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Demencia: Breve recorrido histórico y análisis de la Demencia tipo Alzheimer. Universidad de Zaragoza (Campus de Teruel) Grado de Psicología Autor: Lidia Torrecilla Gómez 72987091-H TRABAJO DE FIN DE GRADO Director: Yolanda Vellisca CooDirector: José Ignacio Latorre 2014 2 ÍNDICE Portada……………………………………………………………………………...pg. 1 Índice………….……………………………………………………...……………...pg. 2 Lista de símbolos, abreviaturas y siglas …………………………………...……...pg. 5 Lista de tablas ……………………………………………………...……................pg. 6 Parte Teórica 1. Resumen….………...………………………………………………….….…pg. 7 1.1 Abstract…………………………………………………..………….….pg. 7 2. Introducción………………………………………………………….……..pg. 8 3. Justificación teórica………………………………………………….……..pg. 9 4. Método……………………………………………………………...…...…pg. 11 4.1 Objetivo General….………………………………………......pg. 12 4.2 Objetivo Especifico…………………………………….…...…pg. 12 5. Historia de las Demencias…………………..……………………….....…pg. 12 5.1 Definición de Demencia……………………………..………...pg. 13 5.2 Clasificación de las Demencias………………………………..pg. 15 3 6. Alzheimer…………………………………………………………………..pg. 16 6.1 Etiología EA……….…………………………………………...pg. 17 6.1.1 Hipótesis Etiológicas………………………………...pg. 17 6.2 Manifestaciones Clínicas…..……………………………….....pg. 19 6.3 Diagnostico EA………………..……………………………….pg. 21 6.3.1 Métodos de valoración para diagnostico EA….......pg. 23 6.3.1.1 Historia clínica y Exploración General………..…pg. 23 6.3.1.2 Exploración neuropsicológica……...……………..pg. 23 6.3.1.3 Exploración neurológica…………………………..pg. 24 6.3.1.4 Exploraciones Complementarias…………………pg. 25 6.3.2 Nuevos métodos diagnósticos para EA………...…..pg. 25 6.4 Factores de Riesgo………………………………………….....pg. 26 6.5 Tratamiento………………………………………………...….pg. 28 7. Limitaciones…………………………………………………………….....pg. 29 8. Conclusiones y valoraciones……………………………………………....pg. 29 Referencias Bibliográficas 9. Referencias.……………………………………………………………......pg. 30 10. Anexos Anexo I: Los Mitos del Alzheimer……………………………..................pg. 35 Anexo II: Clasificación etiológica de las demencias DECLAMED, 1989… ……………………………………………………………………………...pg. 38 4 Anexo III: Las 10 señales…………………………………………………pg. 40 Anexo IV: Principales test y escalas para graduar y evaluar las demencias………………………………………………………….……….pg. 42 Anexo V: Power Sleep……………………………………………..pg. 45 5 Lista de símbolos, abreviaturas y siglas AB – beta-amiloide a.C – antes de Cristo ADI – Alzheimer’s Disease International APA – Asociación Americana de psicología CAMDEX-R – Exploración Cambridge Revisada para la valoración de los trastornos mentales en la vejez CAP – Centro de análisis y prospectiva CDC – Centers for Disease Control and Prevention. En español: Centros para el control y prevención de enfermedades CIE10 – Clasificación internacional de las enfermedades, décima versión DECLAMED – Definición, Clasificación y metodología para el estudio de las demencias DSM-IV-R – Manual diagnostico y estadístico de los trastornos mentales, cuarta edición revisada EA – Enfermedad de Alzheimer EEUU – Estados Unidos de América FAQ – Funcional Activities Questionnaire GHO – Observatorio Mundial de la Salud o Observatorio de la Salud Global G8 – Grupo de ocho países HGDZ – Hospital General de la Defensa en Zaragoza INE – Instituto Nacional de estadística NINCDS/ADRDA – instituto nacional para los trastornos neurológicos y de la comunicación y los derrames cerebrales. /Asociación para la enfermedad de Alzheimer y los trastornos relacionados MEC – Mini Examen Cognoscitivo MMSE – Mini mental State Examination PPA – Precursora del Amiloide SIDAM – Entrevista estructurada para el diagnóstico Sintomático y Medición de Demencia 6 OMS – Organización Mundial de la Salud TDR – Tesis Doctorales en Red UAB – Universitat Autònoma de Barcelona Lista de Tablas Tabla 1 – Criterios diagnósticos para demencia según CIE-10 (OMS, 1992). Tabla 2 – Criterios del DSM-IV-R (APA, 2002) para el diagnostico de demencia. Tabla 3 – Clasificación Etiológica DECLAMED. Tabla 4 – Niveles de progresión y evaluación de las demencias. Tabla 5 – Fases o etapas de la EA. Tabla 6 – Criterios diagnósticos EA según NINCDS/ADRDA. 7 1. Resumen Es un hito para la humanidad que la esperanza de vida de la población mundial ha alcanzado su máximo respecto a otros tiempos, y se espera que un futuro próximo vaya en aumento. La contra es que también aumentan las enfermedades asociadas a la vejez y algunas tan devastadoras como las demencias o la Enfermedad de Alzheimer que ataca los fundamentos del individuo: la memoria, el pensamiento, el lenguaje, la capacidad de comunicación, etc. En el año 2010 la Organización Mundial de la Salud (en adelante OMS), indicaba que cada 4 segundos aparece un nuevo caso de demencia y para el año 2050 se espera que el número total de personas afectadas de demencia sea de 115’4 millones. En la lista de las principales causas de mortalidad en el mundo, las demencias ocupan los primeros puestos. Por ello, y por más razones que se exponen a continuación, es importante saber a qué tipo de enfermedad nos enfrentamos con el fin de intentar concienciar y aumentar el número de investigaciones y estudios que permitan