirúrgico abierto, con o sin reemplazo valvular aórtico. Este caso aportó evidencias diagnósticas e imagenológicas singulares sobre la disección aórtica, y los compromisos renal o electrolítico como causas de fibrilación ventricular. Esta última es una complicación infrecuente pero letal. Palabras clave: disección aórtica; fibrilación ventricular; informes de casos; muerte súbita cardíaca; síndrome aórtico agudo. ABSTRACT Introduction: aortic dissection is a serious condition characterized by the formation of a false lumen due to the rupture of the aortic intima. Its annual incidence ranges between 2.7 and 7.2x 100,000 inhabitats; its mortality rate is 0.7 to 3.2. Sudden death associated with ventricular fibrillation occurs in 22 % of patients, usually due to coronary, renal, or electrolyte compromise. Objective: to describe an unusual case of aortic dissection and sudden death due to ventricular fibrillation. Case presentation: a 55-year-old caucasian male patient with hypertension was admitted to the hypertensive emergency department with sudden, severe retrosternal pain, syncope, and exertional dyspnea. Angiotomography diagnosed Stanford type A aortic dissection extending to the right common iliac artery. During surgery, he suffered ventricular fibrillation, which was reversed with the first shock. In postoperative intensive care, ventricular fibrillation recurred, and after the second shock, he presented asystole. After 30 minutes of resuscitation maneuvers and administration of intravenous epinephrine, the patient did not recover and died. Conclusions: the progression of aortic dissection is rapid and torpid; therefore, it is an emergency. Of the essential imaging techniques for diagnosis, angiographic computed tomography is the gold standard. Treatment is usually open surgery, with or without aortic valve replacement. This case provided unique Publicación Científica de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila Editorial Ciencias Médicas REVISTA MÉDICA ELECTRÓNICA DE CIEGO DE ÁVILA 2025;31:e4180 ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 3 Esta obra está bajo una licencia Creative Commons Atribution 4.0/International/Deed diagnostic and imaging evidence regarding aortic dissection and renal or electrolyte compromise as causes of ventricular fibrillation. The latter is a rare but fatal complication. Keywords: acute aortic syndrome; aortic dissection; case reports; sudden cardiac death; ventricular fibrillation. Recibido: 21/06/2025 Aprobado: 02/07/2025 Publicado: 20/08/2025 INTRODUCCIÓN La disección aórtica es una emergencia cardiovascular infrecuente, pero de letalidad alta. Consiste en la separación de las capas de la pared arterial, tras una rotura de la íntima; por la cual penetra sangre en la capa media y se forma una luz (lumen) falsa. Esta afección tiene una incidencia anual oscilante entre 2,7 y 7,2 x 100 000 habitantes. Es más frecuente en pacientes de sexo masculino (2:1), y edades entre 50 y 70 años; no obstante, se diagnostica en personas por debajo de esas edades, con diagnósticos de síndromes genéticos (Marfán, aorta bicúspide, Loeys-Dietz o Ehlers-Danlos vascular).(1,2) La distribución geográfica de esta afección presenta diferencias notables. En Japón se reportan tasas anuales de incidencia significativamente altas (hasta 15,8 x 100 000 habitantes) a partir de estudios poblacionales exhaustivos (revisiones de registros de autopsias y certificados de defunción).(2,3) En Estados Unidos y algunos países europeos, oscilan entre tres y siete casos; no obstante en Suecia se han reportado hasta 16.(4,5) Las tasas de mortalidad anuales, ajustadas por edades, varían entre 0,7 y 3,2 x 100 000 habitantes. Las más altas se registran en países asiáticos como Japón, y las más bajas en occidentales como Estados Unidos y Canadá. Entre los años 1999 y 2019, hubo 86 855 muertes por disección aórtica en Estados Unidos; la tasa de mortalidad fue de 21,1 x 1 000 000, y para estimarla se tuvieron en cuenta los decesos intra y extrahospitalarios. Si bien la disección aórtica es más frecuente en varones, entre los fallecidos prevalece el sexo femenino, en una proporción de 3:1.(6,7) Publicación Científica de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila Editorial Ciencias Médicas REVISTA MÉDICA ELECTRÓNICA DE CIEGO DE ÁVILA 2025;31:e4180 ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 4 Esta obra está bajo una licencia Creative Commons Atribution 4.0/International/Deed La fibrilación ventricular es una complicación rara y de extrema gravedad en pacientes con disección aórtica; su mortalidad prehospitalaria es alta. En 22 % de los enfermos puede aparecer como manifestación terminal de síndromes aórticos avanzados con compromiso coronario, taponamiento cardíaco, desequilibrios hidroelectrolíticos, o afecciones renales.(8) La muerte súbita cardiovascular es el fallecimiento cuyas causas se presumen cardíacas, ocurrido en el lapso de una hora posterior al inicio de los síntomas, o en las primeras 24 horas posteriores a la última observación de un paciente presumiblemente saludable o con sintomatología de evolución favorable en apariencia. En Estados Unidos la incidencia aproximada de muerte súbita es de 350 000 casos al año, y la sobrevida está por debajo de 10 %. La fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular monomórfica son las explicaciones más frecuentes, detectadas en 22 % de los pacientes.