Enfermedad de papiledema y pseudopapiledema pediátrico revisión bibliográfica a propósito de dos casos

FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD UNIVERSIDAD CATÓLICA DE VALENCIA “San Vicente Mártir” ENFERMEDAD DE PAPILEDEMA Y PSEUDOPAPILEDEMA PEDIÁTRICO REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA A PROPÓSITO DE DOS CASOS TRABAJO FIN DE GRADO PARA OPTAR AL TÍTULO DE “GRADO EN MEDICINA” Presentado por: Dª. BELÉN CASTEJÓN BARRACHINA Tutor/a: Dra. Dª ROSA DOLZ-MARCO Valencia, a 9 de MAYO de 2022 FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina AGRADECIMIENTOS A la Dra. Dolz-Marco, por haberme dado la oportunidad de vivir esta experiencia y despertar en mí todavía mayor interés por una especialidad tan completa como lo es la Oftalmología. Por su implicación, comprensión y paciencia. Gracias por confiar en mí y en mis tiempos, espero haber estado a la altura. A la UCV y sus profesores, por hacer posible que hoy esté aquí, graduándome en Medicina. Me llevo para siempre no solo conocimientos académicos, sino también valores humanos. A los tutores y profesionales médicos con los que he tenido la suerte de realizar mis prácticas durante todos estos años, en especial el último curso. Gracias por vuestro tiempo, por las ganas de que aprendamos y por hacerme sentir una más del equipo. He disfrutado cada una de las especialidades por las que he rotado como si fuese la mejor. Me llevo la sensación de ilusión y pasión por vuestro trabajo y, lo más importante, el trato y cuidado inmejorable a cada uno de vuestros pacientes. A mis padres, para los cuales no tengo palabras suficientes de agradecimiento. Gracias por haber hecho posible que estudiase lo que más feliz me hace en la vida. Gracias por el apoyo y sacrificio diario. Gracias por confiar siempre en mí. A mi hermano Carlos, gracias por los días de estudio compartidos, por ser mi compañero de deporte, por aguantar cada queja o momento de cansancio (que han sido muchos) y, por encima de todo, cada una de nuestras risas. A mis amigos, mis primos y a Cristina. No hubiese podido conseguir todo esto sin vosotros. Gracias por compartir tiempo, conversaciones y experiencias conmigo. Cada palabra de ánimo o abrazo que me habéis dado han hecho posible esto. A May. A todos, gracias por haber hecho este camino más fácil, soy muy feliz. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina i ÍNDICE DE CONTENIDOS 1. INTRODUCCIÓN .......................................................................................................3 1.1. DEFINICIÓN ..........................................................................................................3 1.2. INCIDENCIA ..........................................................................................................3 1.3. ETIOLOGÍA ...........................................................................................................4 1.3.1. GENERALIDADES PTCS ...............................................................................4 1.3.2. INCIDENCIA PTCS .........................................................................................5 1.3.3. FISIOPATOLOGÍA PTCS ................................................................................5 1.3.4. PATOGENIA PTCS .........................................................................................5 1.3.5. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO PTCS .............................................6 1.3.6. CLÍNICA PTCS ................................................................................................7 1.4. CLÍNICA ................................................................................................................8 1.5. CLASIFICACIÓN ...................................................................................................9 1.6. IMPORTANCIA DETECCIÓN PRECOZ ............................................................. 10 1.7. DIAGNÓSTICO .................................................................................................... 11 1.7.1. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS ...................................................................... 11 1.7.2. GENERALIDADES DIAGNÓSTICAS .......................................................... 11 1.7.3. DESCRIPCIÓN DE LAS PRUEBAS .............................................................. 12 1.7.3.1. FONDO DE OJO ...................................................................................... 13 1.7.3.2. AUTOFLUORESCENCIA ....................................................................... 14 1.7.3.3. TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA ......................................... 14 1.7.3.4. ULTRASONOGRAFÍA B-SCAN............................................................. 15 1.7.3.5. RESONANCIA MAGNÉTICA ................................................................ 16 1.7.3.6. ANGIOGRAFÍA CON FLUORESCEÍNA ................................................ 17 1.7.3.7. PUNCIÓN LUMBAR ............................................................................... 18 FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina ii 1.7.3.8. TECNOLOGÍA MULTICOLOR LÁSER ................................................. 19 1.8. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .......................................................................... 20 1.8.1. FONDO DE OJO ............................................................................................ 21 1.8.2. AUTOFLUORESCENCIA.............................................................................. 21 1.8.3. TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA ............................................... 22 1.8.4. ULTRASONOGRAFÍA B-SCAN ................................................................... 22 1.8.5. ANGIOGRAFÍA CON FLUORESCEÍNA ...................................................... 23 1.9. TRATAMIENTO .................................................................................................. 24 1.10. PRONÓSTICO .................................................................................................... 25 2. JUSTIFICACIÓN DEL TRABAJO .......................................................................... 25 3. HIPÓTESIS ................................................................................................................ 26 4. OBJETIVOS .............................................................................................................. 26 4.1. OBJETIVO PRINCIPAL ....................................................................................... 26 4.2. OBJETIVOS SECUNDARIOS .............................................................................. 26 5. MATERIALES Y MÉTODOS .................................................................................. 27 5.1. CRITERIOS DE INCLUSIÓN .............................................................................. 