desentrañar los secretos que sustentan este tipo de enfermedades neurodegenerativas. Palabras Clave: alzheimer, demencia, enfermedad, historia, vejez, edad. 1.1 Abstract It is a milestone for humanity than the life expectancy of the world population has reached its maximum about the past, and it is hoped that the near future will increase. The downside is that they also increase the diseases associated with old age and some as devastating as dementia or Alzheimer's disease that attacks the fundamentals of the individual: memory, thinking, language, communication skills etc. In 2010 the World Health Organization (hereinafter WHO) indicated that appears every 4 seconds a new case of dementia and by 2050 it is expected that the total number of people affected by dementia is of 115'4 million. In the list of leading causes of death worldwide, dementias are at the top. Therefore, and for more reasons outlined below, it is important to know what kind of disease we face in order to try to raise awareness and increase the number of investigations and studies to unravel the secrets behind this type of neurodegenerative diseases. Keywords: alzheimer, dementia, disease history, old age, age. 8 2. Introducción La demencia es un síndrome caracterizado por el deterioro de la función cognitiva más allá de lo que podría considerarse una consecuencia del envejecimiento normal. La demencia afecta a la memoria, el pensamiento, la orientación, la comprensión, el cálculo, la capacidad de aprendizaje, el lenguaje y el juicio. El deterioro de la función cognitiva suele ir acompañado, y en ocasiones es precedido, por el deterioro del control emocional, el comportamiento social o la motivación (OMS, 2012). Es un hecho que la esperanza de vida de la población mundial se ha incrementado respecto a otros tiempos, y según informa Alzheimer’s Disease International, en adelante ADI (2013), se espera que en un futuro próximo vaya en aumento. Este es uno de los principales factores que hace que las demencias constituyan ser un tema de primera actualidad (OMS, 2012). Investigaciones y estadísticas realizadas comparten conclusiones de que existe una elevada tasa de incidencia y prevalencia de las demencias (ADI, 2013) y sitúan en algunos países la Enfermedad de Alzheimer, (en adelante EA), como principal motivo de mortalidad. Pero, ¿por qué los datos que ofrecen varían? Por ejemplo los datos de los centros para el control y prevención de enfermedades (en adelante, CDC) registraron en EEUU el fallecimiento por EA de 83.494 personas para el año 2010 y los investigadores de California y Chicago calcularon entre cinco y seis veces más la cifra: 503.400. Tras reflexionar acerca de estos datos, Tardón, (2014) ultima si son realistas ya que hay muchas dificultades para poder estimar la realidad, tales como la falta de disponibilidad de medios, diagnósticos erróneos y la falta de conocimiento de estas enfermedades, etc. Las demencias son una enfermedad devastadora para la persona que la padece y que se acompaña de una fuerte carga, tanto emocional como física, para los cuidadores y familiares de la persona (Montoya, 2000). La mayoría de los Servicios Sanitarios no cubren las necesidades que presentan estas enfermedades y, económicamente los costes de asistencia para la demencia se están incrementando. Por todo esto, es importante conocer a qué tipo de enfermedades nos estamos enfrentando para que la población entienda mejor la magnitud de los problemas que trae en consecuencia las demencias, y sobre todo concienciar para que se aumente la 9 investigación, se desarrollen estrategias preventivas eficaces y se construyan sistemas sanitarios apropiados y humanos para la atención a los enfermos. 3. Justificación teórica Según el Observatorio de la Salud Global (en adelante, GHO) la esperanza de vida de la población mundial en el año 2011 fue de 70 años. El envejecimiento demográfico es un proceso de alcance mundial que demuestra los éxitos de los avances en asistencia sanitaria. Este envejecimiento demográfico se está produciendo más rápidamente de lo previsto para todas las regiones del mundo, incrementando la población de edad avanzada en un 200% y 68% en países de renta baja y media-alta respectivamente (GHO, 2013). Con el incremento de la esperanza de vida también se incrementa el número de enfermedades asociadas, tales como el colesterol alto, la hipertensión, las enfermedades cardiacas, en general, a la población de mayor edad; son propensas a desarrollar enfermedades crónicas, como por ejemplo las demencias (GHO, 2013). Eidon, (2010) en su intervención en el ciclo “Envejecimiento y esperanza de vida” reflexionó acerca del progresivo incremento de la esperanza de vida y sus consecuencias, planteando las siguientes cuestiones: ¿puede seguir aumentando la esperanza de vida en los países desarrollados? ¿Cómo podemos envejecer y, al mismo tiempo, reducir el riesgo de padecer las enfermedades asociadas a este proceso? El estudio llevado a cabo por Tardón, (2014) nos muestra el peor lado de las demencias, según informan las estadísticas que reflejan el trabajo de investigadores de California y Chicago, La EA ha pasado de ser la sexta causa de mortalidad en EEUU a ocupar el tercer puesto aunque el CDC oficialmente registra en el año 2010 el fallecimiento de 83.492 personas afectadas de la EA en EEUU, contrario a los 503.400 que arrojan estos investigadores. Esta diferencia, alega el autor que, se produce porque los certificados de defunción recogen los desencadenantes más inmediatos de esta enfermedad: la neumonía, atragantamientos y malnutrición. Pero además añade que la EA en ocasiones no ha sido diagnosticada correctamente ya sea por la falta de medios, la falta de información o que la persona no ha hecho uso de los servicios sanitarios. Por tanto, no existe una información fidedigna de las estadísticas. 