Fisura labio-palatina : estudio clínico-epidemiológico y valoración de calidad de vida

UNIVERSIDAD DE SEVILLA FACULTAD DE MEDICINA Departamento de Cirugía FISURA LABIO-PALATINA. ESTUDIO CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICO Y VALORACIÓN DE CALIDAD DE VIDA TESIS DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado Sevilla, Septiembre de 2015 Directores de la Tesis: Prof. D. Pedro Infante Cossío Prof. D. Alberto García-Perla García Universidad de Sevilla D. Pedro Infante Cossío, Profesor Titular Vinculado del Departamento de Cirugía de la Universidad de Sevilla y D. Alberto García-Perla García, Doctor por la Universidad de Sevilla, hacen constar que el trabajo de investigación titulado: “Fisura Labio-palatina. Estudio clínico-epidemiológico y valoración de la Calidad de Vida”, presentado por D. Manuel Leopoldo Rodado, ha sido realizado bajo su tutela y dirección y cumple con los requisitos para ser presentado y defendido como Tesis Doctoral, para optar al grado de Doctor de los Estudios de Doctorado. Lo que firman en Sevilla a 28 Septiembre de 2015. Fdo: D. Pedro Infante Cossío D. Alberto García-Perla García ! Agradecimientos A mis directores de tesis, los Profesores D. Pedro Infante Cossío y D. Alberto García- Perla García por su paciencia y su apoyo. Gracias por su colaboración y su disponibilidad en todo momento. Han sido mi ejemplo e inspiración tanto en el desarrollo de este trabajo como en el ejercicio de la cirugía maxilofacial y cuya profesionalidad y buen hacer me gustaría alcanzar algún día. A todos los miembros del Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla, en especial al Dr. Rodolfo Belmonte, a todos ellos por su interés y dedicación en mi formación. A las compañeras de los Centros de Salud de Montequinto y de Santa Olalla del Cala que participaron en la realización de las encuestas a los niños y padres. A los protagonistas de este proyecto, los niños. Sin lugar a duda este trabajo no podría haberse realizado sin su colaboración. A mi familia, en especial a mis padres, por inculcarme que la perseverancia y el esfuerzo son el camino para lograr los objetivos. A mi mujer, Fátima, por alegrar mis días. Por su paciencia, apoyo, comprensión y constante estímulo. Por todas las horas dedicadas a este trabajo robadas a ti y a nuestra hija. A mi hija, Fátima, que es mi mayor estímulo. ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! RESUMEN' ! RESUMEN RESUMEN' ! TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! INTRODUCCIÓN Los niños nacidos con fisura labio-palatina (FL/P) pueden verse afectados por una combinación de alteraciones y problemas tales como diferencias faciales, trastornos de la deglución, de la audición o del habla y diversas alteraciones de la dentición y crecimiento. El curso del tratamiento es complejo y abarca la niñez, adolescencia y época de adulto con frecuencia. Aunque gran parte del manejo de estos pacientes es quirúrgico, el objetivo principal del tratamiento es lograr el bienestar psicológico y social del individuo y su familia. Las fisuras orales presentan evidentes alteraciones estéticas y funcionales que pueden tener un impacto profundo en las interacciones sociales y en la Calidad de Vida (CV) de los pacientes y de su familia. Al igual que en otras enfermedades crónicas, las medidas de calidad de vida relacionadas con la salud (CVRS) están demostrando ser útiles para valorar de una forma más integral la enfermedad y su repercusión en la vida diaria del niño fisurado. El estudio de las diferentes dimensiones de la CV permite determinar el impacto que tanto la patología orofacial como sus diversos tratamientos generan en la vida de los pacientes y de sus familias, con la finalidad última de perfeccionar las técnicas quirúrgicas, los procesos diagnósticos y los controles postoperatorios que se ofrecen. Estas nuevas medidas proporcionan una información complementaria para la toma de decisiones clínicas sobre el estado actual del paciente permitiendo comparar pacientes con diferentes tipos de fisura, valorar el impacto de distintos tratamientos y de las intervenciones sanitarias, identificar las características sociodemográficas de la población de estudio y la forma en que repercute el estado de salud-enfermedad en el ámbito físico, psicológico y social. A pesar que en los últimos años se han publicado algunos resultados en trabajos a nivel internacional y ser un tema con un importante peso en la actividad clínica diaria, es significativo que no hay artículos publicados en PubMed/MEDLINE por autores españoles que aborden la evaluación de los pacientes fisurados desde una perspectiva multidimensional del estado de salud y con mediciones estandarizadas de CVRS. ! ÍNDICE' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! ÍNDICE ! ÍNDICE' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! ÍNDICE 1. JUSTIFICACIÓN……………………...………...……………………..…….1 2. ANTECEDENTES BIBLIOGRÁFICOS…….……………..……………....7 2. 1. FISURA LABIO-PALATINA.........................................................................9 2. 1. 1. Incidencia............................................................................................9 2. 1. 2. Etiopatogenia....................................................................................10 2. 1. 3. Embriología de las fisuras orofaciales............................................14 2. 1. 4. Clasificación fisuras orofaciales......................................................17 2. 1. 5. Tratamiento.......................................................................................20 2. 1. 6. Protocolo manejo paciente fisurado................................................31 2. 2. CALIDAD DE VIDA RELACIONADA CON LA SALUD.......................38 2. 2. 1. Concepto de Calidad de Vida..........................................................38 2. 2. 2. Salud y Calidad de Vida...................................................................41 2. 2. 3. Medición de Calidad de Vida Relacionada con la Salud..............45 2. 2. 4. Calidad de Vida Relacionada con la Salud Infantil......................48 2. 2. 5. Calidad de Vida y Salud Oral..........................................................56 2. 2. 6. Calidad de Vida y Salud Oral Infantil............................................61 2. 3. FISURA LABIO-PALATINA Y CALIDAD DE VIDA..............................65 2. 3. 1. Alimentación.....................................................................................65 2. 3. 2. Audición.............................................................................................66 2. 3. 3. Alteraciones en el crecimiento maxilar...........................................68 2. 3. 4. Alteraciones dentales........................................................................69 2. 3. 5. Alteraciones estéticas........................................................................70 2. 3. 6. Alteraciones en el habla...................................................................71 2. 3. 7. Alteraciones psicológicas..................................................................73 3. OBJETIVOS…….……………………...……………………………...……75 3. 1. OBJETIVOS GENERALES..........................................................................77 3. 2. OBJETIVOS ESPECÍFICOS........................................................................78 4. MATERIAL Y MÉTODOS………………………………………………...81 4. 1. TIPO DE ESTUDIO.......................................................................................83 4. 2. DURACIÓN DEL ESTUDIO........................................................................83 4. 3. DISEÑO DEL ESTUDIO...............................................................................83 ÍNDICE' ' ! TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! 4. 4. ÁMBITO DEL ESTUDIO.............................................................................84 4. 4. 1. Población de estudio. Criterios de selección...................................84 4. 4. 2. Tamaño muestral..............................................................................86 4. 5. PROTOCOLO DE RECOGIDA DE DATOS.............................................86 4. 5. 1. Estudio clínico-epidemiológico........................................................86 4. 5. 2. Estudio de Calidad de Vida.............................................................87 4. 6. VARIABLES DE ESTUDIO.........................................................................88 4. 6. 1. Variables sociodemográficas...........................................................88 4. 6. 2. Variables clínicas..............................................................................88 4. 6. 3. Variables quirúrgicas.......................................................................90 4. 6. 4. Variables humanísticas....................................................................92 4. 7. CUESTIONARIOS.........................................................................................93 4. 7. 1. Cuaderno recogida de datos clínicos...............................................93 4. 7. 2. Cuestionario de CVRS: Kiddy-KINDL........................................102 4. 7. 3. Cuestionario de CVRSO: C-OHIP 14..........................................112 4. 7. 4. Escala de Impacto familiar: IOFS................................................115 4. 8. PLAN DE TRABAJO...................................................................................120 4. 8. 1. Etapa de diseño...............................................................................120 4. 8. 2. Primera fase: estudio clínico-epidemiológico...............................120 4. 8. 3. Segunda fase: estudio de calidad de vida.....................................120 4. 9. CONSIDERACIONES ESTADÍSTICAS..................................................121 4. 10. ASPECTOS ÉTICOS Y LEGALES DEL ESTUDIO.............................123 5. RESULTADOS……………………...……………………………………..129 5. 1. ESTUDIO CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICO............................................131 5. 1. 1. Datos epidemiológicos....................................................................131 5. 1. 2. Datos quirúrgicos...........................................................................138 5. 2. ESTUDIO DE CALIDAD DE VIDA.........................................................145 5. 2. 1. Variables sociodemográficas.........................................................145 5. 2. 2. Cuestionario respondido por niños (Kiddy-KINDL)..................147 5. 2. 3. Cuestionario respondido por padres (KINDL-p)........................153 5. 2. 4. Comparación percepciones Kiddy-KINDL vs KINDL-p...........158 5. 2. 5. Cuestionario C-OHIP 14................................................................160 5. 2. 6. Cuestionario impacto familiar IOFS............................................165 ! ÍNDICE' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! 6. DISCUSIÓN……………………...………………………………………...169 6. 1. RESULTADOS DEMOGRÁFICOS………………..................................169 6. 2. PROTOCOLOS DE TRATAMIENTO…..................................................173 6. 3. COMPLICACIONES Y SECUELAS DE LA CIRUGÍA ........................175 6. 4. CALIDAD DE VIDA Y FISURA LABIO-PALATINA............................177 6. 5. CVRS GENERAL (CUESTIONARIO KINDL).......................................178 6. 6. CVRS ORAL (CUESTIONARIO COHIP)................................................182 6. 7. VALORACIÓN DE LA CVRS DE NIÑOS VS PADRES........................185 6. 8. CVRS SEGÚN EL TIPO DE FISURA OROFACIAL.............................186 6. 9. IMPACTO FAMILIAR DE LAS FISURAS OROFACIALES...............188 6. 10. INFLUENCIA EN LA CVRS DE OTROS FACTORES.......................190 6. 11. FORTALEZAS Y LIMITACIONES........................................................191 6. 12. CONSIDERACIONES DE FUTURO......................................................192 7. CONCLUSIONES……………………...……………………………….…195 8. BIBLIOGRAFÍA……………………...…………………………………...199 9. ANEXO……………………...……………………………………………...215 ! 1 I.'JUSTIFICACIÓN' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! I JUSTIFICACIÓN ! 3 I.'JUSTIFICACIÓN' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! 1. JUSTIFICACIÓN La fisuras orofaciales (labio, alvéolo y/o paladar) constituyen una de las malformaciones congénitas más frecuentes1, siendo la segunda causa de malformación congénita al nacimiento en Estados Unidos superada únicamente por el Síndrome de Down2 y con un coste terapéutico estimado en 200.000$ a lo largo de toda la vida3. Los niños nacidos con fisura labio-palatina (FL/P) pueden verse afectados por una combinación de alteraciones y problemas tales como diferencias faciales, trastornos de la deglución, de la audición o del habla y diversas alteraciones de la dentición y crecimiento. El curso del tratamiento es complejo y abarca la niñez, adolescencia y época de adulto con frecuencia. Aunque gran parte del manejo de estos pacientes es quirúrgico, el objetivo principal del tratamiento es lograr el bienestar psicológico y social del individuo y su familia. Los cirujanos responsables del tratamiento de los niños con fisuras orofaciales se esfuerzan por lograr excelentes resultados estéticos y funcionales de sus pacientes. Hasta hace pocos años, la información que se obtenía del estado de salud de los niños y adolescentes con FL/P se basaba fundamentalmente en valoraciones objetivas tales como medidas anatómicas, fotografías clínicas, resultados funcionales del esfínter velofaríngeo así como las complicaciones y morbilidades asociadas. Sin embargo, aunque estos factores siguen siendo importantes, ya no son suficientes: los resultados subjetivos registrados por el paciente (que incluyen resultados estéticos, de habla, funcionalidad, imagen, incorporación a la sociedad) ofrecen una evaluación más exhaustiva y válida que los resultados objetivamente quirúrgicos. La compleja interacción social entre individuos está profundamente influenciada por aspectos como la apariencia física (existencia de diferencias faciales y dentales visibles), la comunicación verbal (habla, audición) o la percepción de uno mismo (alteraciones psicológicas). Las fisuras orales presentan evidentes alteraciones faciales y funcionales que pueden tener un impacto profundo en las interacciones sociales y en la Calidad de Vida (CV) de los pacientes y de su familia. Al igual que en otras enfermedades crónicas, las medidas de calidad de vida relacionadas con la salud (CVRS) están demostrando ser útiles para valorar de una forma más integral la enfermedad y su repercusión en la vida diaria del niño fisurado. De esta manera, 10 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Etnia Existen diferencias étnicas significativas en la incidencia de FL/P, con los ratios más altos en la población asiática (incidencia de 2,13 por 1.000 nacimientos en Japón) y americana nativa (incidencia de 2,28:1.000 en Bolivia), valores intermedios en la raza caucásica y los índices más bajos en la población africana (Nigeria 0,21:1.000)22. En las poblaciones de raza caucásica, la relación de LL ± FP es de aproximadamente 2:1 (varón: hembras). En las poblaciones japonesas, tanto el LL ± FP como la FP aislada presentan un exceso en el sexo masculino. El LL es unilateral en el 80% de los casos y afecta con mayor frecuencia al lado izquierdo, dato que parece confirmarse en todos los grupos étnicos. Sexo Numerosos estudios epidemiológicos en diferentes poblaciones han reflejado una distribución asimétrica por sexo tanto en los casos de LL como de FL aislada: los varones se afectan más frecuentemente que las mujeres en LL ± FP mientras que la FP aislada es más típica en las mujeres. Este hecho pudiera sugerir la existencia de genes con diferente impacto en la formación de la fisura dependiendo del sexo del individuo afecto. 