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Abstract

La Hipertensión Intracraneal Benigna (HTIB) es un aumento de la presión intracraneal con composición normal de líquido cefalorraquídeo, estudios de neuroimagen normal y ausencia de hallazgos de localidad en el examen neurológico. No hay proceso expansivo intracraneal ni otra enfermedad causante. Esta enfermedad es infrecuente en la edad pediátrica y se presenta con características clínicas distintas a las del adulto. Los síntomas de inicio que presenta la edad pediátrica son cefalea, vómitos y diplopía, en algunos casos también puede presentar estrabismo. La agudeza visual (AV) no se afecta durante la enfermedad, en cambio el campo visual (CV) se ve afectado por el papiledema aunque evolucionará hasta la normalidad conforme mejore la HTIB. El papiledema que aparece provocará que se obtengan unos datos muy altos en la OCT, que irán disminuyendo progresivamente desde las primeras semanas y en general se estabiliza mucho antes del año. El protocolo optométrico de un niño con HTIB debería incluir: anamnesis, AV, motilidad tanto intrínseca como extrínseca, refracción, CV, fondo de ojo y OCT. La OCT es la prueba diagnóstica más importante porque es objetiva y permite la repetitividad, lo que facilita un seguimiento fiable y así poder comparar los datos con otros pacientes o su evolución. Alcalá Millán, María; Pueyo Royo, María Victoria

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Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 1 UNIVERSIDAD DE ZARAGOZA GRADO EN ÓPTICA Y OPTOMETRÍA Trabajo de fin de grado Curso 2012-2013 Autora: María Alcalá Millán Tutora: Victoria Pueyo Royo Título: Evaluación Optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna EVALUACIÓN OPTOMÉTRICA EN LA HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 2 ÍNDICE 1. RESUMEN 2. INTRODUCCIÓN 2.1 Definición de Hipertensión Intracraneal Benigna 2.2 Diagnóstico de la afectación visual de la Hipertensión Intracraneal Benigna 2.3 Historia natural y seguimiento de la Hipertensión Intracraneal Benigna 3. ANTECEDENTES Y SITUACIÓN ACTUAL DEL TEMA 4. OBJETIVOS 5. HIPÓTESIS 6. MATERIAL Y MÉTODOS 7. RESULTADOS 8. DISCUSIÓN 9. CONCLUSIONES 10. BIBLIOGRAFÍA Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 3 1. RESUMEN La Hipertensión Intracraneal Benigna (HTIB) es un aumento de la presión intracraneal con composición normal de líquido cefalorraquídeo, estudios de neuroimagen normal y ausencia de hallazgos de localidad en el examen neurológico. No hay proceso expansivo intracraneal ni otra enfermedad causante. Esta enfermedad es infrecuente en la edad pediátrica y se presenta con características clínicas distintas a las del adulto. Los síntomas de inicio que presenta la edad pediátrica son cefalea, vómitos y diplopía, en algunos casos también puede presentar estrabismo. La agudeza visual (AV) no se afecta durante la enfermedad, en cambio el campo visual (CV) se ve afectado por el papiledema aunque evolucionará hasta la normalidad conforme mejore la HTIB. El papiledema que aparece provocará que se obtengan unos datos muy altos en la OCT, que irán disminuyendo progresivamente desde las primeras semanas y en general se estabiliza mucho antes del año. El protocolo optométrico de un niño con HTIB debería incluir: anamnesis, AV, motilidad tanto intrínseca como extrínseca, refracción, CV, fondo de ojo y OCT. La OCT es la prueba diagnóstica más importante porque es objetiva y permite la repetitividad, lo que facilita un seguimiento fiable y así poder comparar los datos con otros pacientes o su evolución. Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 4 2. INTRODUCCIÓN 2.1 Definición de Hipertensión Intracraneal Benigna El Pseudotumor cerebri o la Hipertensión Intracraneal Benigna (HTIB) son términos que se utilizan para designar un cuadro de hipertensión intracraneal con cefaleas y papiledema que no es producido por las causas habituales de la misma 1 . Se define como un aumento de la presión intracraneal (PIC) con composición normal del líquido cefalorraquídeo, estudios de neuroimagen normal y ausencia de hallazgos de focalidad en el examen neurológico 2. Es un aumento de la presión intracraneal en ausencia de proceso expansivo intracraneal ni otra enfermedad causante. Se le designa “benigno” porque en general se resuelve de forma favorable espontáneamente, aunque en ocasiones la agudeza visual y el campo