Atrofia óptica por papiledema crónico en hipertensión craneal idiopática. Revisión bibliográfica a propósito de un caso

FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 1 UNIVERSIDAD CATÓLICA DE VALENCIA “San Vicente Mártir” ATROFIA ÓPTICA POR PAPILEDEMA CRÓNICO EN HIPERTENSIÓN CRANEAL IDIOPÁTICA REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA A PROPÓSITO DE UN CASO TRABAJO FIN DE GRADO PARA OPTAR AL TÍTULO DE “GRADO EN MEDICINA” Presentado por: IRENE FERNÁNDEZ BLANCO Tutor/a: Dr. JUAN MARIN MONTEIL Valencia, a 9 de MAYO de 2022 FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 3 AGRADECIMIENTOS A mi familia, sobre todo a mis padres, por el apoyo incondicional que me han dado siempre, por no soltarme nunca de la mano y por confiar en mí en este largo camino, en ocasiones, hasta más que yo misma. A mi hermano, por ser la persona más fuerte y valiente y a quien le dedico mi trabajo. Soy quien soy gracias a vosotros. A la gran familia que me ha regalado esta etapa académica, en especial a ti Virginia, sin ti esta aventura no hubiera sido igual, gracias por hacer que mi decisión de estudiar en Valencia haya sido una de las mejores que he tomado, gracias por formar parte de la más dura y a la vez, la mejor etapa de mi vida. Estoy segura de que la medicina está en buenas manos si vosotros formáis parte de ella. A mi tutor, el Dr. Juan Marín, por su implicación desde el primer momento, por acompañarme y guiarme en este camino, pero sobre todo por la motivación, el conocimiento y el apoyo recibidos a lo largo de estos meses. A la Universidad Católica de Valencia por brindarme la oportunidad de formarme en sus aulas y hacerme sentir como en casa. Por su exigencia máxima que, en esta línea, me ha ayudado en mi construcción profesional. A todos ellos, muchas gracias. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 4 ÍNDICE 1. RESUMEN .................................................................................................................................................. 6 2. ABSTRACT ................................................................................................................................................. 7 3. ABREVIATURAS ......................................................................................................................................... 8 4. INTRODUCCIÓN ...................................................................................................................................... 10 4.1. Edema de papila: .............................................................................................................................. 10 4.1.1. Anatomía externa e interna del ojo: ................................................................................... 10 4.1.2. Definición, prevalencia y clasificación: .............................................................................. 10 4.1.3. Patogénesis: .......................................................................................................................... 12 4.1.4. Etiología: ................................................................................................................................. 13 4.1.5. Signos y síntomas: ................................................................................................................ 13 4.1.6. Diagnóstico, tratamiento y evolución: ................................................................................ 14 4.2. Hipertensión intracraneal idiopática: .............................................................................................. 16 4.2.1 Definición, epidemiología y prevalencia: ............................................................................ 16 4.2.2. Fisiopatología y síntomas: ................................................................................................... 17 4.2.3. Diagnóstico: ........................................................................................................................... 23 4.2.4. Tratamiento médico y quirúrgico: ....................................................................................... 26 4.2.5. Evolución y pronóstico: ........................................................................................................ 28 5. JUSTIFICACIÓN DEL TRABAJO: ............................................................................................................... 31 6. HIPÓTESIS Y OBJETIVOS: ........................................................................................................................ 31 6.1. Hipótesis: ......................................................................................................................................... 