27 5.2. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN ............................................................................. 28 5.3. BIBLIOGRAFÍA ................................................................................................... 28 5.3.1. FÓRMULAS DE BÚSQUEDA ....................................................................... 29 5.4. CASOS CLÍNICOS ............................................................................................... 29 6. RESULTADOS .......................................................................................................... 30 7. DISCUSIÓN ............................................................................................................... 37 8. CONCLUSIONES ...................................................................................................... 42 9. GLOSARIO ................................................................................................................ 43 10. BIBLIOGRAFÍA ...................................................................................................... 44 FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina iii ÍNDICE DE FIGURAS Figura 1. Etiología Pseudotumor Cerebral. .........................................................................7 Figura 2. Caso 1. OCT basal, ojo izquierdo (OS), 04/05/2020. ......................................... 31 Figura 3. Caso 1. OCT basal, ojo derecho (OD), 04/05/2020. ........................................... 31 Figura 4. Caso 1. OCT de seguimiento. Columna de la izquierda los OD, a la derecha los OS. Por orden: primera fila 11/05/2020, segunda fila 18/05/2020, tercera fila 27/05/2020. ........................................................................................................................................ 32 Figura 5. Caso 1. OCT final OS, 31/01/2022. ................................................................... 33 Figura 6. Caso 1. OCT final OD, 31/01/2022. .................................................................. 33 Figura 7. Caso 2. OCT basal OS, 28/07/2020. .................................................................. 35 Figura 8. Caso 2. OCT basal OD, 28/07/2020. ................................................................. 35 Figura 9. Caso 2. OCT seguimiento. Columna de la izquierda los OD, a la derecha los OS. Por orden: primera fila 23/11/2020, segunda fila 31/05/2021. ........................................... 36 Figura 10. Caso 2. OCT final OS, 24/01/2022. ................................................................. 36 Figura 11. Caso 2. OCT final OD, 24/01/2022. ................................................................ 37 FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD 1 RESUMEN HIPÓTESIS Y OBJETIVOS El papiledema y el pseudopapiledema (PPE) son dos entidades difíciles de distinguir entre sí ya que presentan características oftalmológicas comunes. Ambas pueden coexistir, haciendo todavía más difícil el diagnóstico correcto. Además, en edades pediátricas los hallazgos son distintos a la forma adulta, así como el tipo de paciente que consulta. El papiledema es una urgencia oftalmológica que precisa de un estudio detallado. El objetivo de este trabajo es realizar una revisión de las técnicas diagnósticas actuales para la detección de papiledema, así como su diagnóstico diferencial con el PPE infantil. MATERIAL Y MÉTODOS Revisión bibliográfica sistemática del papiledema y PPE pediátrico (0-18 años), incluyendo definición, epidemiología, etiología, fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento. Contraste de la información obtenida con dos casos clínicos. RESULTADOS Se presentan dos casos, ambos con edema de papila bilateral en el fondo de ojo y agudeza visual conservada al examen inicial. Destaca engrosamiento de las fibras nerviosas de la retina peripapilar. Inician tratamiento con Acetazolamida asociando mejoría, en el caso 2 muy significativa y rápida, solicitándose una ultrasonografía (USG-B) ocular, la cual diagnostica drusas. CONCLUSIONES La mejor modalidad para diferenciar entre papiledema y PPE en niños no se ha establecido aún. El uso de USG-B como herramienta de cribado en pacientes con inflamación bilateral de la cabeza del nervio óptico junto con un examen oftalmológico completo es la opción inicial ideal. PALABRAS CLAVE Papiledema, Edema de la papila, Edema de la papila óptica, Edema del Disco Óptico, Papilitis Óptica. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 2 ABSTRACT HYPOTHESIS AND OBJECTIVES Papilledema and pseudopapiledema (PPE) are two entities hard to distinguish from each other since they have common ophthalmological characteristics. Both can coexist, making the right diagnosis challenging. In addition, in pediatric ages the findings are different from the adult form, as well as the type of patient who consults. Papilledema is an ophthalmological emergency that requires a detailed study. The objective of this work is to review the current diagnostic techniques to detect papilledema, as its differential diagnosis with PPE. METHODOLOGY Systematic bibliographic review of pediatric papilledema and PPE (age 0-18), including definition, epidemiology, etiology, pathophysiology, symptomatology, diagnosis and treatment. We will contrast the information obtained with two clinical cases. RESULTS Two cases are presented, both with bilateral papilla edema in the fundus and visual acuity preserved at initial examination. Highlights thickening of the nerve fibers of the peripapillary retina. They began Acetazolamide associating improvement, very significant and quick in case 2, requesting an ocular ultrasonography (USG-B), which diagnosed drusen. CONCLUSIONS The best test to distinguish papilledema and PPE in children has not been established yet. The use of USG-B as a screening tool in patients with bilateral inflammation of the optic nerve head along with a complete ophthalmological examination is the finest initial option. KEY WORDS Papilledema, Choked Disk, Choked Disks, Edema of the Optic Disc, Edema of the Optic Disk, Increased Intracranial Pressure Associated Papilledema, Optic Disc Edema, Optic Disk Edema, Optic Nerve Papillitis, Optic Papilla Edema, Optic Papillitis, Papilledema Associated with Increased Intracranial Pressure, Papillitis, Retinal Edema, Retinal Edemas. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 9 Generalmente, no hay ningún paciente con papiledema sin quejas. (7) El papiledema se presenta como un fenómeno bilateral y puede desarrollarse durante horas o semanas. Los síntomas clásicos incluyen dolor de cabeza característicamente peor al despertar (síntoma más frecuente), vómitos proyectivos y visión borrosa. (14) La disminución de la agudeza visual (AV) y el defecto de mirada lateral se observan con menor frecuencia, (15) así como la presencia aislada de tinnitus y acúfenos. (16) Está caracterizado por hiperemia ocular, desenfoque de los márgenes del disco, microhemorragias, agrandamiento del punto ciego e ingurgitación de las venas de la retina. El papiledema crónico puede causar atrofia óptica y pérdida visual. (1) Además, puede existir desviación hacia abajo de los ojos en "puesta del sol", problemas de equilibrio y mala coordinación, alteración de la marcha, incontinencia urinaria, retraso en el desarrollo, letargia, somnolencia, irritabilidad u otros cambios en la personalidad o la cognición, incluida pérdida de memoria. (17) Sin embargo, todos estos hallazgos no siempre están presentes, y su ausencia puede inducir a error. El papiledema es poco frecuente en niños con duración de los síntomas menor a 24h, independientemente de la etiología del dolor. Los síntomas de aparición repentina están más comúnmente asociados con condiciones extracraneales o sistémicas como infección de las vías respiratorias superiores, sinusitis y trastornos sistémicos, y suelen acompañarse de otras manifestaciones neurológicas además de dolor de cabeza. (6) El papiledema grave completamente desarrollado puede no producir síntomas visuales más allá de episodios transitorios de desenfoque. Estos oscurecimientos duran varios segundos y puede ser la razón por la cual el paciente busque atención médica. (18) 1.5. CLASIFICACIÓN El edema de papila se estratificó utilizando la clasificación de Frisen modificada, la cual se basa en signos oftalmoscópicos de transporte axonal alterado. (5) Clasifica como (19): - Normal: cuando el diámetro de la copa del disco óptico está entre el 10-50% del diámetro total del disco, sin desenfoque y con fibras nerviosas normales en los cuatro cuadrantes. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 10 - Estadio 0: existe difuminación de la región superior e inferior del margen del disco óptico. - Etapa 1: borrosidad nasal adicional con o sin hemorragia y halo peripapilar. - Etapa 2: borrosidad nasal y temporal con o sin hemorragia y con o sin pliegues retinocoroideos. - Etapa 3 (edema de papila moderado): desenfoque de los cuatro cuadrantes del margen del disco, con oscurecimiento de los vasos principales por hinchazón axonal. - Etapa 4: papiledema evidente y bien establecido con hemorragias y exudados. 1.6. IMPORTANCIA DETECCIÓN PRECOZ El papiledema verdadero en los niños puede ser el primer signo de presentación de un trastorno potencialmente mortal como meningitis o tumor cerebral. (20) El potencial de daño del nervio óptico causado por el aumento incesante de la presión en el espacio subaracnoideo circundante hace que el reconocimiento temprano del edema de papila sea de vital importancia (21), así como la diferenciación del pseudopapiledema (PPE), el cual es un proceso benigno que requiere solo observación. (22) Los bebés con signos y síntomas neurológicos siempre deberían someterse a un examen óptico de urgencia para descartar hemorragia retiniana sugestiva de síndrome del bebé sacudido. (6) Si bien la gravedad del papiledema no se ha correlacionado con el grado de discapacidad visual, los grados altos de papiledema conllevan un mayor riesgo de discapacidad visual, incluida la pérdida permanente de la visión si no se trata de inmediato. (15) Además, la identificación del papiledema verdadero en niños es especialmente importante a la luz de las dificultades para realizar neuroimágenes y/o punciones lumbares, las cuales a menudo requieren anestesia general o sedación, siendo crucial minimizar el número de niños sometidos a dichas investigaciones adicionales innecesarias. No solo se creará una carga financiera extra sobre los gastos de salud, también se someterá al paciente al riesgo de posibles complicaciones secundarias a las técnicas.(7) (23) (6) FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 11 1.7. DIAGNÓSTICO 1.7.1. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS El PTCS pediátrico se diagnostica utilizando los mismos criterios que los adultos, salvo algunos parámetros diferentes en la presión de apertura. Los criterios diagnósticos de 2013 para el PTCS definitivo incluyen papiledema, examen neurológico normal (excepto por anomalías en los pares craneales), neuroimagen normal, composición normal del LCR y elevación de la presión de apertura en la punción lumbar. (1) 1.7.2. GENERALIDADES DIAGNÓSTICAS Antes de empezar, cabe resaltar que ninguna prueba es infalible, y la confianza en una sola prueba, incluso la más precisa, puede conducir a un diagnóstico erróneo sin el adecuado contexto clínico. (20) Los desafíos en la evaluación de la apariencia del nervio óptico en los niños se ven agravados por múltiples factores. Estos incluyen no tener exámenes comparativos previos, estar dentro de un período dinámico de crecimiento ocular con ojos alargados y siendo cambiante la apariencia del nervio óptico, así como la presencia de drusas de disco óptico (DDO) enterradas que cambian dentro de la cabeza del nervio óptico. También existe una alta probabilidad de mala cooperación del niño pequeño, lo que afecta a la capacidad de obtener una visión de calidad. (1) Es de vital importancia realizar una historia clínica detallada, junto a exámenes neurológicos y oftalmológicos. (4) Los niños con sospecha de aumento de la PIC deben someterse a una evaluación de la visión completa por un oftalmólogo capacitado en pediatría. Esto debería, como mínimo, incluir la AV, un examen de FO con lámpara de hendidura con dilatación de las pupilas y un estudio de los campos examinados por confrontación. (1) (4) Se le suman métodos de neuroimagen no invasivos, como la ultrasonografía ocular en modo B (USG-B) y la tomografía de coherencia óptica (OCT) y otros métodos FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 12 invasivos, como la punción lumbar (PL) con o sin evaluación cerebroespinal de la presión del fluido y la autofluorescencia. (4) (24) Si con estas pruebas se observase papiledema, una resonancia magnética (RM) cerebral con y sin contraste y una venografía por RM de la cabeza serían necesarias con urgencia.(1) La imagen MultiColor combinada es también útil como complemento de las modalidades tradicionales de obtención de imágenes del disco.