16 En la misma línea el DSM-IV (APA, 2002) reduce los grupos anteriormente expuestos a seis y el CIE-10 (OMS, 1992) propone únicamente tres grupos: la EA, demencia vascular y demencia en enfermedad clasificada en otra categoría. Otro criterio que se ha utilizado para clasificar los tipos de demencias es la neuroanatómica del proceso patológico, que clasifica las demencias en corticales o subcorticales. Las demencias corticales presentan alteraciones cognitivas propias de un compromiso de la corteza de asociación y el sistema límbico temporal medial, las más representativas de este tipo son la EA y la enfermedad de Pick. Por otro lado, las demencias subcorticales como la enfermedad de Parkinson o Huntington se caracterizan por las lesiones en el tálamo, ganglios bases y tronco cerebral (González y Ramos, 1996). Para terminar, una clasificación también relevante es la clínica o perfil evolutivo, se basa en la relación a la evolución de un sujeto con demencia, es decir, según la progresión y grado de intensidad de la enfermedad (González y Ramos, 1996). Así se distinguen cuatro niveles: Tabla 4. Niveles de progresión y evaluación de las demencias. (González y Ramos, 1996). Demencia Mínima El sujeto refleja un déficit limitado y variable en la adquisición de nueva información, orientación y mnésicos a corto plazo. Demencia Ligera Se añaden dificultades en la resolución de problemas, ligeras alteraciones lingüísticas e incapacidad para realizar tareas de la vida diaria y de cuidado de sí mismo Demencia Moderada Se agravan los déficits y las dificultades, hay una incapacidad evidente para rendir en su vida diaria así como en las tareas de vestirse o de comer, y se presenta un nivel de higiene deteriorado. Demencia Severa Se constata de una pérdida muy importante de los procesos mnésicos, la incapacidad de resolución de problemas es total, lenguaje incoherente, siendo el paciente incapaz de subsistir independientemente, aparecen también posibles delirios, se da una falta de control de esfínteres, pobreza emocional, apatía e inercia. 6. Alzheimer La enfermedad de Alzheimer (EA) es una demencia degenerativa primaria de origen desconocido que se inicia de manera gradual y progresa con lentitud. Suele debutar con pérdida de memoria, a la que se le añaden con el paso del tiempo otros 17 déficit cognitivos, como son: apraxia, afasia, desorientación, disfunciones sensoriales e incapacidad para el razonamiento, lo que conlleva un deterioro del individuo en todos los sentidos (Barranco, Allan, Del Castillo y Navajas, 2005). 6.1 Etiología EA Después de los 50 años casi todos los cerebros contienen unos pocos ovillos neurofibrilares, particularmente en el lóbulo temporal medial, una manifestación del envejecimiento normal (Montoya, 2000). Pero en esta enfermedad (EA) se caracteriza a nivel histopatológico por la presencia incrementada y propagación de depósitos extracelulares e intracelulares (Gutiérrez, 2011). - En cuanto a los depósitos extracelulares se refiere a las placas seniles, éstos son acúmulos de detritos celulares, frecuentemente rodeados por astrocitos y microglia y centrados por un núcleo del péptido beta-amiloide (en adelante AB), especialmente AB1-42 o forma de cadena larga. El péptido AB, principal componente de las placas seniles, se deriva de la Proteína Precursora del Amiloide (PPA) y ambas son toxicas para las neuronas lo que parece estar involucrado en la muerte neuronal (Montoya, 2000). - En cuanto a los depósitos intracelulares se refiere a los ovillos neuorfibrilares o marañas neurofibrilares, éstos son inclusiones intraneuronales filamentosas compuestas de restos celulares con acumulación de proteína Tau anormalmente fosforilada o hiperfosforilada (Montoya, 2000). 