31 6.2. Objetivo principal: ............................................................................................................................ 31 6.3. Objetivos secundarios: ..................................................................................................................... 32 7. MATERIAL Y MÉTODOS: ......................................................................................................................... 32 7.1. Caso clínico:...................................................................................................................................... 32 7.2. Bibliografía: ...................................................................................................................................... 33 7.2.1. Fórmulas de búsqueda:........................................................................................................ 33 7.2.2. Criterios de inclusión: ........................................................................................................... 34 7.2.3. Criterios de exclusión: .......................................................................................................... 35 7.2.4. Criterios de selección: .......................................................................................................... 36 FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 5 7.3. Consentimiento informado: ............................................................................................................. 40 8. RESULTADOS:.......................................................................................................................................... 41 8.1. Descripción del caso clínico: ............................................................................................................ 41 9. DISCUSIÓN: ............................................................................................................................................. 49 10. CONCLUSIONES: ................................................................................................................................... 51 11. BIBLIOGRAFÍA: ...................................................................................................................................... 52 12. ANEXOS: ................................................................................................................................................ 57 12.1. Dictamen favorable del comité de ética: ....................................................................................... 57 ÍNDICE DE FIGURAS: Figura 1 Anatomía del ojo ........................................................................................................................... 10 Figura 2 Vista posterior de ojo: el nervio óptico y sus membranas ............................................................ 12 Figura 3 Papiledema en edad infantil. Guía de actuación propuesta ......................................................... 14 Figura 4 Papiledema en edad adulta. Guía de actuación propuesta .......................................................... 15 Figura 5 Progresión del deterioro del campo visual en papiledema .......................................................... 20 Figura 6 Edema de papila en HTCI .............................................................................................................. 21 Figura 7 Algoritmo diagnóstico de HTCI ...................................................................................................... 23 Figura 8 Diagnóstico diferencial del edema de papila ................................................................................ 26 Figura 9 Papiledema en OCT ...................................................................................................................... 29 Figura 10 Atrofia óptica bilateral ................................................................................................................ 42 Figura 11 Campo visual afectado ................................................................................................................ 42 Figura 12 Disminución del grosor de CFNR del ojo derecho ....................................................................... 43 Figura 13 Disminución del grosor de CFNR del ojo izquierdo ..................................................................... 44 Figura 14 Imagen OCT en 3D de ambas papilas ópticas ............................................................................. 44 Figura 15 Prominencia de LCR en ambos nervios ópticos y aplanamiento hipofisario .............................. 