Fascitis eosinofílica: reporte de un caso y revisión de literatura

Keywords Eosinophilic Fasciitis Glucocorticoids Immunosuppressive Agents Biopsy Introducción: la fascitis eosinofílica es una enfermedad del tejido conectivo que es poco frecuente y se caracteriza por inflamación y fibrosis de la fascia profunda, con presentación clínica heterogénea y diagnóstico complejo. El objetivo fue describir un caso clínico de evolución prolongada y resaltar los hallazgos clínicos, imagenológicos e histopatológicos, así como la respuesta al tratamiento inmunosupresor combinado. Caso clínico: mujer de 49 años con esclerosis cutánea progresiva, nódulos subcutáneos dolorosos, edema grave en extremidades y limitación funcional. La resonancia magnética mostró engrosamiento fascial e hiperintensidad en STIR. La biopsia profunda reveló fascitis con componente intravascular, fibrosis e infiltrado inflamatorio crónico. Se estableció el diagnóstico de fascitis eosinofílica y se inició tratamiento con prednisona y metotrexato. A los 20 meses de seguimiento, se observó mejoría clínica, resolución del edema y disminución de la induración. Conclusiones: la fascitis eosinofílica puede confundirse con otras enfermedades esclerodermiformes, por lo que su reconocimiento temprano y el uso de herramientas diagnósticas específicas son fundamentales. El tratamiento combinado con corticosteroides e inmunomoduladores puede inducir remisión y mejorar la funcionalidad, especialmente en casos con evolución prolongada. Resumen Abstract Background: Eosinophilic fasciitis is a rare connective tissue disorder, characterized by inflammation and fibrosis of the deep fascia, with a heterogeneous clinical presentation and complex diagnosis. The objective was to describe a clinical case with a prolonged course, highlighting clinical, imaging, and histopathological features, as well as therapeutic response to combined immunosuppression. Clinical case: A 49-year-old woman presented with progressive skin sclerosis, painful subcutaneous nodules, severe lower limb edema, and functional limitation. MRI revealed fascial thickening and STIR hyperintensity. Deep biopsy showed intravascular fascitis, fibrosis, and chronic inflammatory infiltrate. Diagnosis of eosinophilic fasciitis was established and treatment with prednisone and methotrexate was initiated. After 20 months of follow-up, it was observed clinical improvement, resolution of edema, and reduced skin induration. Conclusions: Eosinophilic fasciitis can be confused with other scleroderma-like diseases, so early recognition and the use of specific diagnostic tools are essential. Combined treatment with corticosteroids and immunomodulators can induce remission and improve function, especially in cases with a prolonged course. Fascitis eosinofílica: reporte de un caso y revisión de literatura Casos clínicos Vol. 64 Núm. 1 Emanuel Chew-Bonilla1a, Yazmín Xurami Vega-Del Pilar1b, Corazón de María Sánchez-Martínez2c, Maura Estela NoyolaGarcía2d, Alicia Lemini-López1e Fecha de recibido: 18/07/2025 Fecha de aceptado: 28/08/2025 Palabras clave Fascitis Eosinofílica Glucocorticoides Inmunosupresores Biopsia Eosinophilic fascitis: A case report and literature review ORCID: 0009-0006-0564-6187a, 0009-0001-3986-1321b, 0009-0008-3579-7079c, 0000-0003-1811-9467d, 0000-0002-7051-1098e Cómo citar este artículo: Chew-Bonilla E, Vega-Del Pilar YX, Sánchez-Martínez CM, et al. Fascitis eosinofílica: reporte de un caso y revisión de literatura. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2026; 64(1):e6749. doi: 10.5281/zenodo.17477490 Comunicación con: Alicia Lemini López [email protected]om 55 4142 2156 Licencia CC 4.0 Copyright:© 2025 Instituto Mexicano del Seguro Social 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez”, Servicio de Dermatología. Ciudad de México, México 2Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez”, Servicio de Medicina Interna. Ciudad de México, México 2Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2026;64(1):e6749 https://revistamedica.imss.gob.mx/ Introducción La fascitis eosinofílica, también conocida como síndrome de Shulman, es una entidad clínica infrecuente del grupo de las enfermedades del tejido conectivo. Se caracteriza por inflamación y fibrosis de la fascia profunda, que se acompaña frecuentemente de eosinofilia periférica, aunque esta puede estar ausente en algunos casos.1 Su frecuencia real es incierta; se estima que en la literatura