6.1.1 Hipótesis Etiológicas Aunque la EA se describió hace más de un siglo, en la actualidad todavía no se conoce con certeza las causas que provocan la enfermedad. Son varias las hipótesis que intentan esclarecer la etiología de EA. Hipótesis Genética: Solo el 1% de los casos de Alzheimer tienen un origen genético (EA familiar) debido a mutaciones en genes relacionados con el procesamiento del Abeta (Gutiérrez, 2011). La EA de inicio precoz se ha encontrado debida a mutaciones de un gen que se hereda de forma autosómica y dominante, en los cromosomas 12, 21 y 1. En las formas tardías juega un papel decisivo el gen de la apolipoproteína E4, cromosoma 19 (Vázquez, 2003). Hay dos tipos de marcadores, el 18 determinante que su presencia asegura la EA, y el predisponente que aumenta la probabilidad de padecer la enfermedad (Barranco, Allan, Del Castillo y Navajas, 2005). Hipótesis Tóxicas: se especula que la EA podría asociarse con la exposición a agentes tóxicos ambientales, principalmente disolventes orgánicos y de aluminio, también metales como el sicilio que aparecen en exceso en la masa cerebral de los pacientes de EA (Rocca, 1993). Hipótesis de traumas cerebrales: se han notificado casos de demencia tras repetidos golpes en la cabeza (la demencia pugilística “el síndrome de los boxeadores”), la asociación entre EA y los traumas craneales ha sido explicada por dos mecanismos hipotéticos; este tipo de traumas dañan la barrera hematoencefálica, permitiendo al sistema inmunológico desencadenar una respuesta autoinmune, alternativamente, la lesión directa neuronal o glial secundaria a los golpes reduce el margen de seguridad proporcionado por el tejido cerebral redundante (Rocca, 1993). Hipótesis de la cascada amiloide: establece actualmente que la acumulación de péptidos de Abeta juega un papel central en la patogénesis de la EA, el deterioro cognitivo es debido a la pérdida de sinapsis y a la muerte neuronal selectiva en regiones altamente vulnerables como son áreas límbicas y neocorticales (Gutiérrez, 2011). Hipótesis endotelial: sugiere que la disfunción endotelial podría ser un evento temprano en pacientes con Alzheimer; nuevos FRCV como la homocisteína así como marcadores de riesgo como el ADMA (dimetilarginina asimétrica), trombomudulina y E-Selectina, podrían estar implicados en la progresión de la EA. Según esta teoría de base endotelial, la inhibición de la síntesis de óxido nítrico endotelial por parte del ADMA perjudicaría el flujo sanguíneo cerebral contribuyendo al desarrollo de la EA. (Saban y Sánchez, 2012). Hipótesis Viral: la Universidad de Madrid en sus investigaciones ahonda hacia los agentes infecciosos como desencadenantes primigenios de la muerte neuronal, apoyando los estudios ya realizados por el Centro de biología molecular Severo Ochoa (CBMSO), al centro mixto UAMCSIC, y al instituto de Salud Carlos II en los que demostraban la existencia de infecciones por hongos en pacientes con enfermedades neurológicas. En esta ocasión, han detectado elevados niveles de proteínas y polisacáridos de origen fúngico en la sangre de los paciente de EA (Martínez, 2014). 19 6.2. Manifestaciones Clínicas Los rasgos clínicos de EA son clásicamente los de una demencia cortical y se caracterizan por un disturbio prominente de la memoria, asociado con disfasia y frecuentemente con déficits agnósicos y visoespaciales, dispraxia, la velocidad del pensamiento está preservada y en algunos pacientes es posible observar trastornos motores adicionales como la rigidez o el mioclono (Rossor, 1993). Cómo se ha nombrado en la tabla 4, las demencias se han clasificado en diferentes estadios atendiendo al grado progresivo e intensivo de la enfermedad. Para EA también podemos encontrar diferentes estadios del curso evolutivo de la enfermedad que determinarán 4 fases (Piera, 2014): - EA Leve: los síntomas de deterioro resultan evidentes, por ejemplo, no recordar acontecimientos recientes importantes. También pueden producirse errores al intentar recordar el día de la semana, el mes o la estación. El estado de ánimo del paciente suele mostrar una menor reacción emocional que previamente. La persona en esta fase puede potencialmente llevar una vida independiente. El diagnóstico de la EA puede realizarse con considerable certeza. - EA moderada: los déficits en esta fase son ya lo suficientemente importantes como para que el enfermo no pueda valerse por sí mismo y por tanto, no pueda vivir de forma independiente. Los problemas del comportamiento son frecuentes y la memoria se ve bastante afectada. Las personas en esta fase tienen dificultades incipientes con las actividades básicas de la vida diaria. - EA moderadamente severa: en esta fase la capacidad para realizar actividades básicas de la vida diaria se ve comprometida, empiezan a requerir apoyo constante. Los cambios emocionales son más evidentes y perturbadores, los deterioros son innegables. - EA severa: en esta fase, el individuo requiere asistencia continua en las actividades de la vida diaria para la supervivencia. A medida que progresa esta fase el habla es limitada hasta perderla. Las capacidades motoras se deterioran hasta perderlas, el paciente llegará a no poder sostener la cabeza recta por sí mismo. En esta etapa final la rigidez hace auge y el enfermo 20 puede llegar a mostrar reflejos “primitivos” o “del desarrollo” como el de prensión o el de succión. Esta etapa finaliza con el fallecimiento. La EA sigue, por lo general, un curso evolutivo progresivo característico, pudiéndose hablar de cuatro niveles en las que en cada uno destacarán las manifestaciones clínicas en diferentes grados (González y Ramos, 1996); -Primer nivel: comienzo generalmente insidioso y como principal característica una alteración mnésica, referida sobre todo a fallos en la memoria a corto plazo. También son frecuentes cambios en la personalidad, el