2. 1. 2. Etiopatogenia Los procesos celulares de proliferación, diferenciación y apoptosis, esenciales para la correcta morfogénesis del labio y paladar, están regulados por una serie de complejas vías de señalización molecular. En la etiología de la FL/P se han señalado múltiples factores, genéticos, ambientales o teratogénicos, que pudieran alterar estas vías de transducción. La clasificación de las fisuras orofaciales aisladas o asociadas a otras anomalías congénitas está descrita en la International Perinatal Database of Typical Oral Clefts (IPDTOC 2011)21 modificada posteriormente para la adición de nuevos subgrupos de fisuras. En ella se recomienda clasificar las fisuras en no sindrómicas y sindrómicas según se presenten como malformaciones aisladas (casos no sindrómicos que representan el 70% de los casos de LL ± FP y el 50% de FP) o asociadas con otros alteraciones clínicas características (se estima que aproximadamente entre el 30% y 50 % de las fisuras ocurren en el contexto de casos malformativos sindrómicos subyacentes)23. ! 11 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Factores genéticos FL/P sindrómicas: Las mutaciones genéticas únicas y las anomalías cromosómicas son los mecanismos más frecuentemente implicados en los casos de fisuras orofaciales sindrómicas. La base de datos del proyecto “Online Mendelian Inheritance in Man” (OMIM) incluye más de 500 síndromes con FL/P como parte de su fenotipo. Las fisuras orofaciales se han observado en casos de trisomía de los cromosomas 13, 18, 21 así como en casos de delecciones parciales y duplicaciones de otros cromosomas24. Entre los síndromes más destacados se encuentran el síndrome de Van der Woude, el síndrome Velocardiofacial y la secuencia Pierre-Robin. El síndrome de Van der Woude (VWS; OMIM 119300) constituye la forma más frecuente de fisura orofacial sindrómica, representando el 2% de todos los casos de FL/P. Se trata de un trastorno por alteración de un único gen con un patrón hereditario autosómico dominante. Clínicamente se caracteriza por LL ± FP o FP aislada, fístulas o pits labiales e hipodontia, aunque su espectro clínico es muy variable. Kondo y cols25 hallaron que mutaciones en el factor regulador del interferón 6 (IRF6) eran responsables de la mayoría de casos de VWS. Aunque las mutaciones patogénicas pueden aparecer en cualquier región del gen, aproximadamente en el 80% de los casos se han hallado en los exones 3,4,7 y 9. El Síndrome Velocardiofacial o Síndrome de Delección 22q11.2 (SVCF; OMIM 192430) es un trastorno autosómico dominante caracterizado por la presencia de anomalías cardiacas (defectos conotruncales tipo tetralogía de Fallot o defectos del septo ventricular), FP abierta o submucosa, incompetencia velofaríngea, facies dismórfica, hipotonía y retraso del desarrollo con dificultad de aprendizaje como hallazgos característicos. El principal mecanismo causal descubierto es la existencia de una microdelección del cromosoma 22 (pérdida de la región 22q11.2). La secuencia Pierre-Robin se caracteriza por la presencia de micro o retrognatia, distress respiratorio, glosoptosis con FP. Se caracteriza por su alta morbilidad debida al compromiso de vía aérea, a la dificultad para la alimentación y a los problemas de habla. Puede aparecer de forma aislada aunque la mayoría de ocasiones se asocia con un síndrome genético, siendo los más comunes el Síndrome de Stickler y el SVCF, ambos con un patrón de herencia dominante y con múltiples complicaciones clínicas asociadas. 12 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! FL/P no sindrómicas: Incluyen un amplio espectro de presentaciones clínicas que varían desde una simple muesca labial unilateral a la afectación bilateral labial con fisura del paladar asociada. Diversas evidencias epidemiológicas tales como la recurrencia familiar (observada en el 20-30% de los casos) o la concordancia entre gemelos (40-60% para monocigotos y 3-5% para dicigotos) sugieren un importante componente genético en la etiología de las FL/P no sindrómicas. Sin embargo, la identificación de genes es complicada por su heterogeneidad, por sus patrones de herencia no Mendelianos y por la existencia de muestras para estudio limitadas. El análisis de posibles genes implicados en la etiopatogenia de la FL/P se ha realizado mediante los siguientes tipos de estudios23: • Análisis de ligamiento y estudios de asociación de genes que han sugerido que diversos loci podrían tener un papel causal en el labio leporino y el paladar, incluidas las regiones en los cromosomas 1, 2, 4, 6, 14, 17, y 19 (TGFα, D4S175, F13A1, TGFß3, D17S250 y APOC2). • Estudios de asociación genómica (GWAS) de reciente desarrollo han permitido identificar nuevos loci relacionados con la etiopatogenia de las FL/P, por ejemplo una región “gene desert” en el cromosoma 8q24 implicada inequívocamente en la existencia de una mayor susceptibilidad al desarrollo de una fisura orofacial26. La identificación de posibles genes causales también se ha realizado mediante el estudio de: • Genes implicados en la embriogénesis del labio y el paladar, sugeridos mediante estudios en modelos animales (TGFα, MSX1) • Genes implicados en el metabolismo de factores de riesgo ambientales (MTHFR implicado en el metabolismo del folato o RARa, receptor nuclear del ácido retinoico) • Identificación de anomalías cromosómicas en pacientes (SUMO1). • Genes implicados en casos de FL/P sindrómicos tales como los genes IRF6 (implicado en el VWS), PVRL1 ( Síndrome Displasia Ectodérmica), TP63 (responsable del síndrome EEC). ! 13 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Factores ambientales / Teratógenos Numerosos elementos y factores han sido investigados en estudios epidemiológicos para establecer su relación con la aparición de fisuras orofaciales27. Un estudio europeo multicéntrico con participación conjunta entre clínicos y científicos denominado “European Collaboration on Craniofacial Anomalies” (EUROCRAN) trata de esclarecer el papel de la interacción genético-ambiental y del estilo de vida en la etiología de las fisuras orofaciales. Entre los diversos factores implicados se encuentran: 1. Tabaco: El tabaquismo materno durante primer trimestre se ha relacionado con un incremento del riesgo de desarrollo de FL/P, siendo éste dosis-dependiente. 2. Alcohol: La influencia del consumo de alcohol es controvertida aunque en algunos casos se ha observado una mayor incidencia en hijos de madres que consumieron cantidades elevadas de alcohol durante el primer trimestre del embarazo). La combinación de variantes genéticas con actividad enzimática reducida del gen alcoholdeshidrogenasa ADH1C asociado a un consumo elevado de alcohol incrementa el riesgo de fisuras orofaciales. 3. Cafeína. Se ha manejado como un posible factor etiológico aunque no existen un número suficiente de estudios para sacar conclusiones válidas. 4. Epilepsia. Existe un riesgo 10 veces superior en madres epilépticas en comparación con la población general. La asociación puede ser debida a que los fármacos anticomiciales (fenitoína, fenobarbital, ácido valproico) disminuyen los niveles de ácido fólico en sangre, déficit relacionado con mayor incidencia de FL/P. 5. Diabetes: La existencia de diabetes, principalmente pregestacional, se ha asociado a la aparición de anomalías no cardiacas incluyendo las fisuras orofaciales. 6. Corticosteroides: Aunque tradicionalmente su uso materno en el embarazo ha sido relacionado con la aparición de FL/P, trabajos de reciente publicación señalan que los corticoides no incrementan el riesgo de fisuras orales cuando se utilizan durante el embarazo en ninguna de sus formas de administración (oral, inhalatoria o tópica28). 7. Nutrición: Los resultados de los estudios observacionales sugieren un papel de la nutrición materna en las hendiduras orofaciales. En la mayoría de estudios el uso materno de suplementos vitamínicos con ácido fólico en el primer trimestre del embarazo se ha relacionado con una reducción de entre un tercio y tres cuartos de FL/P. EL déficit de Zinc, importante elemento en la migración neuronal, es causante de fisuras en estudios animales y pudiera incrementar el riesgo en humanos. 14 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! 2. 1. 3. Embriología de las fisuras orofaciales 29 El desarrollo craneofacial del embrión ocurre principalmente entre la 4ª y 8ª semanas del proceso embrionario. Las estructuras que formarán la cara en el ser humano están compuestas por 5 primordios faciales que aparecen alrededor del estomodeo (boca) embrionario: la prominencia frontonasal, 2 procesos maxilares y 2 procesos mandibulares. Hacia el final de la 4ª semana se desarrollan las placodas nasales (primordios de nariz y cavidades nasales) sobre el borde inferior de la prominencia frontonasal . Alrededor de las mismas se forman las prominencias nasales medial y lateral a partir de la proliferación del mesodermo a este nivel. El espacio dejado entre ambas corresponderá a las fosas nasales. Al final de la quinta semana los procesos maxilares se desplazan anteriormente, comienzan a unirse con la prominencia nasal lateral a lo largo de la línea del surco nasolacrimal. Este desarrollo establece continuidad entre el ala nasal y la mejilla formada por el proceso maxilar. Alrededor de las 6 semanas el proceso nasal medial crece hacia abajo para contactar y posteriormente fusionarse (7ª semana) con el proceso nasal medial del lado opuesto formando la columela, suelo nasal, septum caudal así como el prolabio y premaxila (paladar primario). El proceso nasal lateral se encarga de formar las alas nasales y los hueso lacrimales. Por otro lado, a partir del segmento medio del proceso frontonasal, se desarrolla la pirámide nasal (raíz, dorso y punta nasal) (Figura 2). Posteriormente, durante la 8ª semana los procesos nasales mediales terminan por fusionarse con los procesos maxilares estableciendo la continuidad de los tejidos y completando así la formación de la nariz y labio superior. La falta de fusión entre el proceso frontonasal y los procesos maxilares origina la fisura labial30. La teoría clásica propuesta por Dursy en 1869, propone que la fisura se forma por la falla en la fusión de los elementos ectodérmicos y mesodérmicos en el área de la fisura. ! 15 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Posteriormente, la teoría propuesta por Veau en 1938 y Stark en 1954 de penetración mesodérmica plantea que la fisura ocurre a nivel de las líneas de fusión como resultado de una falla en la migración del mesodermo; es la más aceptada actualmente como etiología de las fisuras del labio y paladar primario. Teorías más recientes como la descrita por Hall31 considera que la causa es la deficiencia en la migración o proliferación de tejido de la cresta neural, lo cual está en relación con un gran número de malformaciones craneofaciales referidas como neurocristopatias que incluye las fisuras faciales. Figura. 2. Embriogénesis de estructuras de la cara. El paladar se desarrolla a partir de dos primordios palatinos: el paladar primario y el paladar secundario. La formación del paladar secundario (paladar duro posterior al foramen incisivo y paladar blando) toma lugar entre la 8ª - 12ª semana de gestación a partir de los procesos palatinos, siendo éste su período crítico de desarrollo. Los procesos palatinos derivados de los respectivos procesos maxilares inicialmente se encuentran orientados verticalmente hacia abajo a cada lado de la cavidad oral primitiva. Para la adecuada formación del paladar estos procesos palatinos deben migrar hacia una posición horizontal para finalmente fusionarse en la línea media con el septum nasal, la cual se lleva a cabo desde la parte anterior (foramen incisivo) a la posterior (úvula). La fusión y formación de hueso a este nivel se realiza en las áreas en contacto con el septum nasal (Figura 3). 16 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Entre estos procesos se encuentra la lengua, la cual juega un rol importante en este proceso de horizontalización de los procesos palatinos ya que, al movilizarse hacia delante por el crecimiento de la mandibula, deja el espacio necesario para el descenso y fusión de los procesos palatinos. Figura. 3. Embriogénesis del paladar. En cualquiera de estas etapas pueden ocurrir desequilibrios causados por factores genéticos, mecánicos o teratogénicos dando lugar a la aparición de fisuras. Una gran variedad de moléculas han sido identificadas como responsables de la morfogénesis craneofacial (Figura 4). Entre ellas se encuentran moléculas de la matriz extracelular y factores de crecimiento que actuán como señales de inducción (proteína Shh, factor crecimiento fibroblástico Fgf, proteínas morfogenéticas óseas Bmp, o el factor de crecimiento transformante beta Tgfß). Se han realizado estudios sobre modelos animales (ratones) que han permitido conocer la influencia de estos factores en las distintas etapas de formación del labio y paladar32. Figura. 