(23) Algunas de las técnicas de imagen ya comentadas están estandarizadas, como la OCT, la fotografía de FO o la autofluorescencia, mientras que los resultados de la USG-B varían según el ecografista que la realiza. Las imágenes por ultrasonido son dinámicas y en tiempo real, deben ser interpretadas por la misma persona, preferiblemente un médico capacitado y experimentado en imágenes oculares pediátricas. (25) Además, se necesita un escáner de alta resolución para realizarlo y no está disponible en todos los hospitales, lo cual podría ser un inconveniente a la hora de utilizarla de forma rutinaria. (24) Todas estas pruebas también han demostrado ser útiles, en diversos grados, en el diagnóstico diferencial entre papiledema verdadero y PPE. (23) (24) 1.7.3. DESCRIPCIÓN DE LAS PRUEBAS Lo primero a realizar, por obvio que parezca, es un examen físico completo. Los signos de PTCS que algunas veces están presentes incluyen la protrusión de las fontanelas anteriores y el giro interno del ojo hacia la nariz, lo cual indica parálisis del sexto par craneal. Aunque hay un aumento de la PIC, no hay cambio en la lucidez mental del niño. (9) La motilidad ocular y los campos visuales a la confrontación suelen ser normales, y las pupilas se mantienen iguales, redondas y reactivas a la luz. (8) A continuación, vamos a describir en profundidad cada una de las pruebas. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 13 1.7.3.1. FONDO DE OJO La prueba más simple y barata es el examen de FO o funduscopia. Generalmente se realiza para examinar la cabeza del nervio óptico. (16) Se realiza de forma rutinaria después de aplicar fenilefrina tópica (empleada para aliviar el enrojecimiento debido a irritaciones menores del ojo) como procedimiento ambulatorio, sin sedantes ni anestesia. (26) La cabeza del nervio óptico normal está sólo ligeramente elevada por encima de la retina circundante y el disco tiene márgenes bien delimitados, atravesados por los vasos sanguíneos de la retina central. (18) En la enfermedad de papiledema, los discos muestran hiperemia y oscurecimiento de los bordes, disminución o llenado de la copa óptica, ingurgitación y congestión de las venas tortuosas, edema macular bilateral y exudados algodonosos perifoveales en forma de estrella. Además, se visualiza desenfoque difuso de los márgenes del disco e inflamación de uno o ambos polos superior e inferior. Usualmente, los márgenes nasales del disco se vuelven borrosos primero, porque aquí las fibras retinianas que entran en el disco son más compactas. Pueden pasar semanas antes de que estos cambios progresen a un punto donde el proceso es reconocible para el observador. A medida que aumenta el edema, se aprecian signos de neovascularización y hemorragias en astilla. También pueden observarse pliegues o estrías retinianos circunferenciales (líneas de Paton) en el lado temporal. (1) (7) (26) (18) (3) (10) (8) Cuando solo se observa ingurgitación venosa, sin o con sólo un desenfoque mínimo de los márgenes del disco, el disco se etiqueta como sospechoso de papiledema. La presencia o ausencia de pulsaciones venosas espontáneas o inducidas en sí mismo no decide el diagnóstico. (26) (18) La AV, campos visuales y visión suelen estar conservados y son de color normales (10), así como la córnea, cámara anterior, iris y cristalino. (8) El papiledema se convertirá muy rápidamente en una imagen inconfundible o se desvanecerá gradualmente con resolución o adaptación a la enfermedad. (3) FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 14 1.7.3.2. AUTOFLUORESCENCIA La autofluorescencia es un método de exploración rápido, cómodo, no invasivo y con una curva de aprendizaje muy corta, que aporta información para el diagnóstico de múltiples enfermedades con afectación del FO. Su interés radica en la posibilidad de evitar la realización de angiografías (prueba invasiva) y en la información adicional que nos aporta sobre la situación funcional de las células y pigmentos retinianos. (27) De manera similar, en la autofluorescencia, tanto DDO como PE enterrados se caracterizan por la ausencia de lesiones hiperautofluorescentes en la cabeza del nervio óptico. (20) 1.7.3.3. TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA La OCT es una modalidad de imagen no invasiva y rápida de alta resolución que visualiza las capas de la retina y el nervio óptico. (1) Se suele emplear para la confirmación diagnóstica del examen de FO. (8) (10) Posee una resolución espacial de 10nm o menos. Es una técnica que proporciona información sobre la microestructura del tejido, similar al que se ve histopatológicamente. Empleamos la OCT para medir el engrosamiento de las capas de fibras nerviosas de la retina peripapilar (RNFL), resultado de la estasis del flujo axoplásmico en el papiledema y en pacientes con apiñamiento congénito del nervio óptico (PPE), determinando así la distinción entre estas dos entidades. (1) (24) (19) En la imagen, el grosor alrededor del disco óptico presenta una "doble joroba" típica. Suele haber mayores grados de engrosamiento en los cuadrantes superior e inferior. Las diferencias en cantidad de soporte glial de haces de la RNFL por encima y por debajo el disco óptico puede desempeñar un papel en la distribución de la hinchazón del papiledema, al igual que estos factores pueden tener un papel en la degeneración axonal que se observa en el glaucoma. (19) Además, los ojos con papiledema leve presentan una mayor apertura de la membrana de Bruch (BMO), con inclinación anterior (24) y mayor espesor de la RNFL, así como un desplazamiento de la lámina cribosa y pérdida de fotorreceptores FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 15 perimaculares. (24) (28) (29) El diámetro transversal horizontal de la BMO se agranda en ojos con papiledema leve y se estrecha a medida que se resuelve. (29) 1.7.3.4. ULTRASONOGRAFÍA B-SCAN Por otro lado, la USG-B, método indirecto, no invasivo y seguro, es útil para detectar la PIC elevada en presencia de atrofia óptica y para distinguir el papiledema verdadero del PPE. Se correlaciona bien con la gravedad del edema de papila y se puede utilizar también en el seguimiento y control del tratamiento de pacientes con PIC crónicamente elevada, como es la HII. (5) Esta prueba presenta una serie de ventajas e inconvenientes. Es una buena técnica para aplicar en el punto de atención de urgencias pediátricas, ya que la cuenca del ojo y el globo ocular son medios muy adecuados al estar llenos de líquido, proporcionando una ventana acústica ideal para evaluar las estructuras intraoculares y la anatomía adyacente. (30) Además, está disponible en la grandísima mayoría de hospitales y centros sanitarios.