médica se han reportado aproximadamente 300 casos a nivel mundial, lo que refleja su rareza.2 La mayoría de los casos se han documentado en adultos de mediana edad con una ligera predominancia en varones, con una relación estimada de 1.5:1 frente a mujeres.3 Adicionalmente, algunos estudios han reportado asociación entre la fascitis eosinofílica y enfermedades hematológicas, neoplasias o trastornos autoinmunes. La falta de reconocimiento oportuno, junto con la presentación clínica heterogénea y la escasa disponibilidad de biomarcadores específicos pueden contribuir a que esta enfermedad pase desapercibida o se confunda con otras esclerodermias localizadas.4 Diversos factores se han propuesto como posibles desencadenantes de la enfermedad. Entre ellos se encuentran el ejercicio físico extenuante, microtraumatismos repetitivos, infecciones virales o parasitarias, exposición a fármacos y asociaciones con enfermedades autoinmunes o hematológicas, como síndromes mielodisplásicos o linfomas. Sin embargo, en muchos casos no se identifica una causa clara.5,6 La fisiopatología involucra activación inmunitaria anómala con infiltrado inflamatorio y liberación de citocinas profibróticas. A diferencia de la esclerodermia sistémica, suele limitarse a estructuras musculoaponeuróticas.7 El cuadro clínico de la fascitis eosinofílica suele desarrollarse de forma subaguda, con edema progresivo, dolor y sensación de rigidez en las extremidades. En fases iniciales, el edema puede asemejarse a un proceso infeccioso o inflamatorio inespecífico, lo que retrasa el diagnóstico. Con el paso del tiempo, se observa endurecimiento progresivo de la piel y los tejidos subyacentes.8 El diagnóstico de la fascitis eosinofílica requiere una combinación de hallazgos clínicos, de laboratorio, imagenológicos e histopatológicos, dada la ausencia de criterios diagnósticos universalmente aceptados. En la exploración física, se caracteriza por edema doloroso y progresiva induración cutánea de las extremidades, con signos distintivos como el “signo del surco venoso”, que consiste en la visualización de depresiones lineales en la piel a lo largo del trayecto de las venas superficiales, y el aspecto en “piel de naranja” (acentuación de los orificios foliculares), que respeta manos, pies y cara, lo que ayuda a diferenciarla de la esclerodermia sistémica.9,10 La resonancia magnética se ha consolidado como una herramienta diagnóstica fundamental, al permitir visualizar el engrosamiento fascial y la inflamación con hiperintensidad en secuencias T2.11,12 Desde el punto de vista sistémico, muchos pacientes presentan eosinofilia periférica, generalmente de leve a moderada, aunque su ausencia no excluye el diagnóstico. También pueden encontrarse elevaciones de marcadores inflamatorios, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) o la proteína C reactiva (PCR).13,14 La confirmación diagnóstica histopatológica se establece mediante una biopsia que abarque todo el espesor hasta la fascia. Los hallazgos típicos comprenden engrosamiento de la fascia con infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, macrófagos y ocasionalmente eosinófilos, aunque estos últimos pueden estar ausentes.15 El uso de criterios diagnósticos propuestos, como los de Pinal-Fernández et al., que combinan criterios mayores y menores junto con la exclusión de esclerosis sistémica, facilita un abordaje clínico más sistemático y reproducible en la práctica diaria.16 El tratamiento de primera línea para la fascitis eosinofílica consiste en la administración de corticosteroides sistémicos, como la prednisona, opción más frecuentemente utilizada a dosis iniciales de 0.5 a 1 mg/kg/día. Esta intervención muestra una alta tasa de respuesta clínica, con mejoría significativa de la induración cutánea, el dolor y la movilidad articular en la mayoría de los pacientes.17 En los casos refractarios o con respuesta parcial, se han reportado beneficios con el uso de inmunosupresores como metotrexato, micofenolato de mofetilo y ciclosporina. Además del tratamiento inmunosupresor, se han propuesto terapias adyuvantes, como la fototerapia. El abordaje terapéutico también debe incluir rehabilitación física temprana y sostenida con el fin de prevenir contracturas articulares y deterioro funcional.18,19 El pronóstico de la fascitis eosinofílica es en general favorable cuando se establece un tratamiento temprano, aunque la evolución puede ser heterogénea y condicionada