4. Genes implicados en el proceso de embriogénesis. ! 17 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! 2. 1. 4. Clasificación fisuras orofaciales. Las FL/P pueden clasificarse en base de múltiples factores tales como la etiología y/o patogenia, consideraciones anatómicas o embriológicas. Son muchas las clasificaciones para las FL/P desarrolladas en los últimos años. Tradicionalmente las fisuras orofaciales se clasifican en base a su fenotipo, que puede variar desde microformas (muesca labial o fisura submucosa) hasta formas completas (fisuras completas de labio y paladar ). Una de las primeras clasificaciones fue la que desarrolló Veau en Europa en 1931 (Tabla 1). Ésta omite algunas de las variaciones comunes de fisuras orales y no incluye las hendiduras del labio o del labio y el alvéolo solo. CLASIFICACIÓN DE VEAU Veau I Fisura incompleta que afecta solo paladar blando Veau II Fisura de paladar blando y duro pero sólo paladar secundario Veau III Fisura completa unilateral (blando y duro) Veau IV Fisura completa bilateral Tabla 1. Clasificación de las fisuras de Veau. La International Confederation for Plastic and Reconstructive Surgery, en su congreso del año 1967, estableció una clasificación basada en la embriología clasificando el defecto en primario, si se localiza por delante del agujero nasopalatino (afecta a labio y alvéolo) y secundario, por detrás del agujero nasopalatino (afectando a paladar duro y/o blando) (Tabla 2). CLASIFICACIÓN DE INTERNATIONAL CONFEDERATION FOR PLASTIC AND RECONSTRUCTIVE SURGERY Grupo 1: Fisuras del paladar primario – Labio. – Alvéolo Grupo 2: Fisuras del paladar primario y secundario – Labio. – Alvéolo – Paladar duro y/o blando (secundario). Grupo 3: Fisuras del paladar secundario – Paladar duro – Paladar blando Tabla 2. Clasificación de la International Confederation for Plastic and Reconstructive Surgery. 18 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! La Clasificación de Kernahan y Stark destaca la importancia anatómica y embrionaria del agujero incisivo, proporcionando un sistema de clasificación gráfico (Figura 5) con una configuración en Y que puede ser dividido en 11 zonas (Tabla 3): Tabla 3. Clasificación de las fisuras de Kernahan y Stark Figura 5. Gráfico clasificación de Kernahan y Stark La clasificación clínica, clasificación básica utilizada universalmente, se caracteriza por la descripción anatómica y localización de la FL/P congénita. Labio leporino (Figura 6) • Unilateral / Bilateral: Según comprometa un lado o dos en la formación del labio superior y fosas nasales. • Completo / Incompleto: Se basa en el compromiso del suelo nasal o no (banda de Simonart) siendo completa en ausencia de esta estructura anatómica o incompleta cuando está presente. Fisura palatina (Figura 7) • Unilateral/Bilateral: Se considera unilateral o bilateral según su relación con el vómer nasal. • Completa / Incompleta: Según la extensión de la fisura desde el paladar primario hacia el secundario. CLASIFICACIÓN DE KERNAHAN Y STARK Áreas 1 y 5 Nariz Áreas 2 y 6 Labio Áreas 3 y 7 Alveolo Áreas 4 y 8 Paladar entre alveolo y foramen incisivo Áreas 9 y 10 Paladar duro Área 11 Paladar blando ! 19 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! A. Unilateral incompleto B. Bilateral incompleto C. Unilateral completo D. Bilateral completo Figura 6. Formas clínicas Labio leporino (incompleto / completo; unilateral / bilateral) 26 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Fisura Palatina Los criterios mayores para establecer el éxito de la cirugía reparadora de paladar son el correcto desarrollo del habla, adecuado crecimiento máxilofacial y cierre completo del defecto palatino (Tabla 5). OBJETIVOS PARA LA CORRECTA REPARACIÓN DEL PALADAR • Obtener un buen resultado anatómico del paladar con la reconstitución de los planos mucosos nasal y oral así como el plano muscular. • Lograr un buen restultado funcional del paladar blando con una adecuada reconstrucción del esfínter velofaríngeo. • Minimizar, en lo posible, las áreas denudadas y el efecto del acto quirúrgico primario sobre el crecrimiento del maxilar. • Reconstrucción individualizada de la fisura palatina basada en la severidad y forma de ésta. Tabla 5. Objetivos de la palatoplastia. Con respecto al objetivo de lograr un adecuado habla, se han desarrollado dos ideas principales: • una se centra en lograr el cierre completo de la hendidura. • la otra está diseñada para lograr el retroposicionamiento máximo del paladar blando para obtener el mejor cierre velofaríngeo posible. En lo que respecta al crecimiento maxilofacial son evidentes dos grandes tendencias también: • una se centra en el cierre completo de la FP en un procedimiento quirúrgico. • la otra está diseñada para el cierre precoz del velo del paladar y el retraso en el cierre del paladar duro. Está aceptado de forma genérica que que el habla y la audición mejoran con el cierre precoz del defecto palatino (antes de los 24 meses de edad) y que el cierre diferido (después de los 4 años) se asocia con una menor restricción del crecimiento centrofacial45. ! 27 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! El momento óptimo de reparación del paladar hendido está en el equilibrio entre conseguir de la función velofaríngea normal para optimizar el desarrollo del habla frente a la desventaja potencial de alteración facial y crecimiento secundario al trauma quirúrgico precoz. Los trabajos de Graber46 a finales de 1940 sobre las restricciones del crecimiento del maxilar tras el cierre temprano del paladar se acompañaron de una recomendación de demora la cirugía hasta los 4 a 6 años de edad. Debido a la pésimas consecuencias de esta recomendación sobre el desarrollo del habla, el consenso actual es que la reparación del paladar hendido debe ser completado antes de 18 – 24 meses de edad como punto de equilibrio entre el habla y crecimiento facial. El cierre completo de la fisura del paladar en una sola intervención parece ser esencial para evitar la aparición de fístulas oronasales y por lo tanto, la necesidad de nuevos procedimientos para su cierre, añadiendo cicatrices en el paladar. La reparación adecuada debe incluir el cierre en dos capas en el paladar duro y el cierre en tres capas en el paladar blando. El cierre completo del plano nasal requiere una adecuada disección de este plano, la liberación del plano nasal del borde posteromedial del paladar duro y en algunos casos la utilización de colgajos de vomer para el cierre anterior. El cierre del plano muscular requiere su desinserción del borde posterior del paladar duro, la reorientación de las fibras musculares transversalmente para su aproximación en la línea media. El cierre de la mucosa oral debe ser libre de tensión para lo cual puede requerir incisiones de relajación laterales o la movilización medial de los pedículos palatinos mediante su disección o la fractura del hammulus. En las técnicas quirúrgicas para el paladar fisurado han aparecido diversas tendencias (Figura 12). La palatoplastia se centra sobre todo en tres técnicas básicas, que siguen siendo la base de la cirugía del cierre del paladar aunque han aparecido combinaciones y modificaciones de éstas. 28 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Fig 12. Técnicas de estafilorrafia La técnica de von Langenbeck es la técnica más antigua que continúa todavía en uso (Figura 13). Se basa en el tallado de colgajos bipediculados sin maniobra de pushback con incisiones laterales de relajación. Sus ventajas radican en la menor agresión del periostio evitando el déficit de crecimiento maxilar y con un resultado en el habla similar a otros procedimientos47. La palatoplastia de Veau-Wardill-Kilner48,49 permite un alargamiento del paladar en un único procedimiento. Se basa en el tallado de colgajos mucoperiósticos unipediculados y su aproximación medial directa o en V-Y (Figura 14). La técnica de Furlow50 fue desarrollada para mejorar los resultados en el habla. Se basa en el tallado de una doble zetaplastia opuesta en el paladar blando permitiendo su elongación y una adecuada restauración anatómica de la musculatura. El principal problema de esta técnica es la dificultad del cierre sin tensión en fisuras anchas, con una mayor incidencia de fístulas. ! 29 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Fig 13. Palatoplastia Von Langenbeck 30 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Fig 14. Palatoplastia de Veau-Wardill-Kilner ! 31 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! 2. 1. 6. Protocolo manejo paciente fisurado A. Esquema general. La American Cleft Palate–Craniofacial Association publicó en marzo del año 1993 unos parámetros para la evaluación de estos pacientes, concluyendo que todo tratamiento óptimo debería basarse en una serie de principios que se han convertido en una referencia básica a nivel internacional6: • El tratamiento de los pacientes con anomalías craneofaciales debe ser necesariamente proporcionado por un equipo multidisciplinario. • Para su funcionamiento óptimo, el equipo multidisciplinario debe valorar un número suficiente de pacientes cada año de forma tal que le permita adquirir una experiencia adecuada en el diagnóstico y tratamiento. • El momento idóneo para el primer contacto con el paciente es la primera semana de vida, si bien la valoración por el equipo debería ser proporcionada a cualquier edad. • Las consecuencias del impacto familiar de la malformación no deben ser infravaloradas y deberían ser tratadas dentro del ámbito del equipo. • Los familiares del paciente deben recibir información detallada sobre los tratamientos recomendados, opciones, riesgos, beneficios y costes para que puedan tomar decisiones bien informados y preparar adecuadamente al niño para todo el programa de tratamiento previsto. • Todo el programa de tratamiento debe ser desarrollado dentro del marco de las recomendaciones del equipo multidisciplinario. • El tratamiento debe ser realizado en la medida de lo posible en los centros más próximos al domicilio del paciente, si bien la atención quirúrgica más especializada debe ser llevada a cabo solo en Hospitales de tercer nivel con equipos multidisciplinarios. 32 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! La composición de los equipos multidisciplinaros debería englobar miembros de todas las áreas relacionadas con el tratamiento completo de estos pacientes (cirugía cráneomáxilofacial pediátrica, otorrinolaringología pediátrica, pediatría, logopedia y terapia del lenguaje, anestesiología pediátrica, enfermería pediátrica, psicología clínica, odontólogosortodoncistas, asistentes sociales, etc.). Los procedimientos fundamentales a realizar en la mayoría de estos pacientes según las edades de la actuación y los diferentes tratamientos son (Tabla 6): EDAD PROCEDIMIENTO ESPECIALISTAS Nacimiento – 1 mes Primera consulta Ortodoncia prequirúrgica Estudio básico Estudio genético Pediatra Ortodoncista Cirujano Maxilofacial Genetista 1 a 3 meses Queiloplastia + rinoplastia primaria Cirujano Máxilofacial 6 a 9 meses Terapia del habla Logopeda 9 meses Audiometría; Valoración por O.R.L. O.R.L. 12 a 18 meses Palatoplastia Tubos transtimpánicos Cirujano Maxilofacial O.R.L. 3 a 5 años Control dentición mixta Expansión maxilar Dentista Ortodoncista 5 años Valoración I.V.F. Nasofibroscopia O.R.L. Logopeda 5 a 6 años Faringoplastia , Cirugías secundarias Cirujano Maxilofacial 7 a 9 años Alveoloplastia Ortodoncia Cirujano Maxilofacial Dentista Ortodoncista 16 a 18 años Distracción ósea Cirugía ortognática Secuela labio y nariz Cirujano Maxilofacial Ortodoncista Tabla 6. Esquema general manejo paciente fisurado. * Recién nacido – 3 meses Ø Evaluación por el neonatólogo que establezca el diagnóstico de la fisura así como la existencia de posibles complicaciones asociadas. Evaluación de la condición general del paciente estableciendo las recomendaciones para su alimentación. ! 33 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Ø Evaluación por el genetista que descarte la existencia de síndromes asociados y que ayude a comprender las posibles causas de la deformidad y de los problemas asociados así como aportar información sobre la posible recurrencia en un futuro embarazo. Ø Evaluación del cirujano que determinará la severidad de la fisura y la necesidad o no de ortopedia prequirúrgica durante las primeras semanas. * 3 meses Ø CIRUGÍA LABIAL PRIMARIA. Control con el cirujano a la semana y luego a los 3 y 6 meses de no haber complicaciones. Ø RINOPLASTIA PRIMARIA en fisuras unilaterales severas, moderadas y bilaterales. Ø Evaluación por parte del otorrinolaringólogo sobre la necesidad de colocar tubos de ventilación (miringotomía) y tratamiento de patologías del oído medio asociadas. Ø Evaluación por el foniatra para iniciar pautas acerca del manejo del lenguaje si el paciente tiene fisura palatina. Ø Evaluación por el pediatra para controlar el correcto desarrollo haciendo las recomendaciones respectivas acerca de la alimentación. * Primer año Ø PALATOPLASTIA PRIMARIA. Control con el cirujano a la semana y luego a los 3 y 6 meses. Ø Evaluación por el otorrinolaringólogo para determinar posibles deficiencias en la audición. MIRINGOTOMÍA. Colocación de tubos de ventilación en el oído medio. Ø Evaluación por el fonoaudiólogo para iniciar terapia postoperatoria cuando este indicada y por el tiempo necesario según cada paciente. Ø Evaluación por el pediatra para evaluar desarrollo del paciente según las curvas de crecimiento. * Dos hasta Cinco años Ø Revisión de posibles secuelas (fístulas palatinas, labio y nariz) previa al inicio de la etapa escolar. 