(5) Un inconveniente es que la USG-B solo puede obtener imágenes de la parte anterior de la vaina óptica. La hinchazón posterior pasará desapercibida. (24) El papiledema se visualiza como protrusión hiperecogénica del disco óptico hacia la retina. (30) En pacientes con aumento de la PIC, aumenta el diámetro de la vaina del nervio óptico (ONSD), manifestación casi instantánea y, en ocasiones, incluso precoz a la aparición de papiledema. (5) La medición de ONSD mediante USG-B se basa en el hecho de que el espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico está en continuidad con el espacio subaracnoideo intracraneal. Por lo tanto, cualquier PIC elevada se transmitirá al espacio subaracnoideo del nervio óptico. Esto conducirá al inflado de la porción retrobulbar de la vaina del nervio óptico, que es lo que se mide con la USG-B. (5) El nervio óptico puede estar elevado de manera desigual, por lo que se evalúa en las orientaciones axial, horizontal y vertical. (31) FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 16 Existe una buena relación entre la medición transorbitaria de la ONSD y la PIC. La ONSD es significativamente mayor en los niños con aumento de la PIC, siendo un marcador de neuroimagen confiable como signo objetivo, junto a la tortuosidad del nervio óptico, aplanamiento posterior del globo ocular y protrusión intraocular del nervio óptico para diagnosticar HII en la infancia. (4) Un ajuste por edad para el diámetro ONSD normal se debe aplicar, siendo <3’1–4’0mm de 0–1 años, <3’5– 4’5mm en 1–15 años y <4’55mm en >15 años. (16) (30) En general, en presencia de síntomas, la ecografía ONSD >4mm es diagnóstica de papiledema. (5) (16) Cuando el exceso de líquido se acumula dentro de la subaracnoides, en el espacio perineural del nervio óptico, una “media luna” o “rosquilla” anecoica puede ser detectada en la sección transversal en el modo B. Este signo puede ser útil en la detección de casos severos y su confirmación diagnóstica, aunque su ausencia no excluye papiledema. (5) (31) 1.7.3.5. RESONANCIA MAGNÉTICA La RM y la venografía por RM son necesarias para buscar realce del nervio óptico, hidrocefalia obstructiva, trombosis de los senos venosos o incluso, en algunos pacientes, signos de silla turca vacía parcial (glándula pituitaria aplanada), sugestivo de HII. (8) Una RM cerebral se define como normal si hay parénquima cerebral sin hidrocefalia, sin lesión estructural o sin realce meníngeo en la RM con y sin gadolinio o tomografía axial computarizada con contraste. (1) Algunos signos de PIC elevada visibles en la imagen son edema macular difuso, cambios en el epitelio pigmentario de la retina, exudados maculares en forma de estrellas, hemorragias peripapilares en astilla y hemorragias intrarretinianas en el polo posterior. Estas hemorragias intrarretinianas fuera de la región peripapilar generan preocupación por un trastorno vascular primario como la oclusión de la vena retiniana, la retinopatía hipertensiva, la retinopatía leucémica o el síndrome de hiperviscosidad. Otros signos en las imágenes pueden incluir aplanamiento de los FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 17 globos oculares posteriores y agrandamiento de la vaina del nervio óptico, que se visualiza como hiperintensidad de la cabeza del nervio óptico en imágenes ponderadas por difusión. (8) (4) También se incrementa la tortuosidad horizontal en el nervio óptico. (4) Al examinar las secuencias axiales, los pacientes con papiledema tienen agrandamiento de la vaina del nervio óptico. Según estudios previos, el diámetro de la óptica se considera anormal cuando la vaina nerviosa detrás del globo óptico mide >5mm. La ONSD se agranda significativamente en pacientes con HII en comparación a la de controles sanos. (4) Una RM y una venografía RM normales no descartan el diagnóstico. (10) (23) 1.7.3.6. ANGIOGRAFÍA CON FLUORESCEÍNA La angiografía con fluoresceína (AF) es un examen ocular en el que se usa un tinte y una cámara especiales para examinar el flujo sanguíneo en la retina y la coroides, las dos capas en la parte posterior del ojo. Un resultado normal significa que los vasos aparecen de tamaño normal, que no existen neovasos ni obstrucción o filtración. (32) Un gran inconveniente de esta prueba es la necesidad de su administración convencional intravenosa, que por lo general impide su uso más amplio en niños pequeños. El papel de la administración oral del colorante está ganando importancia. (26) A interpretación positiva de la fluoresceína oral en el papiledema temprano es que la tinción papilar depende únicamente de la alteración de la integridad funcional de la barrera vascular retiniana de los capilares de la cabeza del nervio óptico. Esta etapa de tinción patognomónica de la cabeza del nervio después de la fluoresceína oral es equivalente a la fase tardía de la AF intravenosa convencional. (26) La AF se evalúa según la presencia o ausencia de autofluorescencia en aquellos angiogramas que incluyen fotografías previas a la inyección, la presencia o ausencia de bloqueo temprano, la presencia y características de fluorescencia temprana, la presencia y características de fluorescencia tardía, y la presencia de fuga de colorante del disco óptico en cualquier punto durante el angiograma. (22) FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 18 Es posible pasar por alto las etapas más tempranas del papiledema, manifestándose solo como ingurgitación venosa sin trasudación detectable del líquido intravascular en los tejidos gliales de la cabeza del disco. Desafortunadamente, no parece haber más datos disponibles para probar o refutar esto. (26) Son características de papiledema la opacificación de la fibra nerviosa retiniana con oscurecimiento de los vasos retinianos, anomalías microvasculares, como dilatación de la red capilar de la superficie del disco óptico, telangiectasias, hemorragias retinianas y exudados. (22) La fluoresceína, después de su administración vía oral o intravenosa, se une a las proteínas plasmáticas, y por lo tanto es detectable sólo como 'manchas' o 'fugas' cuando se localiza fuera de la circulación con el plasma extravasado. (26) (20) 1.7.3.7. PUNCIÓN LUMBAR Después de obtener imágenes de la cabeza por RM, se debe realizar una PL para evaluar tanto el LCR como la PIC. La PL es una prueba invasiva, cuya presión de apertura se considera elevada por encima de 250mmcan, siendo esta la primera vez que se define y se integra en los criterios de valores normales de presión de apertura en niños. Aunque hay mucho debate sobre el umbral de la presión de apertura normal (200 versus 250 versus 280 mm), es importante recordar que es solo un número en un único punto en el tiempo, y el diagnóstico y tratamiento deben no guiarse únicamente por él. La presión de apertura debe interpretarse en el ajuste de los otros hallazgos clínicos y radiológicos para identificar qué niños sufren de presión alta y corren el riesgo de pérdida de visión. Inger et al afirmaron que usar solo los signos objetivos podrían excluir erróneamente a algunos niños de ser diagnosticados correctamente, aunque reconocieron que también es posible que los síntomas de dolor de cabeza crónico y la presión intracraneal elevada pueden no estar siempre relacionados con el papiledema. (1) (16) (19) (33) Estudios recientes han recomendado la evaluación de la presión media del LCR durante más de 20 min en niños y adolescentes, ya que la presión de apertura sobrestima la PIC en comparación con la monitorización de la PIC real, pudiendo así ayudar a reducir el índice negativo/positivo de medición. Sin embargo, en la práctica FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 25 1.10. PRONÓSTICO La afección normalmente desaparece por sí sola dentro de los 6 meses siguientes o resuelve con el tratamiento adecuado. (9) En ojos con papiledema leve, la medida de BMO, RNFL y la altura papilar disminuyó cuando el papiledema se resolvió con el tratamiento. (28) Sin embargo, los síntomas pueden reaparecer en algunas personas, empeorando lentamente hasta la ceguera. La pérdida de la visión es una complicación grave de esta enfermedad. (9) Si el nervio óptico permanece bajo presión prolongada (8) o si el proceso edematoso continúa sin tratamiento (afortunadamente una rara ocurrencia hoy en día), se producirá un tipo reactivo de gliosis o una cicatrización, con la resultante atrofia óptica y visual variable, pero con pérdida permanente de la visión.