visual pueden afectarse irreversiblemente. La incidencia anual a nivel mundial de la HTIB se estima de 1 a 3 por cada 100 000 personas. En la mayoría de los casos aparece en mujeres jóvenes obesas, pero se desconoce la causa. La HTIB es infrecuente en la edad pediátrica y se presenta con características clínicas diferentes al cuadro visto en adultos. No es una condición benigna en niños y por ello debe evitarse el término ‘hipertensión intracraneal benigna’. Es un síndrome complejo, una causa de cefalea intensa en niños y, eventualmente, atrofia óptica; su tratamiento debe ser individualizado y las opciones de tratamiento farmacológico o neuroquirúrgico deben contemplarse para evitar daño visual permanente. 3 En niños y adolescentes afecta tanto a niños como a niñas en igual proporción; la obesidad es menos frecuente que en adultos. La asociación con otras causas en frecuente. Las principales manifestaciones oftalmológicas de la HTIB son el papiledema y la parálisis del VI par craneal, manifestación más frecuente en niños. 3 No son las mismas en la edad pediátrica que en el adulto. En la edad pediátrica y prepubertal puede estar asociado con múltiples factores etiológicos. Los criterios diagnósticos son aumento de la presión intracraneal (PIC), clínica de Hipertensión Intracraneal, composición de LCR normal, estudio de neuroimagen normal y ausencia de otra causa de HICB. Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 5 Se considera que la presión intracraneal está elevada si es mayor de 20 mmHg en no obesos y mayor de 25 mmHg en obesos. Cifras válidas para adultos pero no se conoce con exactitud la presión normal en niños. 4 Pediátrico Adulto Sexo (Femenino: Masculino) 1:1 antes pubertad 10:1 Obesidad No antes pubertad Sí Remisión espontánea Frecuente Rara Posibilidad de déficit visual permanente Sí Sí Respuesta corticoides orales Sí Poco Supresión corticoide Frecuente papiledema Menos frecuente Indicación intervención quirúrgica Pérdida visión progresiva Pérdida visión progresiva Diferencias entre el Pseudotumor del niño y del adulto 5 . En niños la otitis y la sinusitis se han citado como posible causa y deben considerarse como factores predisponentes. Otro factor de riesgo para este trastorno es el tratamiento sustitutivo con hormona del crecimiento. Los niños de riesgo requieren de un cuidadoso seguimiento de la epífisis femoral y de la escoliosis. La dificultad en el drenaje venoso es la relación mas frecuente con la HTIB. 4 • CLÍNICA DE LA HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA Las manifestaciones clínicas de la HTIB dependen de la velocidad de instauración de los valores de PIC y de la edad del paciente. En niños menores de 2 años la sintomatología principal son los vómitos, la irritabilidad y la cefalea. Hasta esta edad las fontanelas permanecen abiertas, por lo tanto no se observa papiledema debido a la capacidad de distensión cefálica. Del mismo modo, no aparecen signos de focalidad neurológica por la inmadurez cerebral. Los principales signos de alerta en niños con fontanelas abiertas son: • Crecimiento de la cabeza • Fontanela tensa y sobreelevada • Irritabilidad • Retraso de crecimiento Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 6 En niños con suturas cerradas y en adultos, las principales manifestaciones son cefalea, vómitos y diplopía: • Cefalea. Sus características son variables y la prevalencia es inferior en niños que en adultos. • Pérdida visión transitoria. • Vómitos • Diplopía: manifestación excepcional en adultos pero frecuente en la infancia. Sólo indica el aumento generalizado de la PIC. 6 Otros síntomas menos frecuentes en niños incluyen ataxia, mareos, dolor cervical, hipersensibilidad facial o de las extremidades. En algunos casos esporádicos puede ser asintomático. TRASTORNOS OCULOMOTORES La afectación del VI par craneal es la más común en el contexto de un aumento de la presión intracraneal, siendo muy rara la afectación del III o del IV par craneal. La parálisis del abducens puede ser uni o bilateral. Puede presentarse como una paresia o parálisis de uno o de ambos músculos rectos laterales. 