34 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Ø Evaluación conjunta por cirugía y foniatra para determinar la presencia de incompetencia velofaríngea. Ø CIRUGÍA DE CORRECCIÓN DE IVF. Esta cirugía se debe llevar a cabo alrededor de los 5 años. * Seis años (Periodo de dentición mixta) Ø Evaluación con ortodoncista para preparación del arco dental previo al injerto óseo alveolar. Indicación de radiografía para determinar posición del canino o incisivo lateral en la fisura. Ø INJERTO ÓSEO ALVEOLAR. Con injerto de hueso esponjoso tomado de cresta iliaca o tibia. Este se debe hacer antes de la erupción del diente adyacente a la fisura. Se hace la corrección de fístulas alveolares en este tiempo. Ø Evaluación por pediatría para determinar desarrollo normal del niño. * Trece – Dieciocho años (Edad en que el paciente completa la madurez ósea) Ø Evaluación por ortodoncista y cirujano para determinar problemas en oclusión y alteración en el desarrollo del tercio medio de la cara que pueda requerir intervención. Se realiza estudio cefalométrico y toma de modelos. Se iniciará tratamiento ortodóncico necesario según cada caso. Ø DISTRACCIÓN OSTEOGÉNICA: Para el tratamiento de pacientes con hipoplasia maxilar severa mediante la aplicación de fuerzas extraorales para corregir la retrusión maxilar en pacientes en crecimiento. Ø CIRUGÍA ORTOGNÁTICA. En caso de confirmarse diagnóstico de maloclusión dental y el paciente haya alcanzado la madurez ósea. La cirugía de avance maxilar (Le Fort I) es la más común, pero esto depende de la naturaleza de la deformidad la cual es variada. Ø RINOPLASTIA SECUNDARIA. Es la cirugía definitiva de revisión de la nariz y labio. Ø Evaluación por el foniatra en caso de existir hipernasalidad post cirugía ortognática. ! 35 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! B. Protocolo quirúrgico Hospital Universitario Virgen del Rocío. 1. Labio Leporino Fisura labial unilateral • Cirugía labial primaria (3 – 6 meses edad) (Técnica Millard) o Fisura incompleta: Tennison-Randall / Millard I o Fisura completa: Millard II • Cirugía nasal primaria • Reparación de la fisura alveolar (6 – 8 años) Fisura labial bilateral • Molde nasoalveolar. • Cirugía labial primaria (3 – 6meses edad) (Técnica Millard). o Según severidad: 1 ó 2 tiempos. • Cirugía nasal primaria • Reparación de la fisura alveolar (6 – 8 años) 2. Fisura palatina Fisura palatina incompleta • Técnica de incisiones mínimas (Von Langenbeck) (18 meses) • Colgajo vómer uni-bilateral si necesario Fisura palatina completa • Palatoplastia de 2 colgajos (Veau-Wardill-Kilner) (12 – 18 meses) • Colgajo vómer uni-bilateral si necesario 3. Corrección de secuelas • Cierre de fístulas palatinas a los 2 años de edad. • Revisión labio nariz a los 5 años. • Cirugía de corrección de la IVF: (5 años de edad) o Faringoplastia de base superior o Z-plastia de Furlow o Veloplastia intravelar secundaria o Faringoplastia San Venero-Roselli 4.Distracción ósea / Cirugía ortognática (16 años de edad / adulto ) 5. Rinoplastia definitiva 42 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Recientemente, la OMS ha publicado una clasificación basada en su antecesora67, en la que no se utilizan términos negativos como deficiencia, discapacidad y minusvalía, sino que se utilizan términos neutrales como función, actividad y participación. Se establece una graduación positiva o negativa de los diferentes estadios jerárquicos de una enfermedad: en el órgano (función), en el individuo (actividad) y en la sociedad (participación). Tradicionalmente se ha asociado el estado de salud del paciente solo a aquellas medidas objetivas obtenidas por el médico mediante la anamnesis, la exploración física y las pruebas complementarias ( medidas anatómicas, bioquímicas y fisiológicas de los individuos) obviando todas la medidas subjetivas. La evolución del concepto de salud, ampliando sus límites desde la sola preservación del bienestar biológico a una definición que incluye el bienestar psíquico y social, ha dado lugar a que la evaluación de la salud no esté limitada a factores clínicos tradicionales basados en variables puramente biológicas. Por otra parte, el aumento de la prevalencia de enfermedades crónicas y degenerativas en la mayoría de los países ha hecho que las expectativas terapéuticas varíen de forma considerable: el objetivo del tratamiento es atenuar o eliminar síntomas, evitar complicaciones y mejorar el bienestar de las personas dentro de los límites impuestos por la enfermedad por lo que las medidas clásicas de resultados en medicina (mortalidad, morbilidad, expectativa de vida) no son suficientes para evaluar la CV. Todo ello refuerza la necesidad de asimilar que para medir la salud no solo se deben utilizar índices que establezcan la presencia o severidad de una patología (estado físico) sino que es necesario valorar las percepciones del paciente sobre la forma en que la enfermedad y su tratamiento afectarán diversos aspectos de su vida, especialmente su bienestar físico, emocional y social. En este contexto surge el concepto de CVRS que se nutre de los tres anteriores (salud, estado de salud y calidad de vida) y que agrupa tanto los elementos que forman parte del individuo como aquellos que, externos a éste, interaccionan con él y pueden llegar a cambiar su estado de salud68. Aunque son muchas las definiciones dadas y no existe una generalmente aceptada y utilizada, podemos definir la CVRS como el nivel de bienestar derivado de la evaluación que la persona realiza de diversos dominios de su vida, considerando el impacto que en estos tiene su estado de salud (Tabla 8). ! 43 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! AUTOR(ES) DEFINICIÓN Shumaker& Naughton69 Evaluación subjetiva de la influencia del estado de salud actual, los cuidados sanitarios y la promoción de la salud, sobre la capacidad del individuo para lograr y mantener un nivel de funcionamiento global que permita seguir aquellas actividades que son importantes para el individuo y que afectan a su estado general de bienestar. Patrick & Erickson 70 Medida en que se modifica el valor asignado a la duración de la vida en función de la percepción de limitaciones físicas, psicológicas, sociales y de disminución de oportunidades a causa de la enfermedad, sus secuelas, el tratamiento y/o las políticas de salud. Bulpit71 Grado subjetivo de bienestar atribuible o asociado a la carencia de síntomas, el estado psicológico y las actividades que se desea realizar Bowling 72 Efectos físicos, sociales y mentales de la enfermedad en la vida diaria y el impacto de estos efectos en los niveles de bienestar subjetivo, satisfacción y autoestima. Wu73 Aspectos de la salud que pueden ser directamente vividos y relatados por los pacientes Tabla 8. Definiciones de CVRS. A pesar de que con frecuencia la CVRS es empleada indistintamente como estado de salud o CV, la gran mayoría de autores considera que deben ser diferenciadas debido a que el término CV se refiere a la evaluación de la satisfacción global de todos los aspectos de nuestras vidas, es decir, del bienestar subjetivo general mientras que la CVRS abarca sólo aquellos aspectos que están dominados o influenciados de modo significativo por la salud personal. El concepto de CVRS esencialmente incorpora la percepción del paciente, como una necesidad en la evaluación de resultados en salud, debiendo para ello desarrollar los instrumentos necesarios para que esa medida sea válida, confiable y aporte evidencia empírica con base científica al proceso de toma de decisiones en salud (Testa, 1996) 74. La CVRS es un concepto construido a partir de múltiples facetas o dimensiones de la vida y la situación del paciente. Estas dimensiones se encuentran normalmente relacionadas entre sí en mayor o menor medida, pero miden aspectos diferentes de la vida y la autonomía del paciente (Figura 16). Lawton (2001)75 sugiere la existencia de cuatro categorías en las que se engloban muchos otros dominios específicos: 44 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! 1. Calidad de vida física. Es el dominio más ligado a la biología: dolor, síntomas, limitaciones funcionales, etc. Aparecen en casi todas las listas de dimensiones físicas de la CV. a. Funcionamiento físico: engloba aquellos aspectos relacionados con la salud y el bienestar físico y con la repercusión de la sintomatología clínica sobre la salud. Se busca evaluar la incomodidad que la sintomatología produce en la realización de actividades físicas de la vida diaria, desplazamiento y cuidado personal, incluyendo la repercusión de las deficiencias de la visión, la audición, el habla y de los trastornos del sueño, así como de la motilidad fina (destreza), la motilidad gruesa (movilidad) y la autonomía. b. Síntomas (dolor): Evalúa la sensación subjetiva de funcionalismo anormal, p. ej. el nivel de dolor percibido asociado a la presencia de cualquier enfermedad o sintomatología y la interferencia del dolor con la vida cotidiana. 2. Calidad de vida social. Incluye indicadores relativamente objetivos de participación con el mundo externo. El nivel óptimo varía claramente según los individuos por lo que alcanzar “el máximo” no es necesariamente lo mejor para todos. Las medidas incluyen tamaño de la red social, frecuencia de contactos, participación en actividades y espacio social. a. Funcionamiento social: Evalúa la repercusión del estado de salud sobre el desempeño habitual de las relaciones sociales con la familia y amigos, el aislamiento social debido a incapacidad física y las alteraciones del desempeño de roles sociales en la vida familiar y laboral. 3. Calidad de vida percibida. Generalmente representa el análogo subjetivo de la calidad de vida social, la calidad familiar, de los amigos, del tiempo y la seguridad económica. a. Percepción general de la salud: Incluye evaluaciones subjetivas globales del estado de salud de la persona y de las creencias relativas a la salud. Esta dimensión refleja las preferencias, los valores, las necesidades y las actitudes en relación con la salud. 4. Calidad de vida psicológica. Se compone de los afectos posibles y de los síntomas disfóricos y necesidades personales que tienen un efecto más generalizado en la calidad de vida global. ! 45 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! a. Bienestar psicológico: Recoge la repercusión del funcionamiento cognitivo; la capacidad para razonar, concentrarse, evocar recuerdos a corto y largo plazo o pensar con claridad son conceptos típicos de esta dimensión. También recoge la vitalidad o energía y la competencia percibida para afrontar problemas derivados de la enfermedad o el tratamiento. b. Estado emocional: Suele englobar evaluaciones del afecto, la depresión y la ansiedad, es decir, de los componentes de tipo emocional del bienestar psicológico. Otras dimensiones: Otras áreas particulares de la CVRS exploradas por algunos instrumentos son: la función sexual, el grado de satisfacción con la vida, el impacto sobre la productividad laboral y las actividades de la vida diaria. Figura 16. Factores determinantes de la CV. 2. 2. 3. Medición de Calidad de Vida Relacionada con la Salud La CVRS se evalúa mediante cuestionarios diseñados específicamente para ello y que reflejan el punto de vista del paciente. Estos instrumentos suelen estar formados por preguntas cerradas adaptadas al idioma y la cultura del paciente evaluado y deben de disponer de propiedades métricas demostradas. Los primeros intentos de medir el estado funcional se inician en la década de los cuarenta: Karnofsky y Burchenal76 desarrollan el índice que lleva su nombre, ideado para valorar la capacidad funcional de los pacientes con cáncer de vejiga como medida de la utilidad del paciente y de la carga que representa para su familia o la sociedad. En los años cincuenta se desarrollan las escalas de medición de las Actividades de Vida Diaria (AVD) en las que la percepción del propio paciente sobre la salud no tiene protagonismo sino que es 46 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! enjuiciada por el profesional sanitario anteponiendo la observación más objetiva a la más subjetiva. El cambio hacia la medida de la CVRS se da en los años setenta cuando se desarrolla la moderna generación de instrumentos genéricos de medición de la CVRS. Los cuestionarios contienen expresiones obtenidas de los pacientes, son rellenados por ellos mismos, incluyen una gran gama de dimensiones de la CVRS y demuestran unas propiedades psicométricas poco o nada estudiadas en los cuestionarios anteriores. Los principales cuestionarios realizados en esta época son el Sickness Impact Profile y el Nottingham Health Profile (NHP), que permiten acercarse a la salud percibida por los individuos de una manera estandarizada y multidimensional. En la década de los ochenta se desarrollan cuestionarios mucho más cortos, lo que permite su adopción definitiva en la práctica médica, como el The Duke Health Profile o los derivados del Medical Outcomes Study. Finalmente, en la década de los noventa se ha asistido al desarrollo de instrumentos específicos, es decir, a cuestionarios que incluyen solo las dimensiones específicas o características de una determinada enfermedad (p.ej. migraña) o población (p. ej. ancianos). Los instrumentos de evaluación de CVRS deben combinar características que le den sustento conceptual, confiabilidad y validez (que midan lo que realmente dicen medir) pero es fundamental además que sean relevantes culturalmente, es decir, que pregunten sobre las cosas que realmente le importan a las personas en un lugar determinado y en un momento histórico dado. Según Donovan y cols77 las características que definen a un buen instrumento de medida de la CVRS son: a. adecuado al problema de salud que pretende medir. b. preciso, es decir, con un mínimo error de medida. c. sensible, o sea, capaz de detectar cambios tanto entre individuos como en la respuesta de un mismo individuo a lo largo del tiempo. d. basado en datos generados por los propios pacientes. e. aceptable por los pacientes, profesionales sanitarios y por los investigadores. ! 