Liver metastases from uveal melanoma

Liver metastases from uveal melanoma P. Sánchez-Pobre, E. Pérez Martín1, G. López Alonso1, S. Sáenz-López, P. Martínez-Montiel, I. Fernández and J. A. Solís Herruzo Services of Digestive Diseases and 1Pathology. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid, Spain 1130-0108/2005/97/4/287-289 REVISTA ESPAÑOLA DE ENFERMEDADES DIGESTIVAS Copyright © 2005 ARÁN EDICIONES, S. L. REV ESP ENFERM DIG (Madrid) Vol. 97. N.° 4, pp. 287-289, 2005 PICTURES IN DIGESTIVE PATHOLOGY Fig. 1.- Laparoscopic image of a liver infiltrated by melanoma. Imagen laparoscópica de infiltración hepática por melanoma. Fig. 2.- Liver biopsy specimen with preserved liver architecture, and nests of intrasinusoidal atypic pigmented cells in the right upper corner. Biopsia hepática que muestra una arquitectura hepática normal y en la esquina superior derecha en nidos de células atípicas pigmentadas intrasinusoidales. Fig. 3a.- Spindle cells, with atypic fusiform nuclei and occasional nucleoli. Células alargadas con nucleos atípicos y fusiformes y ocasionalmente nucléolos. Fig. 3b.- Pleomorphic, epithelioid cells, with melanic pigment in different proportions. Células pleomórficas con pigmento melánico en cantidades variables. An 82-year-old woman with a history of enucleation of the right eye one year previously due to a choroid melanoma was attended in our hospital because of anorexia, weight loss and vomiting. Physical examination revealed jaundice, ascites and hepatomegaly. The consistency of the liver was firm, the surface was irregular and its edge reached the right iliac crest. Laboratory data showed: serum bilirubin, 6.1 mg/dl; GGT, 533 IU/L; alkaline phosphatase, 704 IU/L; AST, 87 IU/L; ALT, 90 IU/L; CA 19.9, 105 UI/ml; CA12.5, 201 UI/ml, alpha fetoprotein and carcinoembryonic antigen were in normal ranges. Abdominal ultrasound disclosed hepatomegaly with multiple hypoechogenic areas suggesting infiltration of the liver parenchyma. Laparoscopy showed an enlarged liver with nodulated surface and dark grey colour (Fig. 1). Liver biopsy demonstrated that the liver architecture was preserved, and hepatocellular plates were normal. On one edge of the liver biopsy specimen there were nests of intrasinusoidal, atypical, pigmented cells (Fig. 2). These neoplastic cells belonged to two different types: spindle (Fig. 3a) or epithelioid (Fig. 3b). Uveal melanoma is the most common primary intraocular malignant tumor in adults. The incidence of this tumor is 6/1.000.000/year in the United States and Europe (1). Despite early diagnosis, the 10-year survival is only 59% (2). This poor prognosis is ascribed to the presence of asymptomatic metastasis at diagnosis. In comparison with the melanoma of the skin that spreads through lymphatic route uveal melanoma tends to favour hematogenous spread, since eye lacks lymphatic drainage. Because metastasis are frequent and appear in early stages of the disease, annual control of the liver function should be done. Once confirmed that the tumor has disseminated, median survival time is of just 2 to 7 months. However, this survival time can be increased following resection of the affected liver segment and chemotherapy (3,4). REFERENCES 1. Mc Lean IW, Burnier MN Jr, Zimmerman LE, Jakobiec FA. Malignant melanoma of the uveal tract. In: Rosai J, Sobin LH, eds. Tumors of the eye and ocular anexa. Atlas of tumor pathology. Washington: Armed Forces Institute of Pathology, 1994. p. 161-94. 2. Mc Lean IW. The biology of hematogenous metastasis in human uveal melanoma. Virchow´s Arch 1993 (A); 422: 433-7. 3. Zimmerman LE, Mc Lean IW. 1984. Do growth and onset of symptoms of uveal melanomas indicate subclinical metastasis? Ophthalmology 1991; 685-91. 4. Sato T, Babazono A, Shields JA, Shields CL, De Porter P, Mastrangelo MJ. Time to systemic metastasis in patients with posterior uveal melanoma. Cancer Invest 1997; 15: 95-105. 5. Salmon RJ, Levy C, Plancher C, et al. Treatment of liver metastasis from uveal melanoma by combined surgery-chemoterapy. Eur J Surg Oncol 1998; 24: 127-30. Metástasis hepáticas de melanoma uveal P. Sánchez-Pobre, E. Pérez Martín1, G. López Alonso1, S. Sáenz-López, P. Martínez-Montiel, I. Fernández y J. A. Solís Herruzo Servicio de Medicina Aparato Digestivo y 1Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Mujer de 82 años, con antecedentes de enucleación del ojo derecho hacia un año por melanoma coroideo, con extensión epiescleral. Desde hacía un mes, la enferma presentaba deterioro del estado general, anorexia, pérdida de peso y vómitos postprandiales. La exploración física detectó ictericia, ascitis y hepatomegalia de superficie irregular, aumentada de consistencia y borde que se situaba a nivel de la cresta iliaca. Analítica: bilirrubina sérica, 6,1 mg/dl; gammaGT 533 UI/L; fosfatasa alcalina 704 UI/L; AST 87 UI/L; ALT 90 UI/L; CA19.9, 105 UI/ml; Ca 125, 201 UI/ml; alfa-fetoproteí- na y antígeno carcino-embrionario séricos normales. La ecografía abdominal demostró una gran hepatomegalia heterogénea con múltiples áreas hipoecogénicas de pequeño tamaño que sugería infiltración hepática. La laparoscopia mostró un hígado de gran tamaño, superficie ondulada y color gris-oscuro (Fig. 1). La biopsia hepática mostró que la arquitectura es- 288 P. SÁNCHEZ-POBRE ET AL. REV ESP ENFERM DIG (Madrid) REV ESP ENFERM DIG 2005; 97(4): 287-289 taba conservada y que las trabéculas hepatocitarias eran normales. En uno de los extremos del cilindro se reconocieron nidos de células pigmentadas, atípicas situadas en los sinusoides (Fig. 2). Estas células neoplásicas presentaban dos aspectos diferentes: fusiformes (Fig. 3a) y epiteliodes (Fig. 3b). El melanoma uveal es el tumor maligno intraocular primario más frecuente del adulto. Su incidencia, en EE.UU. y Europa, es de 6 casos/ millón habitantes /año (1). A pesar de que el diagnóstico se realice precozmente, la supervivencia a los 10 años del diagnóstico es sólo del 59%. (2). Este mal pronóstico se debe que en el momento del diagnóstico ya suele haber metástasis subclínicas. A diferencia del melanoma cutáneo, que se disemina por vía linfática, el globo ocular carece de este tipo de drenaje, por lo que los melanomas de este origen metastatizan por vía hemática, preferentemente al hígado. Por la frecuencia y precocidad de la enfermedad metastásica, se deben realizar controles anuales de la función hepática (3). Una vez que que se ha confirmado que el tumor se ha diseminado, la supervivencia es de 2 a 7 meses. Esta supervivencia puede aumentar si se realiza resección del segmento hepático afectado y se aplica quimioterapia (4,5). Vol. 97. N.° 4, 2005 METÁSTASIS HEPÁTICAS DE MELANOMA UVEAL 289 REV ESP ENFERM DIG 2005; 97(4): 287-289