48 FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 6 1. RESUMEN Objetivo: Realizar una revisión bibliográfica sistemática sobre la relación existente entre la Hipertensión Intracraneal Idiopática y el desarrollo de papiledema y atrofia papilar, destacando la necesidad de un correcto seguimiento de esta enfermedad con el fin de evitar la evolución hacia la atrofia óptica con pérdida irreversible de agudeza visual y campo visual. Material y métodos: El trabajo se trata de una revisión bibliográfica a propósito de un caso clínico, resumiendo el estado actual del conocimiento del papiledema y la atrofia óptica en la hipertensión intracraneal idiopática, mediante un proceso sistemático riguroso y reproducible. Resultados: Describimos un caso clínico de una mujer con hipertensión intracraneal idiopática que evolucionó hacia la atrofia óptica post-papiledema en el contexto de falta de seguimiento clínico reglado. Conclusiones: El papiledema asociado a la HTCI puede evolucionar hacia la atrofia óptica. Los controles periódicos del fondo ocular, la monitorización de la respuesta al tratamiento y la implicación y participación de los pacientes en el seguimiento de su enfermedad son necesarios para evitar secuelas permanentes en la visión. Palabras clave: papiledema, hipertensión intracraneal idiopática, oftalmoscopio, punción lumbar, acetazolamida, pseudotumor cerebri, líquido cefalorraquídeo. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 7 2. ABSTRACT Objective: To carry out a systematic bibliographic review on the relationship between Idiopathic Intracranial Hypertension and the development of papilledema and papillary atrophy, highlighting the need for proper follow-up of this disease in order to avoid evolution towards optic atrophy with irreversible loss of optic nerves. visual acuity and visual field. Material and methods: The work is a bibliographical review about a clinical case, summarizing the current state of knowledge of papilledema and optic atrophy in idiopathic intracranial hypertension, through a rigorous and reproducible systematic process. Results: We describe a clinical case of a woman with idiopathic intracranial hypertension that progressed to post-papilledema optic atrophy in the context of a lack of regulated clinical follow-up. Conclusions: Papilledema associated with HTCI can evolve into optic atrophy. Periodic checks of the ocular fundus, monitoring of response to treatment and the involvement and participation of patients in monitoring their disease are necessary to avoid permanent sequelae to vision. Keywords: papilledema, idiopathic intracranial hypertension, ophthalmoscope, lumbar puncture, acetazolamide, pseudotumor cerebri, cerebrospinal fluid. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 8 3. ABREVIATURAS AOS: Ambos ojos AV: Agudeza visual AV CC: Agudeza visual corregida CFNR: Medida del espesor de la capa de fibras nerviosas de la retina CI: Consentimiento informado CO: Escala de grises CV: Campo visual DLP: Derivación lumbo-peritoneal DVP: Derivación ventrículo-peritoneal EPR: Epitelio pigmentario retinal FLNO: Fenestración de la lámina del nervio óptico FO: Fondo de ojo HC: Historia clínica HTCI: Hipertensión craneal idiopática IMC: Índice de masa corporal KG: Kilogramos LCR: Líquido cefalorraquídeo LOE: Lesión ocupante de espacio MD: Defecto medio FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 9 MGR: Míligramos OCT: Tomografía de coherencia óptica OD: Ojo derecho ODI: Ojo derecho e izquierdo OI: Ojo izquierdo PIC: Presión intracraneal RMN/RM: Resonancia magnética nuclear RT: Radioterapia SAOS: Síndrome de apnea obstructiva del sueño SDR: Síndrome ST: Estenopeico TA: Tensión arterial TAC/TC: Tomografía computarizada FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 10 4. INTRODUCCIÓN 4.1. Edema de papila: 4.1.1. Anatomía externa e interna del ojo: Figura 1 Anatomía del ojo 4.1.2. Definición, prevalencia y clasificación: Entendemos por papiledema como la tumefacción de la parte del nervio óptico localizada dentro del ojo (disco óptico) a consecuencia del aumento de la presión intracraneal. Es fundamental la realización de una historia completa y examen de fondo de ojo directo de la cabeza del nervio óptico y los vasos para poder hacer el diagnóstico diferencial [5,7]. La historia natural del papiledema se puede clasificar en 4 fases o estadios: FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 17 1937, Dandy describió unos criterios que, bajo el nombre de ‘hipertensión intracraneal que semeja un tumor cerebral’, engloban estas distintas entidades utilizándose estos finalmente para el diagnóstico habiendo sido modificados por Radhakrishnan en el año 1994 [19]. Corbett, en el 1982 ya hablaba de hipertensión idiopática intracraneal, ya que afirmaba que más del 25 % de los pacientes podían perder la visión si no se trataba adecuadamente [16]. La HTCI es una enfermedad relativamente frecuente con una incidencia anual de uno a dos casos diagnosticados por 100.000 habitantes y de distribución universal [21]. La incidencia de la enfermedad aumenta anualmente probablemente debido a la epidemia de la obesidad. 