47 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! f. fiable y válido, en el sentido de ser capaz de medir aquellas características que se pretenden medir y no otras. La fiabilidad test-retest debe ser alta. Aunque existen distintos criterios para clasificar los instrumentos de medida de la CVRS, la clasificación más aceptada es la propuesta por Guyatt y cols78. Según estos autores, los instrumentos de medida de la CVRS se dividen en instrumentos genéricos y específicos. Los cuestionarios genéricos (perfiles de salud o cuestionarios tradicionales de CV) son instrumentos que miden la CVRS asociada a cualquier tipo de patología o población, independientemente del diagnóstico, por lo que pueden ser aplicables tanto a individuos sanos como a enfermos. Permiten comparar estados de salud entre diferentes sujetos o enfermedades y, como incorporan diversas dimensiones, pueden captar estados de salud variados e identificar las áreas de CV que más afecten a un individuo en particular. El inconveniente de estos instrumentos es que poseen poca sensibilidad para identificar pequeños cambios en el estado de salud de una dolencia en particular por lo que, generalmente, no permiten detectar con precisión el efecto de una intervención sanitaria sobre la CVRS asociada a una enfermedad concreta. Entre los perfiles de salud más utilizados en nuestro contexto por su extensa validación y fiabilidad se encuentran el Cuestionario de Salud SF-36 79,80 y su versión abreviada el SF- 1281, el EuroQol-5D82,83 y el Nottingham Health Profile (NHP)84,85. Todos ellos son multidimensionales y proporcionan puntuaciones globales y por dimensiones, lo que es muy útil a la hora de comparar diferentes poblaciones o enfermedades. Los cuestionarios específicos se utilizan para evaluar la CV asociada a enfermedades o dolencias concretas (obesidad, otitis media, asma, diabetes, SIDA, etc.) o a ciertos grupos de individuos (niños, ancianos, drogodependientes, etc.). Son herramientas que exploran la CVRS asociada a enfermedades o procesos específicos, por lo que sólo son útiles para una patología particular y únicamente permiten comparar poblaciones con esa patología. Sin embargo, poseen una elevada sensibilidad ya que permiten diferenciar grupos de pacientes con la misma afección pero diferente estado de salud así como medir el impacto que puede producir en la CVRS una intervención terapéutica sobre la patología en cuestión. No tienen, por tanto, la amplitud de los instrumentos genéricos, pero sí pueden ser más sensibles a aspectos de la CV determinados por efectos de una enfermedad concreta. Algunos cuestionarios específicos 48 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! adaptados al castellano y de uso frecuente son el IPSS (hiperplasia prostática benigna), el WOMAC (artrosis), el DRHS (dispepsia,), el Saint George Respiratory Questionnaire (enfermedades respiratorias) o el Medical Outcomes Study-HIV (VIH). Los cuestionarios específicos de CVRS no son instrumentos diagnósticos dado que, aunque incluyen inventarios de síntomas, el interés no se centra en la frecuencia o magnitud de los síntomas, sino en la repercusión de los síntomas sobre la disminución del bienestar. Existen instrumentos unidimensionales que exploran una única dimensión de la CVRS como, por ejemplo, el WOMAC para la artrosis (que explora la función física) o el DRHS que explora la dispepsia asociada a la medicación. Otros por el contrario, aun siendo específicos, son multidimensionales como el Cuestionario de CV de la Diabetes. 2. 2. 4. Calidad de Vida Relacionada con la Salud Infantil. El estudio de la CVRS infantil (CVRSI) comienza en la misma época que los estudios en adultos aunque en menor proporción (aproximadamente el 13% de las publicaciones encontradas sobre CV hacen referencia a la población infantil). A pesar de la existencia de estudios sobre CVRSI desde los años 8086-88, tradicionalmente la mayoría de las investigaciones se han centrado en el desarrollo y aplicación del concepto e instrumentos de medida en los adultos. Verdugo y Sabeh89 en una revisión sistemática de la literatura en el periodo de 1985 a 1999 concluyen que la mayoría de artículos centrados en la infancia mencionan superficialmente el concepto o evalúan solamente algunas dimensiones o indicadores relacionados como la competencia social, el estrés o las competencias cognitivas. Sin embargo, solo a partir de los últimos años de la década de 1990 ha comenzado a estudiarse la CVRSI como concepto holístico y multidimensional junto a la evaluación del nivel de satisfacción o bienestar del niño desde su propio punto de vista. Por ello todavía no se han desarrollado modelos conceptuales sólidos, concluyentes, bien estructurados y fundamentados. El concepto de salud en la población infantil difiere en algunos aspectos del concepto de salud para adultos en el sentido de que debe considerar la habilidad para participar y realizar plenamente funciones y actividades físicas, sociales y psicológicas apropiadas para cada edad. Las diferentes etapas del desarrollo se caracterizan por determinados rasgos y capacidades, cada una incluye a las anteriores y se alcanza a una determinada edad más o menos similar en ! 49 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! todos los sujetos normales. Las diferencias individuales en los recursos biológicos y emocionales posibilitan al niño interpretar los procesos de salud-enfermedad de una manera más o menos adaptativa que otros de su misma edad, pudiendo propiciar o no retrocesos en su mismo desarrollo evolutivo90. En el caso de los niños/as y adolescentes, las dimensiones que generalmente se tienen en cuenta están relacionadas con su capacidad para realizar actividades diarias (movilidad y cuidado personal), las adquisiciones cognitivas (memoria, habilidad para concentrarse y aprender), las emociones (positivas y negativas), la percepción de sí mismo y las relaciones tanto interpersonales (con los amigos y familiares) como con el medio que los rodea (cohesión familiar, apoyo social)91. Por todo ello, actualmente existe un relativo consenso en destacar la importancia de no trasladar la visión del adulto a la del niño, pues éste tiene su propia percepción de los eventos vitales que no necesariamente coincide con la del adulto. Sin embargo, como señalan Bullinger y cols, cuando nos referimos a CVRS tenemos que considerar un concepto multidimensional a partir de la percepción del propio niño, de su familia (padres) y otras personas de su entorno92. Los estudios que evalúan la CV infantil (CVI) permiten verificar en qué medida se corresponden las percepciones de los padres a la de los niños. La existencia de diferencias entre padres e hijos puede estar reflejando desacuerdos de perspectivas o falta de comprensión de uno de los padres sobre la vida de su hijo. Por otro lado, algunos niños debido a su poca edad o a problemas de salud y de desarrollo cognitivo pueden no reunir los requisitos para completar cuestionarios de CV o no proporcionar informaciones comprensibles además de existir un nivel de dependencia que hace necesario que sean las personas responsables de la familia quienes decidan cuándo buscar ayuda en el sistema sanitario. Por estas razones, es recomendable recoger de forma paralela la percepción de CV del niño así como la que tienen las personas responsables del menor93 en estudios que evalúen los resultados de salud en poblaciones pediátricas. Por lo tanto la CVI puede definirse entonces como “la percepción del bienestar físico, psicológico y social del niño o adolescente dentro de un contexto cultural específico de acuerdo a su desarrollo evolutivo y a sus diferencias individuales”, mientras que la CVRSI sería la valoración que hace el niño o adolescente –de acuerdo a su desarrollo evolutivo, 50 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! diferencias individuales y contexto culturalde su funcionamiento físico, psicológico y social cuando éste se ha visto limitado o alterado por una enfermedad o accidente90. Las investigaciones más numerosas e importantes sobre CVRSI se han centrado en el contexto de enfermedades crónicas o graves como asma, fibrosis quística, diabetes, cáncer o SIDA94. Los estudios sobre CV en contextos escolares son muy limitados y aún menor en niños con necesidades educativas especiales debido en parte a la complejidad del tema. Según Eiser y cols95 las principales dimensiones de la CVRSI consideradas por los profesionales de salud e investigadores son: estatus funcional, funcionamiento psicológico y funcionamiento social (Figura 17). El estatus funcional se refiere a la habilidad del niño para desempeñar actividades diarias apropiadas de su edad y está íntimamente relacionado con la sintomatología física. El funcionamiento psicológico incluye la evaluación del estado afectivo del paciente, mientras que el funcionamiento social se asocia con la habilidad del niño para mantener relaciones con su familia y amigos. Las dimensiones relacionadas con el aspecto social recogen la forma en que el sujeto interactúa con el medio: colegio, amigos (relaciones con los pares, rechazo por los pares), familia (comunicación familiar). Por otro lado analizan cómo repercute el estado de saludenfermedad en el contexto en que se desarrolla el individuo: apoyo social, impacto en el tiempo de los padres, en la cohesión familiar y en las actividades familiares. Como aspectos psicológicos, los cuestionarios recogen información sobre los sentimientos y las emociones positivas/negativas; la depresión, el sufrimiento, la ansiedad y el estado de ánimo; la percepción de sí mismo, la autoestima y la apariencia física; la satisfacción con la vida; las adquisiciones cognitivas, la habilidad para concentrarse, aprender y utilizar la memoria; y por último, las conductas en general o de riesgos en especial. Con respecto al aspecto físico, se evalúa la capacidad para realizar las actividades físicas diarias; desplazamiento, destreza, deambulación y el cuidado personal; los síntomas, como el dolor y el malestar; los sentimientos relacionados con la percepción subjetiva de la salud física y las sensaciones físicas; la energía y la vitalidad; así como la percepción general de la salud91. ! 51 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Las diferentes dimensiones de la CVRSI están influenciadas por otras variables como el contexto cultural, el desarrollo evolutivo y las diferencias individuales; es decir, la percepción de bienestar objetivo o subjetivo del niño o adolescente sobra su salud mental y física está influida por el contexto cultural al cual pertenece y en el que se ha desarrollado. El niño se comporta y actúa conforme a patrones propios de su medio, donde la familia desempeña un papel significativo como primer agente socializador90. Figura 17. Dimensiones de la CVRSI. Las posibilidades de aplicación de los estudios sobre CVI son varias. Eiser, Mohay y Morse96 han destacado la importancia de su evaluación en contextos médicos que puedan provocar problemas en la vida diaria del niño. Wallander, Schmitt y Koot97 subrayan, además, las siguientes aplicaciones: informes de políticas públicas para toma de decisiones, distribución de recursos públicos, evaluación de los efectos de políticas, programas o servicios implementados, evaluación de los efectos de intervenciones clínicas y tratamientos específicos, determinación de las diferencias en calidad de vida en distintos grupos de niños, determinación de relaciones entre CVI y otros factores de pronóstico y estudios prospectivos. Según Landgraf y cols98 los instrumentos para evaluar la CV de niños y adolescentes tienen tres aspectos fundamentales: (a) la especificidad del instrumento (si es para una enfermedad específica o de uso general), (b) la modalidad del instrumento (si es de autoinforme o si son necesarios entrevistadores entrenados para aplicarlo), y (c) la identificación de la persona que responde al cuestionario (si el instrumento debe ser contestado por el propio niño, o debe ser cumplimentado por los padres u otras personas). 58 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! que valoran las diferentes dimensiones del bienestar que puedan verse afectadas por problemas de salud oral. La mayoría de los cuestionarios de CVRSO se encuadran en la adaptación realizada en 1988 por Locker123 de la clasificación de deficiencias, discapacidades y minusvalías de la OMS al campo odontológico (Figura 19). Sobre esta adaptación se ha podido desarrollar un marco teórico que ha favorecido la comprensión de las diferentes consecuencias que puede tener la patología oral y de cómo medir, ponderar, clasificar y jerarquizar dichos efectos. En este marco conceptual se establece una jerarquía en las distintas consecuencias de la patología oral en un sujeto. Figura 19. Marco teórico de Locker 123 en el que se basan los cuestionarios de CVRSO El primer nivel está compuesto por las deficiencias orales, que serían las alteraciones anatómicas y/o funcionales del aparato estomatognático (caries, maloclusión, fisura oral, etc.). Estas alteraciones pueden o no cursar con cierto grado de limitación funcional o dolor, que sería el segundo nivel. Estas consecuencias representan el primer estadio de impacto negativo derivado de las deficiencias orales y pueden retroalimentarse ya que una limitación funcional puede causar dolor y/o discomfort. Estas percepciones subjetivamente negativas pueden o no generar impacto en el sujeto que sería el tercer nivel (Discapacidad). En este nivel el individuo percibe que por culpa del dolor o la limitación funcional se ve afectada su capacidad física, psicológica y/o social de las tareas habituales en las que la boca participa (restricción de alimentos o interrupción de comidas, baja autoestima, irritabilidad…). En esta situación se puede pasar al cuarto nivel (Minusvalía) si por culpa de esta discapacidad no puede realizar las tareas o roles que su contexto sociocultural le impone (alteración del rendimiento laboral, la satisfacción con la vida, etc.). ! 