(18) En conclusión, los resultados visuales en niños son favorables si el papiledema se detecta a tiempo. La precaución es necesaria siempre, aún más en casos atípicos (1), siendo en todos los casos imprescindible mantener un seguimiento ambulatorio por parte de Oftalmología, brindando estrictas precauciones de retorno, incluyendo empeoramiento de la visión o dolor de cabeza, porque sería indicación de repetir urgentemente una PL terapéutica. (8) 2. JUSTIFICACIÓN DEL TRABAJO Las consultas oftalmológicas para descartar papiledema son solicitadas con frecuencia desde urgencias. El entorno clínico y el momento óptimo para el examen no están bien establecidos. Además, hasta donde conozco, no existen demasiados estudios de su incidencia y etiologías en un entorno de clínica oftalmológica ambulatoria. Específicamente, si un paciente acude a un profesional de la salud ocular con edema del disco óptico, ¿cuál es la probabilidad de que sea un edema de papila causado por una afección potencialmente mortal? He aquí la importancia de esta revisión bibliográfica. Aunque existen numerosas pruebas que se utilizan para la detección del papiledema, la sensibilidad y la especificidad de cada una de estas pruebas objetivas aún se debaten. La mejor técnica diagnóstica para el diagnóstico diferencial tampoco se ha establecido. Es FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 26 necesaria una evaluación del rendimiento de estas pruebas, con el objetivo de establecer el momento óptimo y la eficacia máxima de la consulta. Se necesitan más estudios antes de poder sacar conclusiones, pero con esta revisión bibliográfica pretendo recoger lo publicado hasta el momento. 3. HIPÓTESIS El edema de papila tiene causas anatómicas sin ninguna repercusión a nivel de la visión, pero puede ser también causado por enfermedades del nervio óptico con repercusión visual, incluso por lesiones del sistema nervioso central potencialmente mortales. Las características oftalmológicas comunes hacen que un estudio detallado de las distintas modalidades de imagen sea de vital importancia. Además, el PPE puede coexistir con papiledema, haciendo todavía más difícil un diagnóstico correcto. En edades pediátricas los hallazgos pueden ser distintos a la forma adulta, así como el tipo de paciente que acude a consulta, siendo importante conocer estas diferencias. El conocimiento de las distintas características en las modalidades de imagen y exploración oftalmológicas ayuda en esta importante diferenciación y puede mejorar el pronóstico de nuestros pacientes. 4. OBJETIVOS 4.1. OBJETIVO PRINCIPAL - Revisión bibliográfica sistemática de las técnicas diagnósticas actuales para la detección de papiledema, así como su diagnóstico diferencial con el PPE infantil. 4.2. OBJETIVOS SECUNDARIOS - Proporcionar un resumen exhaustivo de la literatura publicada acerca de la etiología, epidemiología, fisiopatología, clínica, clasificación, diagnóstico y FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 27 tratamiento del papiledema infantil para exponer una actualización de la enfermedad. - Correlacionar la información recogida junto a la descripción de dos casos, uno con diagnóstico de papiledema y otro con diagnóstico de PPE. 5. MATERIALES Y MÉTODOS El propósito de este trabajo es hacer una revisión bibliográfica general de la enfermedad del papiledema a partir de dos casos, poniendo énfasis en las herramientas de diagnóstico y el diagnóstico diferencial con el PPE. De los dos casos incluidos, uno de ellos corresponde a un caso de papiledema infantil y el otro es en realidad un PPE. El esquema empleado se realizó de manera deductiva, es decir, de lo general a lo particular. Primero buscando información que englobase de manera más amplia la enfermedad, con especial atención en la definición, epidemiología, fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento para a continuación ir paso a paso desglosando cada punto de manera más específica. En el diagnóstico se incluyeron artículos novedosos y muy específicos, todo ello empleando criterios de inclusión y exclusión explícitos para evaluar el potencial de cada estudio primario, teniendo así asegurada la posibilidad de replicar la búsqueda y verificar la misma conclusión. 5.1. CRITERIOS DE INCLUSIÓN - Artículos científicos de revisiones bibliográficas donde aparezca información general de la enfermedad de papiledema: definición, epidemiología, fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento. - Artículos científicos de revisiones bibliográficas donde aparezca información general de la Hipertensión Intracraneal Idiopática, la cual es la etiología principal del papiledema verdadero. - Artículos científicos con pacientes entre 0 y 18 años. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 28 - Las publicaciones debieron ser metaanálisis, ensayos clínicos, estudios retrospectivos, estudios de casos y controles, y series de casos. - Se incluyeron estudios publicados en revistas con un alto factor de impacto. 5.2. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN - Publicaciones sobre un único caso. - Estudios con errores metodológicos. - Artículos de revisión sistemática, ensayos clínicos o estudios de casos que no incluyan casos de pacientes relacionados con el tema expuesto. 5.3. BIBLIOGRAFÍA Primero se seleccionaron las palabras clave a partir del término “papiledema”, así como sus sinónimos en la plataforma DeCS/MESH. Para la búsqueda bibliográfica se emplearon las siguientes bases de datos bibliográficos disponibles en Internet: - Elsevier - MEDLINE/Pubmed - Web of Science Se seleccionaron numerosos artículos científicos, desde estudios observacionales hasta metaanálisis, que recogen toda la información actualizada necesaria para describir detalladamente la enfermedad en cuestión. A continuación, se realizó más exhaustivamente una búsqueda detallada sobre los métodos diagnósticos actuales de la enfermedad, ya que todavía no existe un consenso científico ni se ha demostrado superioridad diagnóstica clara, mucho menos en población pediátrica. Es de vital importancia establecer un algoritmo diagnóstico con base científica para detectar y diferenciar esta enfermedad debido a la necesidad de tratamiento urgente. También se ha realizado una búsqueda de estudios que contuviesen la última información acerca de los tratamientos posibles, principalmente médicos. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 29 Una vez claros los conceptos asimilados en la búsqueda amplia y general, se procedió a la búsqueda punto por punto de artículos más recientes y específicos. 5.3.1. FÓRMULAS DE BÚSQUEDA DeCS: “papiledema” PUBMED: - "papilledema"[MeSH Major Topic], 690 resultados - (((((((("papilledema"[Title/Abstract]) OR ("choked disk"[Title/Abstract])) OR ("choked disks"[Title/Abstract])) OR ("edema of the optic disk"[Title/Abstract])) OR ("papillitis"[Title/Abstract])) OR ("optic nerve papillitis"[Title/Abstract])) OR ("optic disk edema"[Title/Abstract])) OR ("optic papilla edema"[Title/Abstract])) OR ("optic papillitis"[Title/Abstract]), 1.262 resultados. - ("papilledema"[Title/Abstract]) AND ("symptoms"[Title/Abstract]), 286 resultados. WEB OF SIENCE: “Papilledema AND Pseudopapilledema”, 101 resultados. 5.4. CASOS CLÍNICOS Para la realización de esta revisión bibliográfica se han tomado de ejemplo dos casos clínicos de dos pacientes atendidos y tratados en el hospital IMED Valencia. Toda la información, pruebas diagnósticas e imágenes se facilitaron por la directora de este Trabajo de Fin de Grado, la Doctora Rosa Dolz-Marco, preservando la intimidad y manteniéndose su anonimato en todo momento. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 30 6. RESULTADOS 6.1. CASO CLÍNICO 1: PAPILEDEMA Varón de 6 años, que acude a urgencias por dolor en ojo derecho de unos días de evolución acompañado de cefaleas, según refiere. Sin reacciones medicamentosas conocidas. En la exploración actual presenta endoforia. Par craneal oculomotor externo (VI) conservado. En el fondo de ojo se visualiza edema de papila bilateral, sin otros hallazgos patológicos de significación. En la OCT macular tampoco se visualizan alteraciones. La biomicroscopía anterior era normal. El paciente es remitido a pediatría para valoración con diagnóstico de papiledema. Vuelve a consulta a los 15 días para comprobar buena evolución, habiendo desaparecido la cefalea y la diplopía. También se observa mejoría de la papila en la OCT. Cover test negativo. El paciente está en tratamiento con Edemox 250mg (Acetazolamida), con duración prevista de 3 meses. Se observa mejoría progresiva de RNFL. Bordes nítidos en ambos ojos, sin evidencia de edema. Durante las sucesivas revisiones programadas cada 10-15 días, el paciente continúa asintomático, con VI par craneal y AV de 1/1 en todo el proceso. Las OCT se mantienen estables, sin cambios y sin visualización de signos de edema. A los 3 meses se decide reducir la dosis de Acetazolamida, continuando estable e incluso con adelgazamiento de las RNFL. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 31 Figura 2. Caso 1. OCT basal, ojo izquierdo (OS), 04/05/2020. Figura 3. Caso 1. OCT basal, ojo derecho (OD), 04/05/2020. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 32 Figura 4. Caso 1. OCT de seguimiento. Columna de la izquierda los OD, a la derecha los OS. Por orden: primera fila 11/05/2020, segunda fila 18/05/2020, tercera fila 27/05/2020. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 33 Figura 5. Caso 1. OCT final OS, 31/01/2022. Figura 6. Caso 1. OCT final OD, 31/01/2022. 6.2. CASO CLÍNICO 2: PSEUDOPAPILEDEMA Varón de 5 años, que acude a consulta refiriendo visión borrosa y “rayada”. Pares craneales oculomotores normales. AV conservada (1/1). Sin alergias medicamentosas conocidas. En la exploración inicial presenta edema de papila bilateral, sin otros hallazgos patológicos de significación. En la OCT macular FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 34 tampoco se visualizan alteraciones. La biomicroscopía anterior era normal. El paciente es remitido a pediatría para valoración con diagnóstico de papiledema. Se le pauta tratamiento diurético y se cita a los 10 días, en la que se observa mejoría mínima, aunque con ligera disminución del edema de papila. Se le realizan controles evolutivos cada 7-10 días, en los que se constata normalización progresiva de RNFL. AV de 1/1 en todo momento, siempre asintomático. A los dos meses la mejoría del edema de nervio óptico es muy significativa y rápida, solicitándose una ecografía ocular, la cual sale positiva para drusas (PPE). La OCT continúa mostrando adelgazamiento de RNFL. A los 3 meses de la primera consulta parece que el proceso se ha estabilizado, decidiéndose espaciar las consultas evolutivas cada mes. Los 4 meses siguientes refiere “ver rayado”. El neuropediatra redujo la dosis de Edemox a 4’5mg cada 12h. Se va reduciendo la dosis primero a 4mg y posteriormente a 3mg, manteniendo esta los meses siguientes. Durante este tiempo presenta algún episodio aislado de dolor de cabeza, posiblemente debido a otro motivo. Las cifras de RNFL en OCT han aumentado ligeramente de tamaño, pero continúan estables. Gracias a la buena evolución, actualmente se revisa cada 3 meses. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 41 Si comentamos en profundidad la AF, esta puede detectar DDO enterradas que no se ven en el examen de FO dilatado. Sin embargo, la naturaleza invasiva y más laboriosa del proceso restringe su uso como primera opción. (7) En uno de los estudios seleccionados, la AF tuvo la precisión más alta para clasificar correctamente un ojo como papiledema o PPE. Defiende, que si la AF se hubiese realizado como prueba inicial cuando el médico aún estaba inseguro de si los pacientes tenían PPE o papiledema, podrían haberse evitado las pruebas invasivas. (20) Sin embargo, esto no aporta gran diferencia, ya que, si el diagnóstico es de papiledema o en casos de ambigüedad clínica, se deben realizar obligatoriamente neuroimágenes y PL para evaluar PIC elevada. Algunos niños ya tienen neuroimagen previa a la evaluación oftalmológica, como fue el caso de nuestro primer paciente. En esta situación, las imágenes de RM o TC previas deben examinarse en busca de signos de PIC elevada, evitando una segunda exposición a radiación. En dicho estudio acabado de comentar, también se informó de que la fotografía de FO tuvo la tasa más baja de mala interpretación de papiledema. (20) En cuanto a pruebas invasivas, la PL es un método bien establecido para determinar la presión de apertura y el contenido de LCR. Sin embargo, para reducir el riesgo de hernia cerebral, esta prueba solo debe realizarse después de la neuroimagen. Una presión de apertura del LCR alta es un criterio esencial para establecer el diagnóstico de papiledema, mientras que para el diagnóstico de PTCS se requiere una PIC elevada con contenido normal del LCR (células y bioquímica). (25) (16) Por último, he querido recalcar la importancia de considerar DDO en niños con posible papiledema, particularmente en aquellos con características oculares atípicas y presiones de LCR elevadas en el límite superior de la normalidad establecido. (33) En nuestro segundo caso, el paciente presentó papiledema y también PPE con DDO, las cuales son un factor de confusión para el diagnóstico. Al proporcionar el tratamiento adecuado, el papiledema se resolvió, pero no lo hicieron las drusas. Las DDO se mantienen estables en el tiempo, al ser una alteración congénita del disco óptico. FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 42 En varios estudios hubo también una alta prevalencia de DDO después de la resolución del papiledema, lo que sugiere que la formación de DDO puede ser una secuela de papiledema. Esta asociación complica aún más la diferenciación entre las dos entidades.