4.2.2. Fisiopatología y síntomas: La fisiopatología de la enfermedad es desconocida ya que se establecen muchas teorías, pero ninguna de ellas está demostrada por lo que no hay un tratamiento establecido. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 18 “Mecanismos de producción de aumento de la presión intracraneal” [2]: 1. Aumento de la cantidad de tejido intracraneal por una lesión que ocupa espacio. 2. Aumento de la producción de LCR. 3. Bloqueo de la circulación de LCR a nivel del sistema ventricular o de las granulaciones aracnoideas. 4. Disminución de la absorción por obstrucción del sistema venoso intracraneal o extracraneal. 5. Incremento del volumen sanguíneo cerebral. Como consecuencia de dicho aumento de la PIC se produce la inflamación de la cabeza del nervio óptico, así como de las estructuras que engloba que son las fibras nerviosas retinianas, la arteria y la vena central de la retina dando lugar al papiledema [13]. La HTCI se puede manifestar, clínicamente, de cuatro formas diferentes: 1. Aparición aislada de síntomas neurológicos propios de hipertensión craneal como cefalea, náuseas y vómitos… 2. Aparición aislada de síntomas visuales como oscurecimientos transitorios de la visión con las maniobras de valsalva, visión borrosa, alteraciones del campo visual y/o diplopía. 3. La coexistencia de los síntomas neurológicos y visuales anteriores 4. De forma asintomática mediante la detección de papiledema en un examen oftalmológico rutinario. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 19 De modo que las alteraciones visuales son bastante habituales (>50%). A pesar de que la enfermedad es más frecuente, en términos generales, en mujeres, dichas alteraciones ocurren en mayor porcentaje en el sexo masculino [24]. Los oscurecimientos transitorios de la visión pueden ser tanto unilaterales como bilaterales, repitiéndose en numerosas ocasiones durante el día, acompañando o no a pequeñas maniobras de valsalva, con una duración de segundos o minutos y una completa recuperación posterior. La diplopía horizontal en la visión de lejos, también puede ser transitoria y está ocasionada por paresia del VI par craneal que es el nervio oculomotor más comprometido en la elevación de la presión intracraneal. “Al examinar el campo visual por confrontación, aproximadamente el 75 % no tiene alteraciones en el momento del diagnóstico. El 25% si presenta alteraciones campimétricas, preferentemente pérdida de la visión nasal, constricción del campo visual, escotomas centrales y centrocecales. Si se analiza el campo visual por perimetría de Goldman, se encuentra que menos del 10% de los pacientes tienen un examen normal; los tres defectos más frecuentemente hallados son: aumento de la mancha ciega, 31%; constricción del campo visual, 30% y cuadrantopsia nasal inferior, 15%” [25]. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 20 Figura 5 Progresión del deterioro del campo visual en papiledema La cefalea será uno de los síntomas más frecuentes, aunque no siempre se manifiesta [22]. El dato más importante para el diagnóstico de la HTCI es la detección de papiledema en la exploración oftalmoscópica, tenga o no síntomas oculares o neurológicos asociados. Este dato está presente en el 98-100% de los casos, aunque también está descrita la HTCI en ausencia de papiledema [23]. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 21 Figura 6 Edema de papila en HTCI Desde el punto de vista epidemiológico, la HTCI es más frecuente en mujeres en edad fértil (20-30 años), con un IMC aumentado, cefaleas, tinnitus pulsátil, oscurecimientos visuales de carácter transitorios y diplopía (síntomas típicos de elevación de la PIC). Los hombres son afectados con menos frecuencia, con una relación hombre: mujer de 4.3: 1 a 15: 1 [17,21]. Las alteraciones visuales, si no se realiza tratamiento apropiado, pueden hacerse permanentes y conducir, a una pérdida completa de la visión [20]. Causas asociadas a la elevación de la presión intracraneal: FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 22 Trastornos hematológicos Anemia ferropénica Anemia perniciosa Trombocitopenia Policitemia vera Síndrome de Wiscott-Aldrich Crioglobulinemia Alteraciones endocrinológicas Deficiencia de corticosteroides (enfermedad de Addison, hipoplasia adrenal congénita) Exceso de corticosteroides (enfermedad de Cushing, terapéutico) Enfermedades tiroideas (hipotiroidismo, hormonas de reemplazo) Alteraciones hipofisarias (adenoma, acromegalia) Enfermedades de las paratiroides (hipoparatiroidismo idiopático, pseudohipoparatiroidismo) Embarazo, menarquía y alteraciones