individuo se vuelve más apático, egoísta, descortés, irritable, agresivo y rígido. La capacidad de concentración disminuye y aumenta la fatiga psíquica. Se observa pérdida de la iniciativa y desinterés por actividades cotidianas, así como trastornos afectivos, generalmente depresión. -Segundo nivel: suele durar de tres a cinco años. El progresivo deterioro intelectual va a dar lugar a alteraciones en las funciones corticales superiores (fasias, praxias y gnosias). La amnesia anterógrada dará paso a la amnesia retrógrada, situación que el enfermo intenta evitar mediante la confabulación. Se deteriora la capacidad de juicio y pensamiento abstracto, la desorientación espacio-temporal es muy acusada, los cambios en la personalidad se hacen más evidentes e incluso pueden manifestarse síntomas psicóticos. El paciente es incapaz de sobrevivir sin supervisión. Tercer nivel: la duración es variable. Se agudizan los signos neurológicos y se observa mayor rigidez, espasticidad, paratonía y exageración de los reflejos osteotendinosos. Los pacientes no son capaces de reconocerse en el espejo y no distinguen a las personas más allegadas. Las caídas y fracturas son frecuentes y son característicos los trastornos de la marcha (marcha a pequeños pasos, temblores). Se precisa de ayuda para todas las actividades de la vida diaria e incluso la asistencia en centros especializados. Cuarto nivel: el enfermo entra en un estadio vegetativo o parecido y la muerte puede sobrevenir por septicemia de foco urinario y respiratorio, desnutrición, traumatismos o por complicaciones del encamamiento como son las úlceras o problemas del tipo cardiovascular. 21 Centrándonos en los síntomas, la EA se divide en tres etapas diferentes tal como aparecen recogidos en la Asociación de Monterrey (2012), se resumen en la siguiente tabla (Tabla 5). Tabla 5. Fases o etapas de la EA. (Asociación de Monterrey, 2012). Síntomas y signos Primera Etapa Fase Ligera Segunda Etapa Fase Moderada Tercera Etapa Fase Severa Memoria Pérdida ligera: olvida citas, nombres, llamadas Alteración progresiva. Olvido de sucesos recientes. Recuerdos totalmente nulos comportamiento Primeros cambios, característico en cambios bruscos de humor Aparecen reacciones agresivas e irritación. Pueden aparecer miedos injustificados Actuación desinhibida, humor imprevisible. No comprende ninguna situación Lenguaje y comprensión El paciente razona y se comunica bien. Problemas para encontrar las palabras precisas. Usa frases más cortas Comunicación más difícil: menos habla, vocabulario pobre, búsqueda de palabras, frases inacabadas No es capaz de expresarse. Balbuceos. repetición de palabras Desorientación espacial No saber llegar algunos lugares habituales Se acentúa: no sabe qué día es o donde está Total Coordinación y movimientos Es progresivo: desde gestos imprecisos que se van acentuando hasta descoordinación total. Además pueden aparecer temblores, convulsiones o movimientos anormales. No hay movimientos: no sabe andar, levantarse… Estado casi vegetativo Otros: Disminución de la concentración y aparición de fatiga. Incapacidad para realizar actividades de la vida diaria. Se necesita cuidado 24 horas. 6.3. Diagnóstico EA Señala Alom (1991) que el diagnostico de EA debe realizarse por exclusión, descartando enfermedades, trastornos y síndromes que puedan simular una demencia, como por ejemplo, la pseudodemencia, un síndrome confusional, la depresión, un síndrome neuropsicológico focal, etc. El diagnostico definitivo de EA requiere confirmación anatomopatológica que demuestre el número decreciente de neuronas corticales, la abundancia de placas seniles, la degeneración neurofibrilar y granuvascular, y la acumulación creciente de 22 lipofuscina (González y Ramos, 1996). Por tanto, en un sentido estricto EA sólo puede ser confirmado mediante análisis post-mortem del tejido cerebral (Gutiérrez, 2011). En la CIE-10 (1992), el diagnostico de EA requiere la conjunción de dos criterios: evidencia de demencia y ausencia de evidencia de una causa orgánica clínicamente diagnosticable para esa demencia. Los siguientes rasgos colaboran al diagnostico pero no son elementos necesarios: características corticales, disminución de la motivación y del interés, irritabilidad y desinhibición del comportamiento social, evidencia de atrofia cerebral progresiva y, en casos avanzados, ataques epileptiformes o signos extrapiramidales (Henderson, 1994). En DSM-IV-R (2002), los diagnósticos para la enfermedad de Alzheimer han sido reformulados de la siguiente manera: a) Tienen que existir múltiples déficits cognoscitivos manifestados tnato por trastornos de memoria como por afasia o apraxia o agnosia o trastornos en la ejecución de las funciones; b) La presentación tiene que ser gradual, con un declinar cognoscitivo continuado; c) Los déficits cognoscitivos tienen que causar un significativo empeoramiento de las funciones sociales o laborales; d) Los déficits cognoscitivos no deben de ser secundarios a otros trastornos; e) No existirá delirio; f) Ningún otro trastorno axial podría explicar mejor las características que presenta el enfermo. Por otro lado el instituto nacional para los trastornos neurológicos y de la comunicación y los derrames cerebrales y la Asociación para la enfermedad de Alzheimer y los trastornos relacionados (NINCDS/ADRDA) han propuesto criterios (Tabla 6) para el diagnostico clínico de EA “posible”, “probable” y “definitiva” (Alom, 1991). 