59 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! • Cuestionarios de calidad de vida oral Los indicadores sociodentales son instrumentos compuestos por preguntas referentes a las diferentes dimensiones sobre CVRSO que hayan sido incluidas en el ámbito de estudio del cuestionario. Las principales dimensiones incluidas en la mayoría de cuestionarios son la función física, aspectos psicológicos, relaciones interpersonales y apariencia. (Tabla 9). Un trabajo reciente de Montero y cols124 propone que la CVO está estructuralmente conformada por tres dimensiones: dolor-discomfort, limitación funcional e impacto psicosocial. PRINCIPALES DIMENSIONES DE LOS CUESTIONARIOS DE CVRSO Dimensión Física • Masticación/ Comer • Higiene • Pronunciación/ Habla Dimensión Psicológica • Dolor • Confort/ Bienestar • Preocupación / Relajación • Estado emocional Dimensión Interpersonal • Relaciones sociales • Relaciones de pareja Dimensión Apariencia • Estética / Sonrisa • Ocupación/ Laboral Tabla 9. Dimensiones de CVRSO Durante los últimos 20 años, se han desarrollado diferentes herramientas o instrumentos dirigidos a la evaluación de la CVRSO. Al menos 17 cuestionarios han sido elaborados para medir el impacto negativo de las enfermedades orales en adultos125. Skaret y cols analizaron todos los instrumentos de CVRSO utilizados hasta el año 2004, reseñando que los índices más destacados, aplicados y estudiados en numerosos artículos en revistas de gran importancia mundial y que han sido considerados claves en el desarrollo de los indicadores de calidad de vida oral son el OHIP-14, el OHIP-20 y el OIDP126. Social Impact of Dental Disease (SIDD). Cushing y cols. 127 en 1986 desarrollaron el primer indicador sociodental, denominado Social Impact of Dental Disease (SIDD). Compuesto por 14 preguntas pertenecientes conceptualmente a 5 dimensiones: masticación, social, dolor, discomfort y estética. Aunque no se ha vuelto a utilizar, el SIDD sentó las bases científicas y operativas de las mediciones del bienestar oral y otros cuestionarios se han basado en él para mejorar su rendimiento descriptivo y analítico. 60 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Dental Health Index (DHI). Dolan y Gooch128 desarrollaron en 1989 el cuestionario Dental Health Index (DHI). Este breve instrumento está compuesto por 3 preguntas índices que representaban la dimensión dolor, preocupación y relaciones sociales. Geriatric Oral Health Assessment Index (GOHAI). Otro de los instrumentos desarrollados para evaluar la salud oral desde un punto de vista funcional es el Índice de Valoración de salud Oral en Geriatría (Geriatric Oral Health Assessment Index o GOHAI). Descrito por Atchison y Dolan129 en 1990 para valorar el impacto de los problemas orales en población anciana. El GOHAI consta de 12 preguntas y evalúa tres dimensiones: función física; función psicosocial; dolor y discomfort. Posteriormente ha sido validada en edades más jóvenes por lo que ha sido renombrado por las autoras como General Oral Health Assessment Index. Dental Impact on Daily Living (DIDL) En 1995 Leão y Sheiham130 desarrollaron el cuestionario Dental Impact on Daily Living (DIDL) para estudiar los impactos orales de la población adulta brasileña. Constituido por 36 ítems pertenecientes a 5 dimensiones: confort, apariencia, dolor, rendimiento social y restricción alimentaria. Está basado en el SIDD de Cushing127 con la incorporación adicional de una escala visual que evalúa el impacto global en conjunto de todas las dimensiones. Oral Health Impact Profile (OHIP) Junto con el GOHAI, probablemente el más conocido de los instrumentos para evaluar CVRSO es el Perfil de Impacto de Salud Oral (Oral Health Impact Profile u OHIP). Slade y Spencer131 desarrollaron en Australia el cuestionario OHIP-49 para captar y estructurar los impactos orales según las pautas del marco conceptual propuesto por Locker123. Una de las principales limitaciones del OHIP-49 radica en su gran extensión por lo que Slade132 validó el OHIP en formato corto con 14 preguntas (OHIP-14) derivadas de las 49 originales manteniendo suficiente capacidad psicométrica y discriminativa. El OHIP-14 es uno de los ! 61 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! instrumentos más internacionalizados al que se le ha reconocido su idoneidad para describir, discriminar y evaluar el bienestar oral. Oral Impacts on Daily Performance (OIDP) En 1997 Adulyanon y Sheiham133 presentaron el cuestionario OIDP (Oral Impacts on Daily Performances) diseñado para evaluar los impactos terminales (discapacidad ó minusvalía) que las condiciones orales generan en la vida diaria de las personas. Desde el punto de vista conceptual tiene 8 dimensiones: comer, pronunciar, higiene, rol ocupacional, relaciones sociales, dormir-relax, sonreír y estado emocional, valoradas cada una por un ítem en el que se evalúa el impacto en términos de frecuencia y severidad por el propio individuo. 2. 2. 6. Calidad de Vida y Salud Oral Infantil. La salud oral es una parte integral de la salud general del niño. Las enfermedades y trastornos orales durante la infancia pueden tener un impacto negativo en la vida de los niños que afecte a su crecimiento, peso, socialización, autoestima, capacidad de aprendizaje y también a la calidad de vida de sus padres134,135. Los problemas más prevalentes con respecto a la salud bucal en los niños son las alteraciones en el crecimiento y desarrollo bucodental y la caries. 1) Caries dental. Es actualmente la enfermedad crónica más frecuente en la infancia y presenta graves repercusiones en la salud general del niño. La OMS ha estimado que el 60–90% de los niños en edad escolar presentan caries. El impacto negativo de la caries dental sobre la vida de los niños incluye: ü mayor experiencia de sensación de dolor, infecciones faciales, hospitalizaciones y visitas a urgencias. ü dificultad para masticar, disminución del apetito, pérdida de peso, disminución del desarrollo físico, dificultad para dormir. ü alteración en el comportamiento (irritabilidad y baja autoestima), pérdida de días de escuela y/o disminución del rendimiento escolar. ü alto coste de tratamiento136. ü disminución en la calidad de vida en relación con la salud oral137. 62 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! 2) Maloclusión dental. Se relaciona con hábitos orales incorrectos, patrones alimentarios inadecuados y/o una adquisición tardía de la masticación, que propician el desarrollo de maloclusiones. O’Brien y cols138 encontraron únicamente diferencias significativas entre pacientes con maloclusión y controles en las dimensiones de bienestar social y emocional, lo que sugiere que la repercusión de la maloclusión en la CVRS es fundamentalmente psicosocial más que en la propia salud oral, síntomas orales y limitaciones funcionales. Además, la dificultad para sonreír debido a la mala posición de los dientes ha sido considerada uno de los motivos de mayor impacto de la CVRSO de los niños139. 3) Traumatismos dentarios. Los estudios no han encontrado impacto negativo en la CVRSO en la presencia de traumatismos leves y sí en los niños que presentaron traumas más graves140. Los incisivos centrales superiores, posiblemente por su posición en la boca, tienen un mayor riesgo de verse afectados pudiendo provocar pérdida de función y problemas estéticos: la alteración de color en los dientes antero-superiores ha mostrado tener un impacto negativo en la vida de los niños, principalmente en lo que se refiere al dominio de auto-imagen y autoestima. 4) Otros problemas orales como los asociados a la erupción dentaria, fisuras labiopalatinas, o tinciones dentales afectan a los niños con frecuencia variable, dado que existe poca información sobre sus posibles consecuencias funcionales, emocionales y sociales. Los instrumentos utilizados para medir CVRSO intentan medir el grado en el que los diferentes aspectos de la vida de las personas (actividades diarias, limitaciones funcionales, bienestar emocional y social, condiciones psicológicas) son afectados por las condiciones de salud oral141. En la literatura existen varios instrumentos para evaluar la CVRSO de niños, divididos en cuestionarios respondidos por los propios niños y/o cuestionarios respondidos por los padres o responsables. Estos instrumentos, cuya validez y confiabilidad han sido comprobadas en varios estudios, se desarrollaron para ser aplicados en niños con diversas condiciones bucales y dentofaciales y para ser ajustados a las diferencias de desarrollo entre niños de diversas edades. ! 63 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Los principales cuestionarios desarrollados para valorar la CVRSO en niños son el Early Childhood Oral Health Impact Scale, Child Oral Impacts on Daily Performances Index, Child Oral Health Quality of Life, Child Oral Health Impact Profile y Michigan OHRQoL scale (Tabla 10). Early Childhood Oral Health Impact Scale (ECOHIS): Desarrollado en 2007 por Talekar y cols135,142 en Estados Unidos para evaluar la percepción de los padres sobre el impacto provocado por patologías y trastornos orales en la CVRSO en niños en edad preescolar (2 a 5 años de edad) y sus familias. Se compone de 13 ítems distribuidos en dos dominios: una sección de impacto sobre el niño compuesta de cuatro dimensiones (síntomas – 1 ítem, función – 4 ítems, psicología – 2 ítems y autoimagen e interacción social – 2 ítems) y otra sección de impacto familiar con dos dimensiones (distress de los padres – 2 ítems y funcionamiento familiar – 2 ítems). Child Oral Impacts on Daily Performances Index (Child-OIDP): El C-OIDP es un adapatación del cuestionario OIDP realizada por Gherunpong y cols143 para niños entre 11 y 14 años de Tailandia. El C-OIDP permite el análisis del impacto sobre actividad diaria provocado por determinadas condiciones orales en relación con ocho dimensiones: comer, pronunciar, higiene, rol ocupacional, relaciones sociales, dormir-relax, sonreír y estado emocional. Posteriormente la versión original del C-OIDP ha sido validada y adaptada transculturalmente para su uso en adolescentes en varios idiomas, entre ellos el inglés144 y el español145. Child Oral Health Quality of Life (COHQoL) El COHQoL es un conjunto de escalas multidimensionales desarrolladas con el objetivo de medir los efectos negativos que pueden tener los trastornos y enfermedades orales y orofaciales en el bienestar de los niños de 14 años y sus familias. Este instrumento incluye un cuestionario sobre el impacto en la familia de los problemas orales del niño y (Family Impact Scale – FIS)146, un cuestionario para medir la percepción del niño de su propia salud oral (Child Perception Questionnaire – CPQ)147 con tres versiones distintas para edades de 6-7 64 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! años, 8-10 años y 11-14 años y un cuestionario para medir la percepción de los padrescuidadores del estado de salud oral del niño (Parental-Caregiver Perceptions Questionnaires” – P-CPQ)148. Child Oral Health Impact Profile (COHIP): Broder y cols adaptaron el cuestionario OHIP para ser utilizado en niños desarrollándose así el OHIP-infantil o C-OHIP149-151. La versión definitiva consta de 34 ítems y 7 dimensiones: limitación funcional, dolor, discomfort psicológico, incapacidad física, discapacidad psicológica, discapacidad social y minusvalía. Posteriormente se desarrolló la versión reducida de 14 ítems (COHIP-14). Este cuestionario está diseñado para padres e hijos y existen versiones validadas en varios idiomas, entre ellos, en español, inglés y francés con buen rendimiento. Michigan OHRQoL scale La escala de CVRSO de Michigan134 fue desarrollada para examinar el efecto del tratamiento de las caries en edad preescolar en la CVRSO de los niños. Diseñada para su uso en niños entre 22 y 70 meses, permite obtener información tanto del propio niño (limitado a edades entre 36-70 meses) como de los padres. Está compuesta de 14 ítems que evalúan 4 dominios independientes: limitación funcional, dolor/discomfort, aspectos psicológicos y discapacidad social. En la siguiente Tabla 10 se comparan los principales cuestionarios de CVRSO infantil. AUTOR AÑO INSTRUMENTO DIRIGIDO Nº ÍTEMS DOMINIOS Jokovic y cols146 2002 COHQoL CPQ (6-7) CPQ (8-10) CPQ (11-14) P-CPQ Niños Padres 37 (version de 8 y 16) Síntomas orales, limitación funcional, limitación emocional, Bienestar social. Talekar y cols135 2004 ECOHIS Padres 13 Condiciones funcionales, psicológicas y sociales Gherunpong y cols143 2004 C-OIDP Niños 8 Actividades diarias relacionadas con funcionamiento físico, psíquico y social Broder y cols149 2005 COHIP Padres Niños 34 (versión de 14) Síntomas orales, bienestar funcional, emocional y social, autoestima y expectativas relacionadas con la salud oral Filstrup y cols134 2005 MOHQoL Padres Niños 14 Limitación funcional, dolor/discomfort, aspectos psicológicos y discapacidad social Tabla 10. Principales cuestionarios de CVRSO infantil. ! 65 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! 2. 3. FISURA LABIO-PALATINA Y CALIDAD DE VIDA La FL/P es la anomalía congénita cráneo-facial más común. Los niños nacidos con FLP pueden verse afectados por una combinación de alteraciones y problemas tales como diferencias faciales, trastornos de la deglución, del habla y diversas alteraciones de la dentición y crecimiento maxilofacial. El conjunto de alteraciones faciales y funcionales presentes en los niños con FL/P pueden repercutir en su desarrollo psicosocial, afectando las interacciones sociales y familiares. 2. 3. 