por la respuesta terapéutica, la fibrosis y alguna comorbilidad asociada. La falta de consensos sobre definiciones de actividad, remisión y recaída, junto con la escasa evidencia de estudios controlados, constituye un obstáculo para establecer algoritmos estandarizados de seguimiento de la fascitis eosinofílica.19,20 3 Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2026;64(1):e6749 https://revistamedica.imss.gob.mx/ Caso clínico Mujer de 49 años, con antecedente de diabetes tipo 2, que acudió a valoración por un cuadro de 10 años de evolución caracterizado por nódulos en región poplítea izquierda de 10 mm de diámetro que aumentaron progresivamente de volumen, con nuevas lesiones nodulares y esclerosis que causaron retracción de piel circundante en tórax anterior, brazo y hombro izquierdo, extremidad inferior derecha, glúteo y muslo izquierdo, acompañada de artralgias, dolor de tipo urente en extremidad inferior izquierda, intensidad referida de 10/10, así como edema ascendente de extremidades inferiores que provocó dificultad para la deambulación hasta llegar a la inmovilización, por lo que fue enviada a valoración a nuestro servicio. A la exploración física se evidenció dermatosis diseminada a extremidades inferiores y tronco. En cara anterior, lateral de muslo izquierdo y tórax posterior se caracterizó por múltiples nódulos eritematovioláceos de aproximadamente 12 mm de diámetro, fijos a planos profundos que ocasionaron retracción de la piel con acentuación de los orificios foliculares. Algunos estaban erosionados con costras hemáticas, superficie perilesional hiperpigmentada y con escama, no dolorosos, así como esclerosis en tronco, extremidades inferiores, tórax anterior, mamas y muslo, además de eritema y edema bilateral con signo de Godet ++++, como se observa en la figura 1 y la figura 2, lo cual provocó disminución de los arcos de movilidad y dolor. Ante la afección generalizada y por sospecha de enfermedad sistémica, la paciente ingresó a hospitalización en nuestra unidad. No se evidenció leucocitosis; la velocidad de sedimentación globular fue de 50 mm/h. Los anticuerpos antinucleares (ANA) se determinaron mediante inmunofluorescencia indiFigura 1 Tórax de la paciente al momento de su hospitalización Se observa dermatosis diseminada en los 4 segmentos, con esclerosis cutánea retráctil en tórax anterior y región mamaria, acompañada de nódulos eritematovioláceos fijos, algunos con costras hemáticas y escama periférica Figura 2 Extremidades inferiores de la paciente en el momento de su hospitalización Imagen de extremidades inferiores con dermatosis diseminada, esclerosis, edema e hiperpigmentación recta (IFI) sobre sustrato HEp-2 y revelaron patrón AC-6 (gránulos nucleares múltiples) a título 1:640 y patrón AC-21 (citoplásmico reticular mitocondrial) a título 1:320. La fracción C4 del complemento se cuantificó mediante ensayo inmunoturbidimétrico en el sistema automatizado Tina-quant Complement C4 y mostró valores disminuidos (4.99 mg/dL). Los antígenos nucleares extraíbles (Ro, La, Sm), antiSCL70 y antiCCP resultaron negativos. El perfil de inmunoglobulinas total mostró IgG elevada (2 119 mg/dL) y la serología viral fue negativa. Dentro de los estudios imagenológicos, se realizó linfogammagrafía mediante inyección intradérmica de nanocoloides marcados con tecnecio99m, seguida de adquisición dinámica de imágenes con gammacámara, lo que evidenció tránsito linfático lento y bloqueo secundario a linfedema bilateral, con predominio en el lado izquierdo. En la tomografía toracoabdominopélvica se identificaron zonas de tejidos blandos heterogéneos en tórax, región pélvica y extremidades inferiores, con infiltración hacia estructuras musculares (ambas extremidades inferiores y músculos psoas), además de conglomerados ganglionares ilíacos bilaterales e inguinales con características infiltrativas. Para caracterizar mejor la lesión, se realizó una resonancia magnética de extremidades inferiores en un equipo clínico de alto campo (3.0 T), con protocolo ponderado en T1 y T2 e imágenes STIR obtenidas mediante bobinas de superficie específicas para extremidad (coil de extremidad inferior). Las imágenes mostraron engrosamiento difuso e hiperintensidad de la fascia profunda y los septos interfasciales, hallazgos compatibles con un proceso inflamatorio crónico sugerente de fascitis eosinofílica, con predominio en la extremidad inferior izquierda (figura 3). Adicionalmente, el estudio Doppler evidenció trombosis venosa profunda crónica en la misma extremidad. 4Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2026;64(1):e6749 https://revistamedica.imss.gob.mx/ Ante estos hallazgos, se realizó biopsia de un ganglio linfático inguinal, piel y músculo de extremidad inferior y bíceps, la cual reportó un ganglio linfático con linfocitosis crónica granulomatosa no necrosante y fascitis con componente intravascular; al emplear tinción de PAS, Ziehl Neelsen y Grocott Gomori, los resultados fueron negativos. Se solicitaron marcadores inmunohistoquímicos, incluidas B catenina y Ki-67 para descartar fibromatosis agresiva, y fueron negativos. La biopsia de tejido fibroso subcutáneo mostró proliferación fibroblástica sin atipia, morfológicamente consistente con fascitis nodular, y paniculitis total con inflamación crónica granulomatosa. En biopsia de fascia y músculo de cara interna de muslo izquierdo se reportó fascitis nodular con componente intravascular, y músculo esquelético con patrón histológico por miopatía atrófica. Ante el contexto clínico, los paraclínicos y el resultado histopatológico, se determinó el diagnóstico de fascitis eosinofílica. La paciente recibió tratamiento con glucocorticoide a dosis de 1 mg/kg de prednisona durante 12 semanas e inmunomodulador con metotrexate 15 mg semanales, con mejoría en relación con el aumento de volumen de miembro inferior izquierdo, sin nuevos nódulos y con reblandecimiento de los preexistentes, por lo que continuó con esteroide sistémico con reducción progresiva de la dosis. Al momento, la paciente se encuentra en remisión, con notable mejoría funcional y reducción del endurecimiento cutáneo, evidenciadas tanto en la figura 4 como en la figura 5, tras 20 meses de seguimiento y tratamiento con esteroide e inmunomodulador. En el cuadro I se resumen las características clínicas de pacientes con fascitis eosinofílica reportadas en la literatura, utilizadas como referencia comparativa para este caso. Figura 3 Resonancia magnética axial de muslos Se observa engrosamiento e hiperintensidad de la fascia profunda en secuencia STIR Figura 4 Tórax de la paciente después del tratamiento Se observa, tras el tratamiento, disminución de la esclerosis y retracción cutánea en el tórax anterior y región mamaria, con mejoría evidente del aspecto cutáneo en los 4 segmentos afectados Figura 5 Muslos de la paciente después del tratamiento Imagen de muslos tras tratamiento, con reducción de edema, mejoría del volumen y reblandecimiento de lesiones subcutáneas Discusión La fascitis eosinofílica es una entidad clínica poco frecuente y de difícil reconocimiento. Su presentación clínica se caracteriza por induración cutánea progresiva, edema de extremidades, pérdida de la movilidad articular y, en algunos casos, eosinofilia periférica.4,5 El caso presentado corresponde a una mujer de mediana edad, cuya evolución prolongada y la variedad de manifestaciones clínicas inicialmente dificultaron un diagnóstico certero. El diagnóstico de fascitis eosinofílica es clínico e histopatológico. Si bien la eosinofilia periférica es frecuente, no está presente en todos los casos, especialmente en aquellos con evolución crónica.1 En nuestro caso, la paciente no presentó eosinofilia significativa al momento del diagnóstico, lo cual coincide con lo reportado en la literatura sobre 5 Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2026;64(1):e6749 https://revistamedica.imss.gob.mx/ Cuadro I Características clínicas de reportes en la literatura de pacientes con fascitis eosinofílica País Año Sexo Edad Breve descripción del caso Omán 2019 F52 Edema simétrico en extremidades, esclerosis subcutánea, eosinofilia elevada; respondió bien a prednisona y metotrexato21 China 2025 M 57 Recaída tras 12 años de remisión; induración cutánea y fascitis confirmada por imagen y biopsia; remisión con prednisona + metotrexato22 Estados Unidos 2025 M 24 Afectación unilateral de la mano con dolor e inflamación; remisión con esteroides23 China 2024 F77 Exantema en espalda y extremidades; contracturas articulares; diagnóstico diferencial con morfea; remisión con tratamiento inmunosupresor24 Estados Unidos 2023 F 49 Mujer que desarrolló fascitis eosinofílica tras infección por COVID-19; presentó edema, rigidez en pantorrillas y placas hiperpigmentadas25 casos de evolución prolongada, en los que la respuesta inflamatoria puede atenuarse con el tiempo. En este contexto, la aplicación de