23 Tabla 6. Criterios diagnósticos según NINCDS/ADRDA. (Alom, 1991). Posible 1-Síndrome de demencia en ausencia de otras enfermedades neurológicas, psiquiátricas o sistémicas que puedan causar una demencia, con variaciones en el inicio, la presentación o el curso evolutivo. 2-En presencia de otra enfermedad sistémica o neurológica potencialmente causante de demencia, la cual no sea considerada como la cusa de la misma. Probable 1-Demencia establecida Comprobada Cumplir los criterios clínicos de una EA probable. Evidencias histopatológicas obtenidas por biopsia o necropsia 6.3.1 Métodos de valoración para diagnóstico EA No hay un test diagnostico definitivo para EA ni un marcador biológico de confianza diagnostica actualmente aceptado, pero si existen procedimientos útiles que informan de la susceptibilidad a la EA. Actualmente describe Gutiérrez (2011), que el diagnostico de EA se basa en una descripción detallada del comportamiento del paciente, junto con la realización de un examen del estado físico y neurológico, así como de distintas pruebas complementarias que permiten descartas la existencia de tumores u otras causas similares. 6.3.1.1 Historia clínica y Exploración General Para comenzar en el diagnóstico se realiza una exploración sistemática o general del paciente y una revisión o creación de la historia Clínica detallada, es decir la realización de la anamnesis del paciente: reunir todos los datos personales, hereditarios y familiares del enfermo, anteriores a la enfermedad (Vázquez, 2003). Además si el evaluado viene acompañado o dispone de personas cercanas que cumplan requisitos de fiabilidad se puede recurrir a utilizar una entrevista para explorar la presencia de deterioro de la conducta y de otras áreas cognitivas del paciente, se puede emplear por ejemplo un test del informador como el FAQ (funcional Activities Questionnaire) (Vázquez, 2003). 6.3.1.2 Exploración neuropsicológica Para confirmar que existe verdaderamente un deterioro cognitivo se aplican test específicos, exámenes estandarizados, que exploran la función mental, como por 24 ejemplo (Henderson, 1994; Vázquez, 2003): la prueba de Exploración Cambridge Revisada para la valoración de los trastornos mentales en la vejez (CAMDEX-R) de Roth, Felicia, Huppert y Tym, (2003), la entrevista estructurada para el diagnóstico sintomático y medición de la demencia (SIDAM) de Zaudig, Mittelhammer y Hiller (1989), el test de Hodkinson (1972), el mini Examen Cognoscitivo (MEC) de Lobo (1979), o el mini mental state examination (MMSE) de Folstein, Folstein y McHugh, (1975). Véase Anexo III para un listado completo de principales test y escalas para graduar y evaluar las demencias. 6.3.1.3 Exploración neurológica Algunas de las técnicas de mayor interés utilizadas en el diagnostico neurológico en EA son:  Técnicas Neurofisiológicas: aportan información relevante para el diagnóstico diferencial con el síndrome confusional, enfermedad de Creutzfels-Jakob o las pseudodemencias entre otras. Se basa en las alteraciones de los potenciales evocados, sobre todo en los de larga latencia como la P300 (Alom, 1991).  Técnicas de Neuroimagen: se puede objetivar el grado de atrofia cortisubcortical excluyendo la posibilidad de otras entidades demenciantes, además contribuyen a descartar patologías tratables, causas no degenerativas, como por ejemplo la depresión. (Alom, 1991). o La Tomografía de emisión de positrones y Tomografía Computarizada de Fotón simple permite un estudio metabólico cerebral que está relacionado con los déficits cognitivos. o Tomografía computarizada de emisión monofotónica mide cambios en la disminución del flujo sanguíneo cerebral descartando procesos vasculares. o Tomografía Computarizada y Resonancia Magnética permiten ver la presencia de cambios en el cerebro en cuanto a la atrofia cerebral y pueden excluir lesiones estructurales como causa de la demencia. 25 6.3.1.4 Exploraciones Complementarias Mediante una analítica de sangre y de orina se pueden identificar y descartar otras posibles causas de la demencia. El médico puede medir la función tiroidea, el hipotiroidismo o la falta de producir suficientes hormonas tiroideas que es común en las personas de edad avanzada y puede causar demencia. Los análisis también permiten explorar la deficiencia de Vitamina B12 particularidad en EA (BrightFocus, 2014). A través de una punción lumbar se puede examinar el líquido cefalorraquídeo mostrando la acumulación o no de sangre en la superficie del cerebro u otras condiciones y mostrar cambios estructurales cerebrales característicos presentes en EA (BrightFocus, 2014). 