(29) Resumiendo, existe poca evidencia científica en cuanto a qué pruebas se deben emplear en el diagnóstico de papiledema y PPE. Los artículos empleados poseen evidencia científica similar pero sus resultados siguen siendo dispares entre sí, complicando la elección del algoritmo diagnóstico ideal. Aun así, creemos que la prueba más específica para diagnosticar papiledema es el examen de FO, la autofluorescencia y la OCT. En cuanto al diagnóstico de PPE, la prueba más sensible para detectar DDO es la USG-B. 8. CONCLUSIONES - La incidencia de papiledema es desconocida. - La etiología más frecuente es la HII, cuya incidencia posiblemente subestimada es de 0’60 a 0’71 casos por 100.000 niños. - El paciente pediátrico típico con papiledema es el de niño delgado. - El síntoma principal es la cefalea. - La causa más común de PPE en niños son las DDO. - El diagnóstico erróneo de papiledema como PPE puede tener efectos potencialmente mortales. - El papiledema y el PPE pueden coexistir. - La mejor modalidad de imagen para diferenciar entre papiledema y PPE en niños no se ha establecido aún. - El USG-B ocular es el método diagnóstico más sensible para diagnosticar PPE. - Los procedimientos más específicos son el examen oftalmológico general (incluida la fundoscopia) y las pruebas de imagen (OCT y RM). - El uso de USG-B como herramienta de cribado en pacientes con inflamación bilateral de la cabeza del nervio óptico junto con un examen oftalmológico completo es la opción inicial ideal. - El tratamiento de elección es farmacológico con Acetazolamida oral (2 gramos/día). FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 43 9. GLOSARIO - AF: angiografía con fluoresceína - AV: agudeza visual - BMO: membrana de Bruch - DDO: drusas de disco óptico - FO: fondo de ojo - HII: hipertensión intracraneal idiopática - IMC: índice de masa corporal - LCR: líquido cefalorraquídeo - OCT: tomografía de coherencia óptica - OD: ojo derecho - ONSD: diámetro de la vaina del nervio óptico - OS: ojo izquierdo - PIC: presión intracraneal - PL: punción lumbar - PPE: pseudopapiledema - PTCS: síndrome pseudotumor cerebral - RM: resonancia magnética - RNFL: capas de fibras nerviosas de la retina peripapilar - TC: tomografía computarizada - USG-B: ultrasonografía ocular en modo B - VIH: virus de la inmunodeficiencia humana FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD Belén Castejón Barrachina 44 10. BIBLIOGRAFÍA 1. Beres SJ. Update in Pediatric Pseudotumor Cerebri Syndrome. Semin Neurol. junio de 2020;40(3):286-93. 2. Hyde RA, Mocan MC, Sheth U, Kaufman LM. 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Multisystem Inflammatory Syndrome in Children Presenting With Pseudotumor Cerebri and a Review of the Literature. Pediatr Infect Dis J. 1 de diciembre de 2021;40(12):e497-500. ENFERMEDAD DE PAPILEDEMA Y PSEUDOPAPILEDEMA PEDIÁTRICO Castejón Barrachina, Belén; Dolz-Marco, Rosa; Facultad de Medicina y Odontología, Universidad Católica de Valencia San Vicente Mártir. Hospital IMED Valencia. Introducción El término papiledema se refiere a la inflamación de la cabeza del nervio óptico debido al aumento de la presión intracraneal. El papiledema y el pseudopapiledema son dos entidades difíciles de distinguir entre sí ya que presentan características oftalmológicas comunes. Ambos pueden coexistir, haciendo todavía más difícil el diagnóstico correcto. Además, en edades pediátricas los hallazgos son distintos a la forma adulta, así como el tipo de paciente que acude a consulta. El papiledema es una urgencia oftalmológica que precisa de un estudio detallado. Objetivos -Principal: revisión de las técnicas diagnósticas actuales para la detección del papiledema, así como su diagnóstico diferencial con el pseudopapiledema infantil. -Secundarios: resumen de la literatura publicada sobre la etiología, epidemiología, fisiopatología, clínica, clasificación, diagnóstico y tratamiento del papiledema infantil. Correlación con dos casos clínicos. Material y métodos Revisión bibliográfica sistemática de la literatura del papiledema y pseudopapiledema pediátrico (0 a 18 años), incluyendo definición, epidemiología, etiología, fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento. Contraste de la información obtenida con dos casos clínicos. Resultados Se presentan dos casos, ambos con edema de papila bilateral en el fondo de ojo y agudeza visual conservada al examen inicial. Destaca engrosamiento de las fibras nerviosas de la retina peripapilar. Inician tratamiento con Acetazolamida asociando mejoría, en el caso 2 muy significativa y rápida, solicitándose una ultrasonografía (USG-B) ocular, la cual es diagnóstica de drusas (pseudopapiledema). Conclusiones -La incidencia de papiledema es desconocida. -La etiología más frecuente es la hipertensión craneal idiopática, cuya incidencia es de 0’60 a 0’71 casos por 100.000 niños. -El tipo de paciente pediátrico con papiledema es el de niño delgado y el síntoma principal es la cefalea. -La causa más común de pseudopapiledema en niños son las drusas. -El diagnóstico erróneo de papiledema como pseudopapiledema puede tener efectos potencialmente mortales. -El papiledema y el pseudopapiledema pueden coexistir. -La mejor prueba para el diagnóstico diferencial en niños no se ha establecido aún. -La ecografía ocular es el método diagnóstico más sensible para pseudopapiledema. -La fundoscopia, la tomografía de coherencia óptica y la resonancia magnética son los métodos más específicos. -Prueba oro para el cribado es la ecografía ocular junto al examen oftalmológico completo. -El tratamiento de elección es farmacológico con Acetazolamida oral Información de contacto •b[email protected] Bibliografía -Chang MY, Velez FG, Demer JL, Bonelli L, Quiros PA, Arnold AC, et al. Accuracy of Diagnostic Imaging Modalities for Classifying Pediatric Eyes as Papilledema Versus Pseudopapilledema. Ophthalmology. diciembre de 2017;124(12):1839-48. -Neudorfer M, Ben-Haim MS, Leibovitch I, Kesler A. The efficacy of optic nerve ultrasonography for differentiating papilloedema from pseudopapilloedema in eyes with swollen optic discs. Acta Ophthalmol. junio de 2013;91(4):376-80.