(9) En Cuba no existen estudios epidemiológicos actualizados sobre la relación causal entre la disección aórtica y la fibrilación ventricular. Tampoco informes de casos con la complejidad del presente. En el cual la disección se extendió a la arteria ilíaca común derecha y afectó la renal derecha en el trayecto, con dificultades añadidas al procedimiento quirúrgico. De ahí que el objetivo de esta publicación sea describir un caso inusual de disección aórtica, y muerte súbita por fibrilación ventricular. INFORMACIÓN DEL PACIENTE Paciente masculino, caucásico, de 55 años de edad, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial de 20 años de evolución. Es consumidor habitual de café. Tiene tratamiento antihipertensivo, pero en la anamnesis manifestó haber sufrido descompensaciones frecuentes los días previos. Acudió al consultorio médico de la familia el 8 de abril de 2025, porque la semana anterior presentó dolor retroesternal intenso, de inicio súbito, ardoroso y desgarrante, que no se alivió con nitratos ni se modificó en estado de reposo. Este dolor se irradió a la región interescapular y en ocasiones a la lumbar, con disnea de esfuerzo y debilidad muscular. El paciente perdió la conciencia de forma súbita, y se recuperó espontáneamente a los pocos minutos sin signos de secuelas neurológicas. Su tensión arterial era 180/110 mm Hg; lo cual motivó que se le trasladara al Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”. Publicación Científica de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila Editorial Ciencias Médicas REVISTA MÉDICA ELECTRÓNICA DE CIEGO DE ÁVILA 2025;31:e4180 ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 5 Esta obra está bajo una licencia Creative Commons Atribution 4.0/International/Deed CUMPLIMIENTO DEL COMPONENTE ÉTICO DE LA INVESTIGACIÓN El paciente firmó el documento de consentimiento informado antes de la realización del procedimiento quirúrgico, y aceptó la divulgación de su caso con fines científicos, siempre que se resguardase debidamente su información personal. El Comité de Ética de la Investigación de la institución aceptó la publicación del informe de caso. PERSPECTIVA DEL PACIENTE El paciente cooperó durante la realización de los exámenes y el posoperatorio, hasta el momento de la pérdida de conciencia previa al fallecimiento. HALLAZGOS CLÍNICOS En el examen físico se constató que el paciente tenía un índice de masa corporal de 36 Kg/m2 (obesidad grado II). Su frecuencia respiratoria era 24 inspiraciones por minuto, la cardíaca 98 latidos por minuto. La tensión arterial en el brazo derecho era 190/110 mm Hg, y en el izquierdo 150/90 mm Hg; los pulsos radiales eran asincrónicos. No se detectaron otras alteraciones durante la palpación y percusión. En la auscultación se escucharon sonidos crepitantes finos bibasales, ruidos cardíacos rítmicos (el primero de tono normal, el segundo disminuido). Se encontró un soplo mesosistólico de intensidad III/VI en el foco aórtico, con irradiación panfocal, y arrastre diastólico ligero (intensidad II/VI). Al paciente se le realizaron exámenes complementarios de laboratorio, y se contrastaron sus resultados con los valores normales de referencia (expuestos aquí entre paréntesis). Hematocrito: 44 % (40-50 %); hemoglobina: 14,5 g/dL (13-16 g/dL); leucograma: 9,2 x 109/L (5-10 x 109/L); glucemia en ayunas: 6,2 mmol/L (5,2-6,9 mmol/L); creatinina: 112 μmol/L (60-114 μmol/L); grupo sanguíneo: O positivo (O+). Los exudados nasal y faríngeo con antibiograma, urocultivo, hemocultivo, antígeno de superficie para el virus de hepatitis B, y la detección de anticuerpos para virus de hepatitis C, tuvieron resultados negativos. En el ecocardiograma se observó el ventrículo izquierdo sin dilatación, con hipertrofia ligera y motilidad global conservada. Las válvulas presentaron cambios degenerativos, fundamentalmente la aórtica Publicación Científica de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila Editorial Ciencias Médicas REVISTA MÉDICA ELECTRÓNICA DE CIEGO DE ÁVILA 2025;31:e4180 ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 6 Esta obra está bajo una licencia Creative Commons Atribution 4.0/International/Deed trivalva. La raíz aórtica estaba dilatada por el colgajo íntimo, móvil (visto como imagen de ecogenicidad baja); en sístole, este se desplazaba hacia la pared, y en diástole hacia el anillo valvular. El chorro de regurgitación era moderado, central, limitado por la interposición del colgajo íntimo. El ventrículo izquierdo presentó un patrón de relajación pseudonormal, y el del flujo pulmonar era tipo II. Se vio además un derrame pericárdico posterior, ligero. No se encontraron trombos intracavitarios. La aorta midió 52 mm; la aurícula izquierda 44 mm; el ventrículo izquierdo 50/31 mm; el tabique interventricular 11 mm; la pared posterior 11 mm. El tiempo de aceleración de la arteria pulmonar fue de 100 ms; y