1. Alimentación La existencia de dificultades en la alimentación en pacientes con FL/P fueron ya establecidas en 1619 por Fabricio de Aquapendente (citado por Jones152). Observó que los recién nacidos con LL y FP no podían succionar correctamente y a menudo morían de desnutrición. Las primeras publicaciones científicas sobre la naturaleza de los problemas de alimentación fueron realizadas por Zickefoose153 (1957) y Tisza154 (1962). Los patrones de deglución y alimentación del niño fisurado están invariablemente alterados. La severidad de los problemas de alimentación varía mucho dependiendo de que la fisura sea del labio y/o paladar, unilateral o bilateral y completa o incompleta. Los problemas de alimentación característicamente identificados en los pacientes fisurados incluyen la dificultad para la succión oral, ingesta insuficiente de volumen, largos tiempos de alimentación, regurgitación nasal, toma de aire excesiva y tos o asfixia. Los niños con LL generalmente no tienen problemas significativos con la alimentación, especialmente si la afectación es unilateral. Los bebés con pequeñas fisuras del paladar blando a menudo son capaces de alimentarse sin modificaciones o requerimientos especiales debido a que pueden ocluir la fisura con la lengua durante parte del movimiento de succión para que la presión negativa pueda obtenerse normalmente. Los niños con una fisura tanto del paladar duro como del blando tienen una mayor dificultad para la alimentación por varias razones: incapacidad para encontrar una superficie palatina dura, imposibilitando la compresión del pezón; incapacidad de succionar debido a que el libre flujo de aire a través de la fisura hacia la nariz impide crear suficiente presión negativa para la succión de la leche de tal manera los esfuerzos por realizar esta acción pueden originar 66 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! en algún momento regurgitación nasal de alimento. Esto puede causar malestar y desorganización en cuanto a la coordinación de la respiración y alimentación. Además es fácil que los niños fisurados traguen más aire de lo habitual con la ingestión lo que favorece la regurgitación y la aparición de cólicos. Un niño con fisura puede requerir mucho más tiempo para realizar la toma sin llegar a ingerir suficiente alimento para estar satisfechos. Para complicar este problema, el niño realiza un gasto mayor de calorías durante el proceso de alimentación que el niño promedio. Todo esto conduce a que la ganancia de peso por parte del niño sea menor. La alimentación del niño fisurado genera también una gran preocupación para los padres. Normalmente, el proceso de alimentación sirve como vínculo entre el cuidador y el niño. Sin embargo, alimentar a un bebé con paladar fisurado puede generar una gran frustración. La combinación de unos padres mejor educados y un mayor acceso a la información médica ha aumentado la concienciación sobre los potenciales problemas de alimentación de los niños fisurados. Young y cols155 estudiaron la información que los padres de niños con FL/P consideraban más importante para ellos, destacando que los problemas de alimentación eran un tema que consideraban "crítico", con énfasis en las dificultades de la alimentación con biberón y el aprendizaje sobre biberones especiales y alimentadores disponibles para sus hijos. En la mayoría de protocolos de tratamiento de FL/P la cirugía de corrección del labio y del paladar se realiza durante el primer año con lo que la mayoría de problemas con la alimentación se solucionan o reducen en poco tiempo, pudiendo realizar una alimentación normal156. 2. 3. 2. Audición Una correcta anatomía y fisiología de la trompa de Eustaquio y de las estructuras adyacentes constituye una condición imprescindible para el normal funcionamiento del oído medio. En circunstancias normales, los músculos tensor del velo del paladar y elevador del velo del paladar abren la trompa de Eustaquio con cada gesto de deglución. En la infancia el drenaje del oído medio en la nasofaringe está dificultado adicionalmente por una desfavorable posición horizontal de la trompa de Eustaquio que varía con la edad y con el desarrollo de la base del cráneo. El funcionamiento de la trompa mejora con el crecimiento siendo ! 67 II.'ANTECEDENTES'BIBLIOGRÁFICOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! habitualmente a los 5-6 años la edad crítica en la que la presión del oído medio se normaliza en los niños sanos. Los pacientes con fisura del paladar presentan un mayor riesgo de disfunciones crónicas de la trompa de Eustaquio debido a que las alteraciones en la inserción y el funcionamiento de la musculatura del paladar, la distensibilidad disminuida de la trompa y las alteraciones del esqueleto craneofacial dan lugar a una obstrucción funcional y a una insuficiente apertura de la trompa con la consecuente presión negativa del oído medio157. Ésta disfunción crónica conduce a la aparición de otitis media exudativa o con efusión (OME), patología de la membrana timpánica (retracciones, perforaciones, colesteatoma) y finalmente pérdida audición158. La OME, definida como presencia de líquido en el oído medio sin signos de infección, es una patología de alta prevalencia en pacientes portadores de fisura del paladar, con cifras estimadas sobre el 90%, incluso tras la reparación quirúrgica de la fisura159. En pacientes con FP la aparición de colesteatomas y las perforaciones de la membrana timpánica han sido reportadas en un rango de 1% a 15,5% y 4% a 32,6% respectivamente160,161. Tras el cierre quirúrgico de la fisura no se logra una función muscular completamente normal por lo que la disfunción tubárica y por consecuencia la OME tienden a persistir en el tiempo, con una baja tasa de resolución espontánea162. Aunque la OME conlleva una hipoacusia de conducción en general de grado leve a moderado, debido a que esta disminución de la percepción auditiva se presenta en un período crítico de la adquisición de las habilidades de lenguaje, habla y aprendizaje, existe una razonable preocupación en cuanto al desarrollo de estos niños163. En esta disyuntiva han surgido dos corrientes de tratamiento de la OME. Una quirúrgica, que busca evitar la hipoacusia de conducción y las eventuales complicaciones otológicas de su persistencia realizando una inserción temprana de tubos de ventilación en el momento de la palatoplastia y reintervenciones ante la aparición de efusión durante el seguimiento. Una segunda estrategia más conservadora, basada en que la mayoría de las OME son asintomáticas, busca evitar las complicaciones de las inserciones repetidas de tubos de ventilación y disminuir los costos, mediante la selección de pacientes a quienes realizar la intervención quirúrgica. ! 75 III.'OBJETIVOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! III OBJETIVOS ! 77 III.'OBJETIVOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! 3. OBJETIVOS 3. 1. OBJETIVOS GENERALES 1. Estudiar y realizar un análisis de parámetros demográficos, clínicos y terapéuticos de los pacientes intervenidos por la Unidad Funcional del Fisurado acorde al protocolo del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla para establecer una muestra representativa del sur de España así como valorar los resultados obtenidos desde el punto de vista clínico y quirúrgico con respecto a los principales indicadores internacionales de calidad en el manejo del paciente fisurado. 2. Evaluar de forma global la calidad de vida de los pacientes fisurados en edad infantil (4-7 años), determinando las posibles alteraciones de las facetas física, psicológica y social en niños tras haber completado las cirugías primarias de la fisura mediante la aplicación de diferentes escalas y cuestionarios validados para contrastar el nivel de CVRS general, salud oral e impacto familiar. 78 III.'OBJETIVOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! 3. 2. OBJETIVOS ESPECÍFICOS 1. Conocer las características sociodemográficas y clínicas de una población de pacientes intervenidos de fisura labial y/o palatina entre los años 2000 y 2009 en la Unidad de Fisurados del Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario Virgen del Rocío y evaluar las diferentes aspectos que rodean al paciente desde que se inicia su asistencia médica. 2. Examinar la actividad quirúrgica realizada por la Unidad Funcional del Fisurado durante el periodo de 10 años, analizando los principales parámetros cuantitativos (número intervenciones, tipo intervenciones, técnicas empleadas) como cualitativos (edad a la que fueron intervenidos, complicaciones postoperatorias, estancia media o secuelas tardías). Comparar los resultados quirúrgicos obtenidos con los publicados en la literatura tanto en hospitales con el mismo protocolo como con protocolos diferentes. 3. Identificar las posibles diferencias existentes de salud general y oral percibida (CVRS y CVRSO) de los niños fisurados con respecto a controles sanos de la misma edad y área geográfica, analizando las posibles razones que justifiquen las variaciones halladas en las diferentes áreas y dimensiones. 4. Examinar la correlación existente entre los datos de CVRS en pacientes fisurados medidos mediante un cuestionario genérico, un cuestionario de salud oral y preguntas individuales específicas sobre determinados problemas presentes en los pacientes fisurados. Establecer la sensibilidad y capacidad de discriminación de los cuestionarios infantiles existentes en niños con fisuras orofaciales. ! 79 III.'OBJETIVOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! 5. Evaluar la concordancia existente entre los niveles de CVRS de los niños fisurados percibida por los padres frente a la percibida por ellos mismos, estableciendo posibles excesos o defectos de atención a determinados aspectos por parte de los padres. 6. Estimar el impacto que las fisuras orofaciales ocasionan tanto a nivel individual como familiar debido tanto a su propia existencia como a las derivadas de sus diferentes tratamientos, evaluando la repercusión en distintos ámbitos de la vida. 7. Establecer las variaciones existentes en la salud oral y en la calidad de vida de los niños fisurados debido al tipo de fisura, según predominen las alteraciones estéticas (LL), funcionales (FP) o ambas (FLP). 8. Analizar la influencia que puedan tener diferentes aspectos clínicos, epidemiológicos y terapéuticos en la CVRS de los niños con fisura orofaciales. Los factores que se valorarán para establecer su posible repercusión son la edad de los pacientes (4-5 años frente a 6-7 años), el sexo y necesidad de reintervenciones por secuelas o complicaciones (fístulas, IVF, etc.). ! 81 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! IV MATERIAL Y MÉTODOS ! 83 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! 4. MATERIAL Y MÉTODOS 4. 1. TIPO DE ESTUDIO La investigación de esta Tesis Doctoral constó de dos partes consecutivas: • Estudio transversal retrospectivo descriptivo clínico-epidemiológico. • Estudio transversal prospectivo analítico observacional de casos y controles sobre CVRS. 4. 2. DURACIÓN DEL ESTUDIO El desarrollo del estudio abarcó desde Enero de 2010 hasta Diciembre de 2012. En una primera etapa (Enero 2010 a Junio 2010) se llevó a cabo el diseño del proyecto de investigación y posteriormente la realización consecutiva de las fases descriptiva (Junio 2010 a Diciembre 2010) y la fase analítica (Enero 2011 a Diciembre 2012). 4. 3. DISEÑO DEL ESTUDIO 1. Primera fase: Estudio descriptivo transversal retrospectivo de pacientes intervenidos por la Unidad Funcional Fisurado (Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial y Servicio de Cirugía Plástica) del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla en el periodo 2000-2009 (“casos incidentes”) de fisura labio-palatina, sometidos a tratamiento siguiendo el protocolo establecido en la Unidad. 2. Segunda fase: Estudio analítico observacional transversal prospectivo de calidad de vida en pacientes de 4-7 años intervenidos por la Unidad Funcional Fisurado (Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial y Servicio de Cirugía Plástica) del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla. 90 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! 4. 6. 3. Variables quirúrgicas (Tabla 13) • Tipo intervención quirúrgica: Determinamos el tipo de cirugía que se ha realizado, bien sea queiloplastia, palatoplastia u otras ( injertos óseos, tratamiento de secuelas, etc.) • Año intervención: Año del periodo de estudio en el que se realizó la intervención, para así poder establecer la actividad realizada por la Unidad cada año. • Técnica quirúrgica: Técnica empleada para la realización de la queiloplastia o de la palatoplastia. • Edad y peso en el momento de la intervención. • Duración de la intervención: Tiempo empleado por el cirujano en la realización de la técnica quirúrgica. • Estancia hospitalaria y necesidad de cuidados intensivos: Días de ingreso (prequirúrgicos y postquirúrgicos) requeridos en el proceso asistencial del paciente así como días de estancia en la unidad de cuidados intendivos en los casos en los que fue necesaria de manera preventiva o por la aparición de complicaciones. • Complicaciones postoperatorias: Aparición de complicaciones quirúrgicas en el postoperatorio inmediato. • Secuelas quirúrgicas tardías: Aparición de secuelas estéticas o funcionales tras la realización del procedimiento quirúrgico. ! 91 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Tabla 13. Variables quirúrgicas. VARIABLE DEFINICIÓN CONCEPTUAL PROCEDIMIENTO TIPO VARIABLE DIMENSIONES INDICADOR DEFINICIÓN OPERACION Tipo intervención quirúrgica Categorización de la intervención realizada Cuaderno de recogida de datos Cualitativa nominal Queiloplastia Palatoplastia Otras Queiloplastia:1 Palatoplastia:2 Otras:3 Año intervención Año del periodo de estudio durante el que se realizó la intervención Cuaderno de recogida de datos Cuantitativa discreta Año de la cirugía entre 2000-2009 Año Técnica quirúrgica Técnica empleada en la queiloplastia o palatoplastia Cuaderno de recogida de datos Cualitativa nominal Millard Tennisson Langenbeck Veau-Wardill Otra Millard: 1 Tennisson: 2 Langenbeck: 3 Veau-Wardill: 4 Otra: 5 Edad intervención Edad del paciente en el momento en el que se realizó la intervención Cuaderno de recogida de datos Cuantitativa continua Meses Número meses Peso intervención Peso del paciente en el momento en el que se realizó la intervención Cuaderno de recogida de datos Cuantitativa continua Kilogramos Kilogramos Duración intervención Tiempo empleado en la realización de la cirugía Cuaderno de recogida de datos Cuantitativa continua Minutos Minutos Estancia hospitalaria Número de días de ingreso que requirió el paciente en el proceso de su intervención Cuaderno de recogida de datos Cuantitativa continua Días Número de Días Ingreso en UCI Necesidad y días de estancia en unidad de cuidados intensivos del paciente en el proceso de su intervención Cuaderno de recogida de datos Cuantitativa continua Días Número de Días Complicación operatoria Complicaciones quirúrgicas ocurridas en el postoperatorio inmediato Cuaderno de recogida de datos Cualitativa nominal Sí (Tipo complicación) No Sí :1 (Tipo complicación) No: 0 Secuelas quirúrgicas Secuelas quirúrgicas tardías Cuaderno de recogida de datos Cualitativa nominal Sí (Tipo complicación) No Sí :1 (Tipo complicación) No: 0 92 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! 4. 6. 