4 No se correlaciona con la intensidad de la cefalea ni con la disminución de la visión y se resuelve al normalizarse los valores de la PIC. Es mas frecuente en niños que en adultos. Otro hallazgo incluye la parálisis del nervio troclear, las cuales pueden producir diplopía intermitente horizontal o tortícolis por una tendencia a compensar la mirada vertical. TRASTORNOS VISUALES Tanto la visión central como la cromática suelen estar preservadas en las fases de papiledema incipiente y desarrollado, exceptuando los casos en los cuales el edema de papila se extiende y afecta la mácula. Los hallazgos más frecuentes del estudio perimétrico son el aumento de la mancha ciega, la depresión generalizada de la sensibilidad y la reducción concéntrica del campo visual. Estos cambios son reversibles si se resuelve la causa responsable del proceso. Es característica la presencia de episodios de pérdida de visión transitoria. Son de corta duración, inferiores a un minuto, y con frecuencia bilaterales. Indican isquemia transitoria del nervio óptico por un aumento puntual y brusco de la presión intracraneal. Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 7 En las fases de papiledema crónico y atrófico, la pérdida axonal irreversible se traduce en defectos campimétricos permanentes de predominio inferior y nasal, y en defectos arciformes. Si persiste el aumento de presión intracraneal, el deterioro del campo visual es progresivo durante meses. Una vez afecta al campo visual central, la progresión es rápida en semanas hacia la ceguera. 6 En niños el síntoma ocular más frecuente es la disminución de la agudeza visual en el ojo menos lesionado. La disminución de la AV transitoria en niños es infrecuente. La diplopía puede ser intermitente o constante. Los niños se presentan con estrabismo (endotropía) y rigidez de nuca más que con cefalea. 4 La disminución de la visión deberá considerarse un signo crónico de HTIB y casi siempre como señal de pérdida irreparable de la visión. 2.2 Diagnóstico de la afectación visual de la Hipertensión Intracraneal Benigna La anamnesis debe preceder a la exploración y obviamente a la práctica de pruebas complementarias. El interrogatorio debe ser completo, las enfermedades sistémicas, fármacos, exposición a tóxicos, cambios ponderales y hábitos nutricionales son datos a obtener. No debe faltar el examen de la agudeza visual, de la visión cromática, de la motilidad intrínseca y extrínseca ocular, del fondo de ojo y del campo visual. La edad y la colaboración del paciente determinan las exploraciones a realizar, por ejemplo, en edades extremas de la vida o depresión del nivel de conciencia. Las láminas de Ishihara son sencillas y de fácil interpretación. El fondo de ojo debe ser explorado bajo ciclopléjico. La determinación de la tensión arterial y de la glicemia pueden aportar información relevante para el diagnóstico correcto. 6 El Cover Test puede revelar las alteraciones de la motilidad comentadas anteriormente. El fondo de ojo denota edema de papila del disco óptico. 7 Si hay evidencias de una neuropatía en cualquiera de los test de agudeza visual, visión del color y campos visuales, se debe aplicar el tratamiento si está indicado tan pronto como sea posible para evitar la pérdida visual permanente, ya que, el papiledema requiere de pocos Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 8 días para desarrollarse en pacientes con aumento de la presión intracraneal y de varias semanas para desaparecer después de su corrección. 7 Deben descartarse lesiones ocupantes de espacio intracerebral o intramedulares antes de hacer el diagnóstico de HTIB. Criterios diagnósticos de Hipertensión Intracraneal Benigna: • Síntomas de aumento de la presión intracraneal en ausencia de síntomas focales. • Papiledema bilateral y aumento de la mancha ciega en ausencia de signos focales. • Aumento documentado de la presión intracraneal (>25 mmHg). • Citobioquímica del LCR normal. • TAC y RM cerebral normal. (Deben cumplirse todos ellos para poder efectuar el diagnóstico) 8 La presencia de drusas en el disco óptico no es un factor de protección para el desarrollo del papiledema si existe Hipertensión Intracraneal. Se han descrito casos de asociación de drusas con papiledema. Los métodos diagnósticos utilizados para obtener toda la información anterior son: El estudio funcional mediante la Agudeza Visual, tomada para visión lejana (6 metros), Test de visión de color, Ishihara para niños, examen del campo visual mediante perimetría automatizada, retinografía a color, tomografía de coherencia óptica (OCT), así como punción lumbar con manometría para confirmar la Hipertensión Intracraneal y estudios neuroimagenológicos (TAC o RM) que descartaran causas secundarias de hipertensión del líquido cefalorraquídeo. La tomografía de coherencia óptica (OCT) no ha demostrado ser eficaz para diferenciar un papiledema incipiente de un pseudopapiledema. 