6.3.2 Nuevos métodos Diagnósticos para EA Durante los últimos años el progreso en el campo de la evaluación de las demencias y la EA ha sido notable en el número de investigaciones publicadas, permitiendo un diagnostico más fiable y precoz. La Alzheimer’s Association (2011) ha creado una lista de señales de advertencia de la EA en la que si un individuo experimenta una o más de estas señales a grados diferentes debería consultar a un médico para una exploración conformativa (Véase Anexo IV). Vázquez (2003) presentó un estudio dónde encontró un perfil de personalidad característico en personas con EA y pudo demostrar cómo a partir de test proyectivos, en este caso el Test de Rorschach (1921), se puede llegar a identificar procesos de deterioro cognitivo y en un paso más realizar un posible diagnostico de EA. El diagnostico temprano, hace referencia al reconocimiento de la enfermedad en las etapas iniciales del periodo sintomático, siendo éste especialmente importante porque permite instaurar algunos tratamientos que reducen el deterioro y además permite orientar adecuadamente a las familias (Vázquez, 2003). Es de tal importancia que hay avances como los de investigadores de la Universitat Autònoma de Barcelona (UAB) que han logrado revertir la pérdida de memoria en estados iniciales de Alzheimer mediante una terapia génica aplicada, eso sí, de momento en ratones (Europa Press, 2014). 32 De la Vega, R. y Zambrano, A. (2012). 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Madrid: Universidad Complutense de Madrid. 35 10. Anexos Anexo I Los Mitos del Alzheimer 1. La demencia es consecuencia normal del envejecimeinto: falso, la edad es el principal factor riesgo pero no es el único. Cerca del 20% de las personas mayores de 80 años tienen demencia, el 80% restante no. 2. El alzheimer no mata: Las demencias sí matan. Si bien son enfermedades largas, que pueden durar más de 10 años, sí disminuyen de manera significativa la esperanza de vida. Quienes tienen Alzheimer vivirán significativamente menos que sus pares sin la enfermedad. Hay ciertos factores asociados con una menor sobrevida, tales como una mayor edad y la severidad de la demencia al momento del diagnóstico. En el transcurso de la enfermedad se afectarán también las capacidades motoras y una cantidad significativa de pacientes terminará su vida postrado, sin poder alimentarse solo ni desplazarse. La muerte se producirá por las complicaciones médicas asociadas a la postración. 36 3. Es hereditario: Menos del 5% de los casos de enfermedad de Alzheimer son hereditarios y se explican por una mutación en un gen específico. En esos casos, muchos miembros de la familia presentan un Alzheimer de inicio precoz, antes de los 60 años. Ésta es una enfermedad multifactorial, es decir, resultante de la interacción de factores ambientales, conocidos o no, y de múltiples genes. Eso significa que tener parientes con Alzheimer aumenta la probabilidad de tener la enfermedad, pero en ningún caso nos condena a padecerla. 4. No se puede prevenir: sí es posible. Prevenir significa disminuir el riesgo de presentar la enfermedad. Un estudio sueco mostró que el porcentaje de personas con Alzheimer fue significativamente menor en las personas nacidas entre los años 1915 y 1925 comparados a los nacidos entre 1905-1915. Los mejores niveles educacionales de la generación de 1915 serían el principal factor que explicaría su menor riesgo de demencia. 5. Es la demencia más frecuente: Todo depende del rango de edad. Los estudios neuropatológicos de cerebros post mórtem, que permiten determinar el tipo preciso de demencia, muestran que en menores de 80 años la demencia tipo Alzheimer es la más frecuente. Sin embargo, en mayores de 80 años predominan las demencias mixtas, resultantes de múltiples mecanismos de daño, particularmente infartos cerebrales y lesiones de tipo Alzheimer. 6. Me falla la memoria: tengo Alzheimer. Nuestra memoria es frágil. Aun en ausencia de enfermedad, nuestros recuerdos son fugaces y sujetos a distorsión. Además, existen múltiples enfermedades que se asocian a fallos de memoria. No siempre se puede establecer con certeza la causa de un trastorno de memoria.. La memoria. Pese a la dificultad de lidiar con la incertidumbre, la indicación médica más certera es frecuentemente “observar la evolución”. La memoria y la velocidad para procesar la información disminuyen ligeramente con la edad, pero no interfieren en el funcionamiento del día a día. De hecho, la repercusión en las actividades es uno de los signos de alerta ante la enfermedad. 7. No hay nada que hacer: Es cierto que no existe hoy ningún tratamiento que logre detener o revertir la enfermedad. Sin embargo, la ausencia de cura no significa ausencia de terapias farmacológicas y no farmacológicas que permitan 37 convivir mejor con el Alzheimer y mejorar la calidad de vida de los afectados, tanto los enfermos como sus cuidadores. 