los criterios diagnósticos propuestos por Pinal-Fernández et al., que combinan criterios mayores y menores junto con la exclusión de esclerosis sistémica, permitió estructurar el abordaje de forma más sistemática.16 Nuestra paciente cumplió con los criterios mayores, al presentar induración cutánea y hallazgos histopatológicos característicos de fibrosis fascial con infiltrado inflamatorio crónico. Asimismo, se cumplieron criterios menores, como dolor y edema de extremidades, así como hallazgos imagenológicos sugestivos en la resonancia magnética. La exclusión de esclerosis sistémica se sustentó en la ausencia de fenómeno de Raynaud, afectación visceral o autoanticuerpos específicos, lo que refuerza la validez del diagnóstico. En comparación con los casos recopilados en el cuadro I, nuestra paciente comparte similitudes con reportes recientes, como el de Mahdi et al. (2019),21 en el que se documentó buena respuesta a prednisona y metotrexato, y con el de Li et al. (2023),25 que también incluyó compromiso cutáneo extenso. Sin embargo, nuestro caso difiere por la duración excepcionalmente prolongada del cuadro antes del diagnóstico, y por la afectación cutánea difusa, en contraste con presentaciones más localizadas, como la reportada por Khadka et al. (2025),23 de afectación unilateral de la mano. Asimismo, la ausencia de eosinofilia periférica lo aproxima más a las formas crónicas, mientras que otros casos recientes —como el de Mahdi et al. (2019)—21 presentaron eosinofilia marcada. La biopsia profunda con inclusión de tejido muscular y fascial es el estándar de oro diagnóstico9 y en este caso permitió confirmar el hallazgo característico de fibrosis de la fascia con infiltrado inflamatorio crónico. El tratamiento de primera línea es la corticoterapia sistémica, y la prednisona el agente más utilizado. La adición de agentes inmunomoduladores, como el metotrexato, se recomienda en casos refractarios o con evolución prolongada, y ha demostrado eficacia en mejorar la sintomatología y reducir las dosis de esteroides.5,6 La evolución favorable de nuestra paciente tras el inicio de este esquema terapéutico reafirma la utilidad de este abordaje combinado, ampliamente respaldado por la literatura reciente. En cuanto al pronóstico, si bien muchos pacientes responden favorablemente al tratamiento, es posible que persista cierto grado de fibrosis residual y limitación funcional, como se observó parcialmente en este caso. El seguimiento estrecho y la rehabilitación física son fundamentales para optimizar la recuperación funcional.5 Este caso ilustra la importancia de mantener un alto índice de sospecha clínica ante pacientes con esclerosis cutánea y edema de extremidades, particularmente cuando se acompañan de síntomas sistémicos o refractariedad al tratamiento convencional.4 El reconocimiento temprano y el tratamiento oportuno pueden evitar complicaciones irreversibles y mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes.5 Conclusiones La fascitis eosinofílica representa un reto diagnóstico y terapéutico debido a su baja prevalencia y presentación clínica variable. El caso expuesto resalta la importancia de un enfoque integral basado en hallazgos clínicos, imagenológicos e histopatológicos para establecer el diagnóstico oportuno. El tratamiento combinado con glucocorticoides e inmunomoduladores permitió lograr una remisión sostenida y mejoría funcional significativa. Este caso subraya la necesidad de un seguimiento estrecho y multidisciplinario, así como de mayor evidencia clínica para estandarizar el abordaje terapéutico de esta entidad poco frecuente pero potencialmente discapacitante. Asimismo, se requiere el desarrollo de series de casos multicéntricas y consensos clínicos que permitan unificar criterios diagnósticos y terapéuticos, con lo que se optimice así el manejo y el pronóstico de los pacientes. Declaración de conflicto de interés: los autores han completado y enviado la forma traducida al español de la declaración de conflictos potenciales de interés del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas, y no fue reportado alguno relacionado con este artículo. 6Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2026;64(1):e6749 https://revistamedica.imss.gob.mx/ Referencias 1. Chan KK, Magro C, Shoushtari A, et al. Eosinophilic fasciitis following checkpoint inhibitor therapy: Four cases and a review of literature. 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