menstruales Obesidad Metabólico-nutricional Fibrosis quística Deficiencias enzimáticas (galactosemia, déficit de 11 betahidroxilasa) Fármacos Vitamina A, tetraciclina, quinolonas, fenotiacinas, amiodarona, litio, ácido nalidixico, sulfametoxazol, anticonceptivos orales y cocaína Procesos que cursan con hiperproteinorraquia Síndrome de Guillain-Barré Tumores medulares Obstrucción del flujo venoso craneal De senos venosos intracraneales (enfermedades crónicas del oído, traumatismo craneal, tumores, estados hipercoagulables, craneoestenosis, oclusión quirúrgica) De venas yugulares (ligadura quirúrgica, trombosis postcanulación, tumores) Hipertensión del flujo venoso craneal Malformaciones arteriovenosas intracraneales (durales e intracraneales) Insuficiencia cardíaca Enfermedades respiratorias crónicas Miscelánea Sarcoidosis Enfermedades del tejido conectivo (LES) Enfermedad cardiopulmonar con hipercapnia crónica Síndrome de Turner Traumatismo craneoencefálico Infecciones (enfermedad de Lyme, fiebre reumática) Tabla 1 Asociaciones etiológicas HTC FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 23 4.2.3. Diagnóstico: Figura 7 Algoritmo diagnóstico de HTCI Serán esenciales una buena y completa anamnesis y ante la presencia de síntomas como cefaleas o alteraciones visuales es importante descartar siempre la HTCI. Llevaremos a cabo no solo un examen clínico sino también un examen neurológico y oftalmológico completo (fotografía de FO y perimetría) con el objetivo de excluir la mayoría de trastornos neurológicos. Hay que tener presente que la existencia de unos discos ópticos normales no descarta la HTCI, aunque lo habitual es que exista papiledema [26]. Como pruebas complementarias ante la sospecha de HTCI es FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 24 necesario la analítica completa, TAC o RMN para descartar lesiones intracraneales ocupantes de espacio angioRM cerebral para descartar obstrucciones de los senos venosos intracraneales. La punción lumbar, midiendo la presión de apertura del LCR confirmará la sospecha diagnóstica. La presión de apertura normal de LCR es igual o inferior a 250 mmH2O. En algunos casos, la demostración de una mayor resistencia al flujo de salida del LCR (> 9.1 mmHg min – 1 ml − 1) en la prueba de punción lumbar también ayuda a mantener la sospecha de la existencia de hipertensión intracraneal aún con presiones de apertura del LCR dentro de la normalidad [27]. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 25 CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE HTCI [28] 1. Criterios requeridos para el diagnóstico de HTCI: A. Papiledema B. Examen neurológico normal C. Neuroimagen: parénquima cerebral normal sin evidencia de hidrocefalia, masa o lesión estructural y no anormal realce meníngeo en RMN, con y sin gadolinio, para pacientes típicos (mujeres y obesos), y RMN con y sin gadolinio, y venografía de resonancia magnética para otros; si la resonancia magnética no está disponible o está contraindicada se puede usar una TC con contraste D. Composición normal del LCR E. Presión de apertura de punción lumbar elevada (LCR de ≥250 en adultos o ≥280 en niños) en una punción lumbar realizada correctamente. 2. Diagnóstico en HICI sin edema de papila: En ausencia de papiledema, se puede diagnosticar HTCI si cumple los criterios B-E y además tiene una parálisis unilateral o bilateral del VI par craneal. En ausencia de papiledema o parálisis del sexto nervio, se puede sugerir un diagnóstico de HTCI, pero no se puede confirmar si se satisfacen los criterios B – E de arriba, ya que se necesitaría que se cumpliesen 3 de los siguientes criterios de neuroimagen: i. Silla turca vacía ii. Aplanamiento de la cara posterior del globo iii. Distensión del espacio subaracnoideo periótico con o sin un nervio óptico tortuoso iv. Estenosis del seno venoso transverso En el diagnóstico diferencial del edema de papila debe incluirse siempre la HTCI. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 26 Figura 8 Diagnóstico diferencial del edema de papila 4.2.4. Tratamiento médico y quirúrgico: El tratamiento será sintomático destinado a la reducción de la presión del LCR con el objetivo de evitar sobretodo la evolución de los defectos visuales y corregir la cefalea. De la misma manera es extremadamente importante tratar aquellos factores de riesgo evitables asociados a la enfermedad, tales como la obesidad. Existen diferentes métodos de tratamiento, pero escasean estudios prospectivos comparativos de las diferentes estrategias. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 33 extrajeron de la HC del paciente siempre preservando la intimidad y manteniendo todos los datos personales en el anonimato. 