4. Variables humanísticas (Tabla 14) • Calidad de Vida Relacionada con la Salud: Evaluación de la percepción que tiene el paciente y sus padres sobre su bienestar mediante el empleo de los cuestionarios Kiddy-KINDL y Kindl-p • Calidad de Vida Relacionada con la Salud Oral: Evaluación de la percepción que tienen los padres sobre el bienestar del niño mediante el empleo del cuestionario específico para salud oral C-OHIP. • Impacto familiar: Impacto que las fisuras orofaciales tienen sobre la unidad familiar según la percepción de los padres. Tabla 14. Variables humanísticas. VARIABLE DEFINICIÓN CONCEPTUAL PROCEDIMIENTO TIPO VARIABLE DIMENSIONES INDICADOR DEFINICIÓN OPERACION CVRS Evaluación que la persona realiza sobre su grado de bienestar en diversos dominios, considerando el impacto que en éstos ha podido provocar una enfemedad Kiddy-KINDL Cualitativa ordinal Bienestar físico Bienestar emocional Autoestima Familia Amigos Colegio Nunca: 1 Alguna vez: 2 Muchas veces: 3 CVRS percibida por los padres Percepción por parte de los padres sobre el grado de bienestar en diversos dominios de su hijo, considerando el impacto que en éstos ha podido provocar una enfemedad. KINDL-p Cualitativa ordinal Bienestar físico Bienestar emocional Autoestima Familia Amigos Colegio Nunca: 1 Casi Nunca: 2 Algunas veces: 3 Casi siempre: 4 Siempre: 5 CVRSO Evaluación que la persona realiza sobre su grado de bienestar en diversos dominios, considerando el impacto que en éstos ha podido provocar una enfemedad con repercusión en la salud oral. C-OHIP Cualitativa ordinal Limitación funcional Dolor físico Aflicción psicológica Incapacidad física Discomfort psicológico Incapacidad social Discapacidad Nunca: 0 Rara vez: 1 A veces: 2 A menudo: 3 Muy a menudo: 4 Siempre: 5 Impacto familiar Evaluación el impacto que una condición de salud o enfermedad tiene sobre una unidad familiar según la percepción de los padres. IOFS Cualitativa ordinal Carga económica Impacto familiar/social Estrés personal Dominio Totalmente de acuerdo: 1 De acuerdo en la mayoría de aspectos: 2 En desacuerdo en la mayoría de aspectos:3 Totalmente en desacuerdo: 4 ! 93 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! 4. 7. CUESTIONARIOS 4. 7. 1. Cuaderno de recogida de datos clínicos El cuestionario estandarizado constó de una recogida de datos en varios apartados mediante un cuaderno de recogida de datos creado al efecto (Figura 20). • Datos epidemiológicos: información sobre fecha nacimiento, sexo, tipo fisura, historia familiar, datos perinatales. • Datos clínico-patológicos: Se registraron datos referentes a las características de la fisura sobre localización anatómica (labio, alveolo, paladar), lateralidad (uni o bilateral), y grado afectación (completa o incompleta). Esta información se codificó acorde a la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-9) para las fisuras, formada por tres grupos: Fisura labio-palatina; Labio Leporino, Fisura Palatina. • Datos quirúrgicos: Se llevó a cabo el registro del número de intervenciones realizadas por año, tipo de intervención, técnica empleada, edad y peso del paciente, estancia hospitalaria y complicaciones postquirúrgicas. Los resultados de la cirugía primaria se midieron mediante el registro de la incidencia de fístulas oronasales que requirieron cirugía posterior, incidencia de IVF que requirieron faringoplastia y la incidencia de secuelas labiales estéticas y funcionales que requirieron cirugías correctoras posteriores. 94 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Figura 20. Cuaderno de recogida de datos. ! 95 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Figura 20. (Cont.) 96 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Figura 20. (Cont.) ! 97 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Figura 20. (Cont.) 98 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Figura 20. (Cont.) ! 99 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Figura 20. (Cont.) 106 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Figura 21. (Cont.) ! 107 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Figura 21. (Cont.) 108 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Figura 21. (Cont.) ! 109 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Figura 21. (Cont.) 110 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Figura 21. (Cont.) ! 111 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Figura 21. (Cont.) 112 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! 4. 7. 3. Cuestionario Calidad de Vida Salud Oral: C-OHIP 14 El Child Oral Health Impact Profile (C-OHIP-14) es un cuestionario de 14 ítems diseñado para medir la limitación funcional, el discomfort y el grado de discapacidad atribuido a una determinada condición o patología oral en niños 149 (Figura 22). El cuestionario se encuentra validado y adaptado a múltiples idiomas, entre los que se encuentran inglés, francés, holandés o español201. Los diferentes ítems de la escala engloban las siete dimensiones formuladas en el modelo teórico de salud oral de Locker 123: 1. Limitación funcional: contiene 2 ítems relacionados con las dificultades para la pronunciación de las palabras y saborear las comidas. 2. Dolor físico: contiene 2 ítems relacionados con el dolor en la cavidad oral o las molestias con la alimentación. 3. Aflicción psicológica: contiene 2 ítems relacionados con la existencia de preocupaciones o nerviosismo en relación dientes o boca. 4. Incapacidad física: contiene 2 ítems relacionados con la dificultad para comer. 5. Discomfort psicológica: contiene 2 ítems relacionados con la dificultad para descansar y el sentimiento de vergüenza relacionados con los dientes o la boca. 6. Incapacidad social: contiene 2 ítems relacionados con la existencia de problemas con la familia, amigos y el colegio. 7. Discapacidad: contiene 2 ítems relacionados con la satisfacción general en la vida y la capacidad para llevar una vida normal. Las respuestas del C-OHIP-14 se recogen en escala Likert de 0 a 5, en la que 0 representa ausencia alteración y 5 afectación máxima. ! 113 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Las posibles respuestas son: 0: Nunca 1: Rara vez 2: A veces 3: A menudo 4: Muy a menudo 5: Siempre El cuestionario C-OHIP permite obtener puntuaciones independientes para cada dimensión así como una puntuación global de CVRSO. Las puntuaciones se obtienen mediante la media algebraica de las respuestas dadas por los padres a cada uno de los ítems. 114 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Figura 22. Cuestionario C-OHIP 14. ! 115 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! 4. 7. 4. Escala de Impacto Familiar: IOFS La “Impact on Family Scale” (IOFS) es un instrumento genérico que evalúa el impacto que la condición de salud o enfermedad crónica infantil tiene sobre unidad familiar según la percepción de los padres. El desarrollo de este instrumento, realizado por Stein y Riessman en 1980, se basó en la realización de entrevistas a madres de niños con diferentes enfermedades crónicas. Partiendo de un total de 190 ítems iniciales, se seleccionaron, en cuatro etapas sucesivas, los más representativos202,203. La escala IOFS se encuentra validada y adaptada a múltiples idiomas, entre los que se encuentran español204, inglés, francés205, alemán, italiano, portugués y turco. La versión española de la IOFS fue desarrollada y validada por Stein y cols en 1985 en padres con enfermedades crónicas hasta 2002 por Alvarado y cols204. La versión definitiva del IOFS en castellano incluye un total de 24 ítems divididos en 4 dimensiones o elementos de estudio (Figura 23): 6. Dimensión de carga económica: contiene 4 ítems relacionados con las consecuencias económicas para la familia ante la presencia de un niño enfermo. 7. Dimensión del impacto familiar/social: contiene 9 ítems relacionados con las alteraciones en la interacción social normal tanto dentro como fuera de la familia, como consecuencia de la enfermedad del niño. 8. Dimensión estrés personal: comprende 6 ítems que definen al desequilibrio personal experimentado por el padre o la madre que se encarga mayoritariamente del cuidado del niño en relación con la carga psicológica de la enfermedad. Esta dimensión incluye la fatiga constante experimentada por el cuidador, la incertidumbre y la dificultad para planificar el futuro. 122 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! esperado se estimará en 0,70 de modo que se considerará que valores del alfa superiores a dicho valor serán suficientes para garantizar la fiabilidad de la escala, y así considerar que el instrumento hace medidas consistentes y estables. • Prueba de Kolmogorov-Smirnov: Se ha utilizado como prueba de ajuste a una distribución normal de las variables continuas. La aceptación de la normalidad permitirá la aplicación de pruebas de tipo paramétrico; mientras la no aceptación determinará el uso de no paramétricas. • Pruebas no paramétricas de comparación de distribuciones: o para muestras independientes: § Prueba de Mann-Whitney (M-W) para dos muestras independientes. § Prueba de Kruskal-Wallis (K-W) para varias muestras independientes Permiten contrastar si la distribución de un parámetro, cuando menos ordinal, es o no la misma e n dos o más muestras independientes, es decir, detectan si existen diferencias significativas entre las puntuaciones de l os cuestionarios según los distintos factores a considerar (edad, sexo, etc.) o para muestras relacionadas: § Prueba de Wilcoxon para contrastar la homogeneida d de distribuciones en dos muestras relacionadas. En concreto, para contrastar la coherencia entre las percepción de los niños sobre su calidad de vida y la de sus padres. § Correlaciones multivariantes (Coeficiente de correlación de Spearman) para comprobar la relación lineal existente entre los distintos parámetros a investigar (medidas continuas con distribución no normal). ! 123 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! El nivel de significación empleado en todos los análisis bivariantes ha sido el 5% (α=0,05). Las relaciones estadísticamente significativas se visualizan en los gráficos más adecuados para su interpretación. En cuanto a la potencia del contraste, ésta se mide por la probabilidad de rechazar H0 (hipótesis nula) cuando sea falsa, es decir, representa la probabilidad de observar en la muestra una determinada diferencia o efecto, si existe en la población. La potencia de un test es mayor cuanto más grande es la muestra. Suelen ser aceptables potencias entre el 80%- 90%, es decir, que la probabilidad de no detectar un efecto o diferencia, cuando éstos existen, está entre el 10% y el 20%. 4. 10. ASPECTO ÉTICOS Y LEGALES DEL ESTUDIO. El protocolo de investigación “Fisura Labio-palatina, estudio clínicoepidemiológico y valoración de calidad de vida” fue aprobado por el Comité de Ética de la Investigación de centro H.U. Virgen del Rocío en la Sesión celebrada el día veintiocho de marzo de dos mil doce (Figura 24). Este estudio cumple con los requisitos de la Declaración de Helsinki sobre principios éticos para la investigación médica sobre personas, cuidando en especial los aspectos relativos a la confidencialidad de los datos clínicos y analíticos de los participantes. 124 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Figura 24. Informe Comité de Ética. ! 125 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! A los padres de los pacientes afectos se les entregó una invitación por escrito a participar en el estudio y un consentimiento informado (Figuras 25 y 26) . En esta carta se les explica: 1) Las finalidades estrictamente científicas y no comerciales del estudio. 2) Que tienen el derecho de negarse a participar en el estudio, y que en caso de aceptación pueden abandonarlo en cualquier momento. 3) Que los datos obtenidos en la entrevista, exploraciones y pruebas analíticas son estrictamente confidenciales y se adoptarán medidas especiales para que no se vulnere el derecho a la intimidad de los participantes. 4) Que en ningún caso se facilitarán o se publicarán resultados individuales sino exclusivamente resultados agrupados en tablas o en gráficos que no permitirán la identificación de los participantes. 5) Que la participación en el estudio no conlleva ningún riesgo adicional para su salud ni detrimento en la calidad de la asistencia que va a recibir en el hospital, ya que en este estudio no se le va a administrar ningún fármaco ni procedimiento quirúrgico o de índole terapéutica adicional. 6) En caso de tener dudas pueden consultar con los médicos responsables de su asistencia o con los investigadores del proyecto. 126 V.'RESULTADOS' ' TESIS%DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado ! Figura 25. Hoja de información al paciente. ! 127 IV.'MATERIAL'Y'MÉTODOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! Figura 26. Consentimiento informado del paciente. ! 129 V.'RESULTADOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! V RESULTADOS ! 131 V.'RESULTADOS' ! Manuel Leopoldo Rodado TESIS%DOCTORAL! 5. 1. ESTUDIO CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICO Durante el periodo de Enero de 2000 a Diciembre de 2009 un total de 776 pacientes fueron intervenidos por la Unidad de Fisurados del Hospital Virgen del Rocío. De ellos, 316 fueron excluidos por no cumplir los criterios de inclusión, quedando 460 pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico primario (Figura 27). Figura 27. Pacientes intervenido entre 2000 – 2009. 5. 1. 1. Datos epidemiológicos Incidencia de casos atendidos Las cifras de pacientes nuevos atendidos permanecieron estables durante el periodo de años con una media de 46 pacientes nuevos por año (Figura 28). Al valorar la evolución a lo largo de los años incluidos en el estudio se observó una tendencia al alza, siendo los dos últimos años los que presentaron un mayor número de nuevos casos ( 49 casos nuevos durante el año 2008 y 51 durante el año 2009). Figura 28. Número pacientes nuevos por año y tipo fisura. 460! 253! 39! 24! Fisura'labioBpalaDna'2000'B'2009' Tto!primario! Secuelas! Falta!datos! Pérdida!pacientes! 0! 10! 20! 30! 40! 50! 60! 2000!2001!2002!2003! 2004! 2005! 2006! 2007! 2008! 2009! 9! 13! 10! 11! 14! 9! 13! 10! 11! 15! 14! 14! 15! 10! 13! 16! 16! 13! 18! 14! 19! 19! 20! 22! 21! 18! 18! 23! 20! 22! CP! CL! CPL! 234 IX. ANEXO TESIS DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado 235 IX. ANEXO Manuel Leopoldo Rodado TESIS DOCTORAL 236 IX. ANEXO TESIS DOCTORAL Manuel Leopoldo Rodado