8. No hay que anunciar el diagnóstico: Aún prevalece una actitud paternalista en que médicos y familiares ocultan el diagnóstico a los pacientes por temor a dañarlos. Los estudios muestran que se vulnera más al paciente al ocultar el diagnóstico que al tratarlo como una persona autónoma, capaz de enfrentar la realidad de su propio declive y muerte. Una persona con Alzheimer en etapas leves y moderadas aún conserva la capacidad de tomar decisiones sobre su propia vida. 9. Se debe propiciar el diagnóstico precoz: Lo importante es realizar un diagnóstico oportuno, que no es lo mismo que un diagnóstico precoz. No se trata de una simple sutileza semántica. En la actualidad no se justifica realizar evaluaciones masivas para identificar a las personas con Alzheimer antes de que el paciente o su entorno consulten espontáneamente, ya que no existen fármacos que cambien la historia natural de la enfermedad. Eso no significa que no se deba informar sobre la enfermedad y propiciar la consulta ante la sospecha de un trastorno de memoria. Frente a esas consultas, los equipos de salud deben contar con las competencias y recursos necesarios para establecer un diagnóstico correcto y proponer las intervenciones necesarias. 10. Podemos diagnosticar antes de que se manifieste: Aún no es posible. Se están haciendo grandes esfuerzos de investigación para desarrollar biomarcadores que permitan el diagnóstico preclínico del Alzheimer. Sin embargo, aún no se han encontrado biomarcadores que predigan quiénes desarrollarán la enfermedad. En la actualidad, el diagnóstico preclínico sólo es posible en los raros casos de Alzheimer de origen genético. 38 Anexo II Clasificación etiológica de las demencias DECLAMED, 1989 A. Enfermedades degenerativas 1. Enfermedad de Alzheimer 2. Enfermedad de Pick 3. Enfermedad de Parkinson 4. Enfermedad de ParkinsonDemencia de Guam 5. Enfermedad de Huntington 6. Enfermedad de Wilson 7. Paralisis supranuclear progresiva 8. Enfermedad de HallevordenSpatz 9. Degeneración estrio-nigral 10. Síndrome de Shy-Drager 11. Enfermedad de Fahr 12. Atrofias cerebelosas 13. Demencia en el Síndrome de Down 14. Enfermedad de Steinert 15. Degeneración talámica bilateral 16. Degeneración espinocrebelosas 17. Enfermedad de GerstmannStraussler 18. Gliosis Subcortical progresiva (Newman-Cohn) 19. Esclerosis-Lateral Amootrófica 20. Otras B. Demencias Vasculares 1. Multiinfarto 2. Enfermedad de Binswanger 3. Vasculitis (infecciosas, inflamatorias) 4. Otras C. Demencias infecciosas 1. Neurolúes (paralisis general progresiva) 2. Enfermedad de CreutzfeldJakob 3. Panencefalitis esclerosamente subaguda 4. Leucoencefalopatía multifocal progresiva 5. Complejo Demencia-SIDA 6. Encefalitis brucelar 7. Enfermedad de Whipple 8. Meningoencefalitis brucelar 9. Meningoencefalitis tuberculosa 10. Cisticercosis cerebral 11. Otras meningoencefalitis 12. Abscesos cerebrales D. Hidrocefalias 1. Obstructiva 2. Arreabsortiva E. Neuroplasias cerebrales 1. Tumores cerebrales primarios 2. Metástasis cerebrales 3. Meningitis neoplástica 39 4. Síndrome paraneoplásicos (encefalitis límbicas) F. Demencias Metabólicas 1. Degeneración hepatocerebral adquirida 2. Hipo/hipertiroidismo 3. Hipo/hiperparatiroidismo 4. Hipoxia-isquemia 5. Enfermedad de depósito 6. Otras G. Demencias carenciales 1. Déficit de ácido fólico 2. Déficit de vitamina B12 3. Palagra 4. Otras H. Demencias tóxicas 1. Alcohol (Síndrome de Wernicke-Korsakoff, Síndrome de MarchiafavaBignami) 2. Fármacos 3. Metales 4. Compuestos orgânicos 5. Otros I. Demencias traumáticas 1. Hematoma subdural crónico 2. Demencia postraumática J. Enfermedades desmielinizantes 1. Esclerosis múltiple 2. Otras K. Enfermedades psiquiátricas 40 Anexo III Principales Test y Escalas para graduar y evaluar las demencias Escalas Conductuales ADAS Non Cognitive BEHAVE-AD: behavioral pathology in AD BPRS: brief psychiatric Rating Scale NPI: neuropsychiatric inventory CMAI: Cohen-Mansfield Agitation Inventory Escalas de Evaluación Global SCAG: Sandoz Clinical Assesment Geriatric GBS: Gotfries-Brane-Steen Scale NOSGER: Nurses’Observation Scale for Geratric patients Test Intermedios ADAS: Alzheimer Disease Assessment Scale MADRS: Mattis Dementia Ratting Scale ESD: Extended Scale for Dementia CAMCOG: instrumento cognitvo del CAMDEX CERAD: Bateria neuropsicologica TB-A: Test de Barcelona Abreviado DDR: Hierarchic Dementia Rating Scale Test Breves de Detección MMSE: Mini-Mental State Examinatio MEC: Miniexamen del Estado Cognoscitivo MSQ: Mental State Questionnaire SPMSQ: Short Portable Mental Satatus Questionnaire ICM: Information-Concentration-Memoria Test SKT: Syndrom Kurztest 41 Instrumentos de evaluación del cuidador Memory and behavior problems Checklist Burden Interview Intrumentos para fases avanzadas de la Demencia M-OSPD: Modified-Orfinal Scales of Psychological development SIB: Severe Imairment Battery Escalas de impresión global de Cambio CGIC: Clinicians Glbal Impression of change CIBIC: clinicians interview-based impression of change CIBIC-Plus: Clinicians interview-based impression of change plus Escalas de Gravedad y de Estadiaje CDR: Clinical Dementia Rating GDS: general deterioration Scale Escalas Funcionales BDRS: Blessed Dementia Rating Scale IADL: instrumental Activities of Daily Living PSMS: physical Self-Maintenance Scale PDS: Progressive Deterioration Scale IDDD: interview for deterioration in Daily living activities in dementia DADS: Disability assessment in dementia Scale RDRS-2: Rapid disability rating Scale2 GERRI: Geriatric Evaluation by Relatives rating instrument IQCODE: informant Questionarie on cognitive decline in the elderly