7.2. Bibliografía: Para la búsqueda bibliográfica, indagamos en numerosos artículos científicos sobretodo publicaciones basadas en el meta análisis, ensayos clínicos, estudios retrospectivos, de casos y controles y series de casos, seleccionando aquellos de mayor relevancia y correctamente contrastados. De esta manera obtenemos una información generalizada y actualizada de la enfermedad con la que posteriormente trabajaremos, yendo de lo general a lo particular. Para la búsqueda de artículos utilizamos las siguientes bases de datos bibliográficos disponibles in internet: - Pubmed 7.2.1. Fórmulas de búsqueda: Método de búsqueda para la base de datos de PubMed: FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 34 7.2.2. Criterios de inclusión: El propósito de este trabajo es hacer una revisión general de la enfermedad a partir de un caso, poniendo énfasis en la relación existente entre la HTCI y el desarrollo del edema de papila por consecuente. - Artículos científicos de revisiones bibliográficas donde reflejen características generales de la hipertensión endocraneal y del edema de papila de manera independiente y relacionándolos: epidemiología, etiología, fisiopatología, clínica, diagnóstico y los diferentes tratamientos. - Artículos científicos que describen pacientes diagnosticados de HTCI centrándose en el desarrollo de sintomatología oftalmológica. - Publicaciones basadas en el meta-análisis, en ensayos clínicos, revisiones bibliográficas y revisiones sistémicas acerca de la HTCI y el papiledema. - Estudios publicados entre los años 2010-2022. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 35 7.2.3. Criterios de exclusión: - Artículos científicos con escaso impacto (>Q4). - Información basada en un único caso. - Publicaciones con base en estudios con errores en la metodología. - Estudios que se centren en el desarrollo de alteraciones visuales en ausencia de la HTCI. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 36 7.2.4. Criterios de selección: Restricciones en la búsqueda: - Idioma inglés y castellano - Textos de acceso gratuito - Fechas entre 2010-2022 - Tipo de artículo (158 artículos) - Sexo femenino (46 artículos) Papilledema "AND" idiopathic intracranial hypertension "OR" pseudotumor cerebri (943 artículos siendo 925 de ellos en los idiomas seleccionados) Idiopathic intracranial hypertension "OR" pseudotumor cerebri (5.350 artículos) Papilledema (7.215 artículos de los cuales 2.641 se recogen en los últimos 12 años) FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 37 7.2.4.1. 1º Fase selectiva: BASE DE DATOS QUARTILES, HINDEX COUNTRY 1. Wadikhaye R, Alugolu R, Rukmini M, Shaik A J. Idiopathic intracranial hypertension - challenges and pearls. Neurol India;69(Supplement): S434–42. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35103000/ Q3, 49 India 2. NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial: The idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA;311(16):1641–51. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24756514/ Q1, 680 United States 3. Andrews LE, Liu GT, Ko MW. Idiopathic intracranial hypertension and obesity. Horm Res Paediatr;81(4):217–25. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24642712/ Q1, 81 Switzerland 4. Friedman DI, Quiros PA, Subramanian PS, Mejico LJ, Gao S, McDermott M, et al. Headache in idiopathic intracranial hypertension: Findings from the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Headache [Internet]. 2017 [citado el 24 de marzo de 2022];57(8):1195–205. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28752894/ Q2, 119 United Kingdom FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 38 5. Mahendran V, Ricart P, Levine F, White E, Abolghasemi-Malekabadi K, Williams M, et al. Bariatric surgery as a viable treatment for idiopathic intracranial hypertension: A case series and review of literature. Obes Surg;31(10):4386–91. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34322839/ Q1, 138 United States 6. Sheils CR, Fischer WS, Hollar RA, Blanchard LM, Feldon SE, NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group. The relationship between optic disc volume, area, and Frisén score in patients with idiopathic intracranial hypertension. Am J Ophthalmol;195: 101–9. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30081012/ Q1, 244 United States 7. Degnan AJ, Levy LM. Pseudotumor cerebri: brief review of clinical syndrome and imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32(11):1986–93. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21680652/ Q1, 177 United States 8. Thurtell MJ, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. An update on idiopathic intracranial hypertension. Rev Neurol Dis 2010;7(2–3): e56-68. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20944524/ Q3, 22 United States 9. Piper RJ, Kalyvas AV, Young AMH, Hughes MA, Jamjoom AAB, Fouyas IP. Interventions for idiopathic intracranial hypertension. Cochrane Database Syst Rev;2015(8):CD003434. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26250102/ Q1, 273 United Kingdom 10. OCT Sub-Study Committee for NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group, Auinger P, Durbin M, Feldon S, Garvin M, Kardon R, et al. Baseline OCT measurements in the idiopathic intracranial hypertension treatment trial, part II: correlations and relationship to clinical features. Invest Ophthalmol Vis Sci 2014;55(12):8173–9. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25370513/ Q1, 218 United States FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 39 11. Hoffmann J, Kreutz KM, Csapó-Schmidt C, Becker N, Kunte H, Fekonja LS, et al. The effect of CSF drain on the optic nerve in idiopathic intracranial hypertension. J Headache Pain 2019;20(1):59. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31122204/ Q2, 63 United States 12. Moss HE, Hollar RA, Fischer WS, Feldon SE. Retinal vessel diameter changes after 6 months of treatment in the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Br J Ophthalmol 2020;104(10):1430–4. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31949093/ Q1, 244 United States 13. Libien J, Kupersmith MJ, Blaner W, McDermott MP, Gao S, Liu Y, et al. Role of vitamin A metabolism in IIH: Results from the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. J Neurol Sci 2017;372: 78–84. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28017254/ Q2, 137 Netherlands 14. Cazzo E, Gestic MA, Utrini MP, Mendonça Chaim FD, Mendonça Chaim FH, Cândido EC, et al. Bariatric surgery as a treatment for pseudotumor cerebri: case study and narrative review of the literature. Sao Paulo Med J 2017;136(2):182–7. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28562736/ Q2, 49 Brazil 15. Ottridge R, Mollan SP, Botfield H, Frew E, Ives NJ, Matthews T, et al. Randomised controlled trial of bariatric surgery versus a community weight loss programme for the sustained treatment of idiopathic intracranial hypertension: the Idiopathic Intracranial Hypertension Weight Trial (IIH:WT) protocol. BMJ Open 2017;7(9): e017426. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28963303/ Q1, 103 United Kingdom Tabla 2 Criterios inclusión base de datos FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 40 7.3. Consentimiento informado: Como sabemos el CI es el procedimiento que permite respetar la libertad de las personas enfermas para decidir sobre su cuerpo, su salud y su vida, permitiéndoles así asumir sus propias responsabilidades en la toma de decisiones sanitarias. En nuestro caso la paciente expresa de forma voluntaria la intención de participar en la investigación, posterior a la comprensión de la información que se le ha dado. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 41 8. RESULTADOS: 8.1. Descripción del caso clínico: En este apartado expondremos el caso clínico sobre el que se basa el trabajo. Mujer, de 31 años de edad. Es citada en el Servicio de Oftalmología en enero de 2022 tras realizar un proceso de depuración de “citas pendientes” desde el Servicio de Admisión. En esta depuración se comprobó que tenía una interconsulta de neurología a oftalmología pendiente de realizar desde junio de 2020. Esta interconsulta fue cursada por neurología para seguimiento oftalmológico y examen de papila óptica por sospecha de Hipertensión Intracraneal Idiopática. La paciente no se había presentado a esta primera citación en oftalmología en junio de 2020 ni a una segunda citación cursada en septiembre de 2020. Paralelamente, también había perdido el seguimiento en neurología desde junio de 2020 por no acudir a sus citas programadas, incluida la cita para la realización de la punción lumbar. Esta pérdida de seguimiento, por no presentarse la paciente a sus citas, ocurre en el contexto de reordenación de la atención sanitaria en pandemia por Covid 19. En la exploración oftalmológica practicada en enero de 2022 se apreciaba: 1) Agudeza visual: OD = 0.1; OI = 0.1. Esta visión no mejoraba con estenopéico. 2) PIO, normal en ambos ojos. OD = 21 mmHg; OI = 20 mmHg. 3) Polo anterior normal en ambos ojos. 4) Fondo Ocular: Atrofia óptica difusa bilateral con límites papilares ligeramente difuminados, pero sin tumefacción papilar oftalmoscópica. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 42 Figura 10 Atrofia óptica bilateral 5) Campo visual: Alteración difusa de sensibilidad en ambos ojos. Figura 11 Campo visual afectado FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 49 9. DISCUSIÓN: El papiledema es una patología potencialmente grave, ya que puede enmascarar una enfermedad subyacente, convirtiéndose en una urgencia neuro-oftalmológica y siendo fundamental la realización de un diagnóstico diferencial exhaustivo. El tratamiento irá destinado a la corrección de la causa etiológica del mismo [6,7]. La hipertensión endocraneal idiopática, también conocida como pseudotumor cerebri, es una patología relativamente frecuente y una de las principales causas del edema de papila [15]. Como consecuencia del aumento de la presión intracraneal se produce la inflamación del nervio óptico y de las estructuras que engloba, fibras retinianas, arteria y vena central de la retina, dando lugar al papiledema [4,13]. Clínicamente se caracteriza por la cefalea y las alteraciones visuales como los oscurecimientos transitorios de la visión, siendo posible la aparición de otros síntomas menos frecuentes, así como de la ausencia de los nombrados [22,24]. Para su diagnóstico ha de cumplir una serie de criterios entre ellos: el desarrollo del edema de papila y la presencia de un examen neuro-radiológico sin hidrocefalia y sin lesiones ocupantes de espacio. El diagnóstico se establece al documentar una presión de apertura lumbar elevada de LCR en la punción lumbar. En nuestro caso, la fase de papiledema pasó desapercibida al no acudir, la paciente, a las revisiones oftalmológicas y neurológicas programadas. Tampoco se pudo documentar el aumento de la presión de apertura de LCR al no dar su consentimiento, la paciente, para la realización de dicha prueba. El diagnóstico de HTC tuvo que establecerse a través de los signos radiológicos indirectos de HTC como son el aplanamiento de la hipófisis y la prominencia de LCR alrededor de los nervios ópticos [28]. El sexo femenino, la edad de presentación y la obesidad son rasgos fenotípicos característicos de la HTCI como se cita en “The expanding burden of idiopathic FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 50 intracranial hypertension” de 2018 en la bibliografía. Estos rasgos fenotípicos estaban presentes en nuestro caso [21]. El tratamiento de la hipertensión endocraneal es sintomático y se basa en la reducción de la presión del LCR con el objetivo de evitar la evolución del papiledema hacia la atrofia óptica y la corrección de la cefalea. En este sentido, el control de la obesidad también es un objetivo terapéutico ya que este factor mejora, por sí solo, la hipertensión intracraneal [24]. Uno de los rasgos que tienen que mantenernos alerta en la HTCI es la posible evolución hacia la atrofia óptica del papiledema con secuelas permanentes e irreversibles en el campo visual y agudeza visual. En nuestro caso, en la evolución hacia la atrofia óptica intervino, por un lado, la falta de compromiso total de la paciente con su propia enfermedad, faltando a numerosas citas diagnósticas en neurología y oftalmología, y por otro, la falta de seguimiento apropiado de muchas enfermedades derivadas de la reorganización de la actividad sanitaria durante la pandemia covid-19 [37]. A la hora de recabar información con los diferentes artículos publicados, podemos afirmar que la evolución hacia la atrofia óptica de la HTCI es un hecho excepcional, ya que los avances actuales en la medicina neuro-oftalmológica, tanto en el diagnóstico de la HTCI como en las diferentes posibilidades de tratamiento, hacen muy improbable esta evolución. Por este motivo, destaca la importancia de establecer un seguimiento pautado de estos pacientes para evitar la atrofia óptica y la consecuente limitación de la calidad de vida y dependencia social que lleva asociada la instauración de un deterioro visual permanente. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 51 10. CONCLUSIONES: 1. El papiledema asociado a la HTCI no es una alteración benigna por la posibilidad de evolucionar hacia la atrofia óptica y provocar secuelas permanentes en la agudeza visual y campo visual. 2. El diagnóstico, tratamiento y control de la HTCI requiere una actuación colaborativa entre distintas especialidades médicas, siendo necesario el desarrollo de consultas neurooftalmológicas multidisciplinares integradas por neurólogos, oftalmólogos y neurorradiólogos. 3. La pérdida permanente de la función visual es la complicación más grave en la HTCI, ya que afecta directamente a la calidad de vida de las personas afectadas, haciéndolas más vulnerables y dependientes. 4. La reordenación de la asistencia sanitaria durante el estado de alarma unido al miedo al contagio durante las primeras olas de la pandemia del COVID 19, pudo favorecer la falta de seguimiento clínico de muchos pacientes, provocando el empeoramiento de sus enfermedades de base. FACULTAD DE MEDICINA Y ODONTOLOGIA 52 11. BIBLIOGRAFÍA: [Fig.1] “Anatomy of the Eye”. s/f. Aapos.Org. https://www.aapos.org/glossary/anatomy-of-theeye. [Fig.2] News & events. AADE Pract 2018;6(4):50–1. 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