la fracción de eyección ventricular izquierda de 68 % (Fig. 1). Fig. 1 – Ecocardiograma de vasos grandes, en eje corto paraesternal. Obsérvense la luz falsa aórtica, y la verdadera. En la tomografía con cortes axial y coronal se observó el colgajo íntimo que dividía la luz aórtica en falsa y verdadera, aunque sin ocluirla. La disección comprometía la aorta ascendente, el arco aórtico, y aorta abdominal, y se extendía a las arterias renal derecha e ilíaca ipsilateral. Se constató derrame pericárdico leve (Fig. 2-4). Publicación Científica de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila Editorial Ciencias Médicas REVISTA MÉDICA ELECTRÓNICA DE CIEGO DE ÁVILA 2025;31:e4180 ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 7 Esta obra está bajo una licencia Creative Commons Atribution 4.0/International/Deed Fig. 2 - Tomografía axial computarizada de tórax. Cortes axial (A) y coronal (B). Obsérvese el colgajo íntimo (marcado con flechas rojas), concordante con la disección aórtica(I en la clasificación de DeBakey; A en la de Stanford). Fig. 3 -Comparación entre la tomografía abdominal en corte coronal (A) y la reconstrucción tridimensional mediante tomografía angiográfica contrastada (B). Obsérvese el recorrido disecante (flechas rojas en A y amarillas en B). Publicación Científica de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila Editorial Ciencias Médicas REVISTA MÉDICA ELECTRÓNICA DE CIEGO DE ÁVILA 2025;31:e4180 ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 8 Esta obra está bajo una licencia Creative Commons Atribution 4.0/International/Deed Fig. 4 - Reconstrucción angiotomográfica del recorrido de la disección (en A y B, en color amarillo; en C, blanco). EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA A partir de la sintomatología del paciente y los exámenes imagenológicos, se le diagnosticó disección aórtica tipo A de Stanford (I, en la clasificación de DeBakey), con prolongación anterógrada, y compromiso (en el trayecto) de las arterias ilíaca común derecha y renal ipsilateral. Debido a la complejidad de la afección y las probabilidades altas de complicaciones, se discutió el caso con los cirujanos cardiovasculares, y se programó la intervención quirúrgica de urgencia. INTERVENCIÓN TERAPÉUTICA Se realizaron los procedimientos de asepsia y antisepsia previos a la intervención quirúrgica. Se diseccionaron la arteria y la vena femoral izquierdas; se colocaron una cánula específica en la arteria, y otra –que alcanzó la aurícula derecha– en la vena femoral. Otras cánulas se ubicaron en la vena cava superior y en la arteria pulmonar superior derecha, para colocar el ventilador pulmonar; el procedimiento se ejecutó sin complicaciones. Se realizó esternotomía media, y posteriormente pericardiotomía parietal. Publicación Científica de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila Editorial Ciencias Médicas REVISTA MÉDICA ELECTRÓNICA DE CIEGO DE ÁVILA 2025;31:e4180 ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 9 Esta obra está bajo una licencia Creative Commons Atribution 4.0/International/Deed Se observó que el pericardio parietal estaba adherido al visceral en toda su extensión y engrosado (pericarditis). En ese momento de la intervención quirúrgica, el paciente sufrió fibrilación ventricular (verificada en el monitor). Se procedió a la desfribrilación (con carga a 30 J). Se pinzó la aorta ascendente y se suministró cardioplejia hemática normotérmica por la raíz aórtica; con ello se consiguió la parada cardíaca. Por encima de los orificios (ostia arteriosum) se identificaron ambas paredes de la aorta proximal, las cuales se trataron con cola biológica. El interior y el exterior de la aorta se aseguraron con bandas de teflón. Se implantó un tubo de dacrón, en posición proximal, y se comprobó que la aorta ascendente fuese competente y la anastomosis no presentase sangrado. Se colocó el separador en la anastomosis de la aorta distal para ver bien sus paredes, y tratarla con cola biológica y bandas de teflón. Se hizo una anastomosis distal con el conducto, en el cual se introdujo una aguja para extraer el aire, y se retiró la pinza aórtica. El corazón recuperó el ritmo sinusal de forma espontánea. Una vez comprobada la ermeticidad de la anastomosis, se procedió a la hemostasia. Se insertaron drenajes al mediastino y la pleura izquierda, y dos cables para un marcapasos externo. Se retiraron las cánulas femorales, y se efectuó el cierre arteriovenoso posterior, hasta la piel. El paciente fue trasladado a terapia intensiva cardiovascular para recibir los cuidados posquirúrgicos. SEGUIMIENTO Y RESULTADOS El estado del paciente evolucionó favorablemente hasta transcurridas 18 horas de la intervención quirúrgica, cuando sufrió pérdida súbita de la conciencia. No tenía pulsaciones periféricas, y el monitor registró un ritmo de fibrilación ventricular. Se efectuó desfibrilación dos veces; la segunda, presentó asistolia. Las maniobras de reanimación –que incluyeron administración de un ámpula de epinefrina (1 mg), en bolo endovenoso cada tres o cinco minutos– fueron infructuosas. Pasados 30 minutos, se declaró el fallecimiento. DISCUSIÓN