9 Su utilidad se limita al seguimiento del papiledema por su sensibilidad y objetividad en la detección de los cambios en el grosor de la capa de fibras nerviosas peripapilares. Es aconsejable practicar controles de fondo de ojo seriados con retinografías y valoración neurológica. Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 9 2.3 Historia natural y seguimiento de la Hipertensión Intracraneal Benigna En el tratamiento de la HTIB la preservación de la función visual es el objeto desde el punto de vista oftalmológico. El estadio del papiledema, el tiempo de evolución, la velocidad de instauración y la respuesta a tratamientos previos determina el enfoque terapéutico. El tratamiento debe iniciarse precozmente para evitar la pérdida visual permanente. Los pacientes asintomáticos que no presentan disminución de la AV y tienen una presión intracraneal moderada no necesitan tratamiento inmediato. Para los pacientes que son obesos, el tratamiento del sobrepeso es el mejor tratamiento inicial. 10 Las remisiones espontáneas en niños son frecuentes y suelen aparecer tras la primera punción diagnóstica y evacuadora, por lo que no se suele prescribir tratamiento farmacológico inicialmente. El tratamiento debe basarse en el conocimiento de la causa de la PIC. - Farmacoterapia - Punción lumbar - Tratamiento quirúrgico - Descompresión del nervio óptico En la mayoría de los niños la HTIB tiene un curso autolimitado, una vez resuelta la causa del problema. Una semana después de la normalización de la PIC, puede desaparecer la diplopía y disminuir la presión de LCR. Después de dos meses, los campos visuales y el fondo de ojo suelen ser normales. En su evolución debe evaluarse la apariencia del nervio óptico, la agudeza visual, la visión de colores y la campimetría. La lesión permanente de los nervios ópticos se encuentra en alrededor de un cuarto de los pacientes pediátricos afectados. 4 Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 16 Variables Basal Al mes A los 6 meses Al año P* p** 94,78±7,24 94,78 ± 7,24 Espesor medio 232,25±146,98 185, 00±79,50 202,95 ± 79,75 109,83 ± 42,97 0,045 0,53 123,67 ±13,55 123, 67 ± 13,55 Espesor superior 275,00±154,98 225,33 ± 93,18 230,70 ± 97,52 133,83 ± 72,57 0,064 0,782 67,33 ± 12,26 67,33 ± 12,26 Espesor nasal 186,50±140,19 140,33 ± 75,09 160,40 ± 69,37 82,17 ± 39,32 0,123 0,644 126,33 ± 10,00 126,33 ± 10,00 Espesor inferior 314,50 ± 94,21 240,17 ±107,45 270,10 ± 14,56 156,67 ± 66,54 0,045 0,782 62,05 ± 3,99 62,05 ± 3,99 Espesor temporal 133,50±104,03 134,50±105,77 150,40 ± 47,27 66,83 ± 10,10 0,005 0,517 2,03 ± 0,34 2,03 ± 0,36 Área disco 2,71 ± 0,40 1,15 ±0,31 1,75 ± 0,59 2,19 ± 0,08 0,059 0,637 1,54 ± 0,23 1,54 ± 0,24 Área anillo 2,64 ± 0,29 1,22 ±0,22 1,70 ± 0,70 2,20 ± 0,08 0,033 0,59 0,45 ± 0,16 0,45 ± 0,16 Cociente excavació n-disco 0,12 ± 0,09 0,00 0,09 ± 0,05 0,25 ± 0,06 0,059 0,157 0,14 ± 0,11 0,14 ± 0,11 Volumen excavació n 0,00 0,00 0,00 ± 0,01 0,04 ± 0,06 0,057 0,218 Valores de las OCTs tomadas en cada revisión. En cada dato primero aparece el control y debajo el caso. - p* es el resultado de la comparación control-caso basal - p** control-caso al año El espesor medio obtenido en los casos es superior al tomado como normal, siendo el valor máximo de los datos un valor casi el doble de la norma. En los controles los datos son los tomados como normales. En los casos, en el espesor superior el valor medio es un dato dentro de la norma pero los valores extremos se desvían demasiado, sobretodo el valor máximo. El espesor nasal vuelve a estar un poco elevado respecto al valor normal al igual que el espesor temporal y el espesor inferior. El valor del área central y el del área del anillo el valor máximo no se diferencia mucho del mínimo, pero todos están por encima del valor normal. Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 17 El volumen de excavación en el momento del diagnóstico fue 0, debido al marcado papiledema. Todos los valores interpretados para los pacientes con HTIB hasta ahora están por encima de los valores normales, el motivo es el papiledema que presentaban todos los casos en el momento del diagnóstico. La retina aumenta su grosor debido al papiledema, lo que corrobora lo observado en la exploración de fondo de ojo. Las diferencias entre caso y control en cada dato de las OCTs son estadísticamente significativas, cuanto menor es el valor de p mayor es la significación. Por ejemplo, el espesor medio tiene un valor p = 0,045 y el espesor temporal p = 0,005. Todos los datos son estadísticamente significativos menos la refracción. Al mes del diagnóstico se vuelven a tomar los mismos datos de OCT en los casos, para poder compararlos y ver la evolución. La excavación se mantiene en 0 en todos casos. Todos los valores están reducidos, debido a la progresión del papiledema. La AV se encuentra en 0,99 ± 0,02, está mejorada respecto a la anterior por el mismo motivo que la OCT, la mejoría del fondo de ojo. La siguiente revisión es a los 6 meses del diagnóstico, se realizan las mismas pruebas que anteriormente. En este caso los valores de los espesores de la OCT aparentemente aumentan considerablemente, esto es debido a que aparece una niña que presenta mucho edema que no había sido explorada antes. La AV en este caso ha mejorado respecto a las evaluaciones anteriores, 1,03 ± 0,09. Se observa como con la mejoría del papiledema la AV aumenta. En este caso los valores de la OCT están aumentados por lo que se ha explicado anteriormente, pero no influyen en la medida de AV. La última revisión que se toma de las historias médicas es al año del diagnóstico. En este punto todos los pacientes que presentaban la enfermedad tienen una AV 1,00, es el valor óptimo. Y los pacientes controles tienen una AV de 1,21 ± 0,23, el valor se mantiene óptimo. En ambos casos la AV es óptima, los controles la han mantenido y los casos la han mejorado. Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 18 Algunos de los datos de las OCTs de la HTIB están por debajo del valor medio de cada espesor, puede ser debido al alto grado de papiledema en que se encuentre el paciente, cerca de la degradación. Las diferencias estadísticamente significativas que existían han desaparecido. Es decir, el nervio óptico recupera su morfología normal al regresar el edema sin evolucionar a la atrofia. En el estudio del Campo Visual realizado a los pacientes con HTIB se obtuvieron resultados simétricos en ambos ojos. En el momento del diagnóstico: Frecuencia Cuadrantanopsia sup. Izda. 1 Defectos aislados 1 Exclusión mancha ciega. Escotoma centrocecal 1 Reducción concéntrica 1 Normal 3 No realizada 2 Como se observa el 44,44% del total de niños presentan alguna anomalía en el Campo Visual en el momento del diagnóstico, en dos casos no fue realizada. No hay un defecto concreto que se repita más, el papiledema puede afectar a cualquier parte del Campo Visual. Al año del diagnóstico: Frecuencia Escotoma nasal-inferior 1 Exclusión mancha ciega 2 Normal 4 No realizada 2 Al año la campimetría mejora, hay más niños con Campo Visual normal que con alguna anomalía. Sigue sin haber un defecto característico en la campimetría, lo único que se mantiene a lo largo de la enfermedad en la simetría en ambos ojos. Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 19 8. DISCUSIÓN La Hipertensión Intracraneal Benigna es una enfermedad que se caracteriza por un aumento de la PIC sin alteraciones relacionadas en las pruebas de neuroimagen. La afectación en niños es distinta a la que presenta la edad adulta. Para la edad adulta está bien descrita, donde hay una predominancia en el sexo femenino y una asociación con la obesidad. Como se muestra en este estudio y como se ha descrito en otros, en la edad pediátrica las características difieren. La distribución es igual en ambos sexos con independencia del peso. En los 5 años que recoge este estudio sólo han sido diagnosticados 9 casos en la edad pediátrica. La enfermedad se presenta como un edema de papila asociado o no a hemorragias. En este estudio los síntomas de inicio han sido en la gran mayoría la cefalea, la diplopía y alguna náusea. Ningún caso presentó visión borrosa y solo un caso de estrabismo, en otros estudios los pacientes presenta estrabismo y rigidez de nuca. Estas diferencias son las que demuestran que en la edad pediátrica los síntomas nos son específicos y hay variaciones de unos a otros, como las alteraciones del comportamiento y somnolencia. En algunos estudios se reporta una pérdida de agudeza visual nula 15, mientras que en ese mismo estudio nombra otros estudios donde se demuestra una pérdida de agudeza visual entre el 13 y el 38% de los niños con HTIB. En nuestro caso tampoco ha habido pérdida de AV entre los pacientes. En otro estudio 13 se demuestra que la campimetría es la prueba más importante y fiable para determinar la pérdida visual que se detecta en la HTIB, se recomienda en la evaluación clínica y en el seguimiento. En los datos obtenidos en nuestra revisión, los defectos campimétricos han sido simétricos en ambos ojos y no se sigue un patrón, los pacientes presentan o no defectos campimétricos, y en el caso de padecerlos son distintos para cada uno. La enfermedad no sigue unas pautas respecto al Campo Visual, dependerá del papiledema que presente en cada caso. Conforme el papiledema se resuelva los defectos campimétricos irán desapareciendo. Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 20 Es cierto que el OCT no permite diferenciar claramente un papiledema de un pseudopapiledema, elevación congénita del nervio óptico, como ya ha sido demostrado por otros autores 16 , ya que únicamente nos detecta que existe un aumento en el grosor de la capa de fibras del nervio óptico. La OCT nos va a ayudar a hacer un seguimiento hasta la estabilización. En esta revisión se observa que los datos máximos de las OCTs son altos en las primeras visitas, en los 7 primeros días después del diagnóstico, al mes y a los 6 meses, mientras se van normalizando al año. La capa de fibras de la retina se ve engrosada debido al papiledema que aparece en la HTIB. Como muestran los datos de las OCTs, los valores máximos son muy altos tras el diagnóstico, a partir del año se comienza a obtener valores medios normales. Se observa que los datos obtenidos al año muestran que la CFNR mantiene valores normales, sin ser inferiores, lo que demuestra que tras el pico más alto de papiledema no se llega a la atrofia de la retina. Comparando con los datos de los controles, los datos son muy parecidos, lo que indica que el papiledema a lo largo de la enfermedad se va estabilizando sin dejar secuelas en el espesor de la CFNR. En adultos, si la HTIB está muy evolucionada, al eliminarse el papiledema dejará secuelas en el espesor retiniano llegando a la atrofia, si es detectada pronto la enfermedad evolucionará sin ningún tipo de secuelas 13 . Un uso sistemático de la OCT para el seguimiento de la enfermedad aporta beneficios, ya que, se puede hacer un seguimiento objetivo de la evolución del papiledema, y así poder comparar con datos obtenidos anteriormente del paciente y observar la evolución de la enfermedad o comparar con bases de datos y dictaminar si la evolución es normal. Para realizar este estudio ha habido alguna limitación, como el tamaño de la muestra. Es una enfermedad poco frecuente y sólo se han obtenido 9 muestras durante los últimos 5 años. Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 21 9. CONCLUSIONES 1. El protocolo optométrico de un niño con HTIB debería incluir: - Anamnesis - Agudeza Visual monocular de ambos ojos - Motilidad intrínseca y extrínseca - Refracción - Campimetría - Fondo de ojo - OCT 2. La agudeza visual no se ve afectada en niños con antecedente de HTIB, no varía, en todo caso mejorará con la edad y madurez óptica. 3. La Tomografía de coherencia óptica es una prueba objetiva, no invasiva y reproducible, lo que ayuda al seguimiento de la HTIB. Puede realizarse en niños y permite apoyar el diagnóstico ante síntomas inespecíficos. 4. En el momento del diagnóstico los valores de la OCT son muy altos debido al papiledema pero se irán normalizando según vaya evolucionando la enfermedad, sin llegar a la atrofia retiniana cuando se estabiliza en la mayoría de los casos. Actuación optométrica en la Hipertensión Intracraneal Benigna 22 10. BIBLIOGRAFÍA 1. Ahlskog J, O’Neill B. Pseudotumor cerebri. Ann Intern Med. 1982; 97: 249-256. 2. Acheson JF. Idiopathic intracraneal hipertensión and visual function. Br Med Bull 2006; 79-80: 233-244. 3. Cinciripini GS, Donahue S, Borchert MS. Idiopathic intracraneal hipertensión in prepubertad pediatric patients: characteristic, treatment and outcome. Am J Ophthalmol. 1999; 127: 178-82. 4. Y.M. Betancourt-fursow de Jiménez, C.S. JiménezBetancourt, J.C. Jiménez-León. Pseudotumor cerebral pediátrico. Rev Neurol. 2006; 42 (Supl 3): S67-S73. 5. Tabla. Martín N, Muñoz S. Manifestaciones oftalmológicas de la hipertensión intracraneal. Barcelona. 2008. 6. Martín N, Muñoz S. 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