Rehabilitación visual en enfermedad de Stargardt

Andrea Rodríguez Villaverde Rehabilitación visual en Enfermedad de Stargardt FACULTAD DE ÓPTICA Y OPTOMETRÍA Grado en Óptica e Optometría Año 2024 Tutor: Adrián Pérez Baladrón Trabajo de Fin de Grado presentado en la Facultad de Óptica y Optometría de la Universidade de Santiago de Compostela para la obtención del Grao en Óptica y Optometría Trabajo de fin de grao REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 2 Resumen La enfermedad de Stargardt es una distrofia macular hereditaria que provoca una pérdida progresiva de la visión central. Este trabajo investiga la prevalencia, etiología, signos y síntomas y métodos de evaluación y rehabilitación para pacientes afectados. Se realizó una revisión bibliográfica para evaluar las técnicas de rehabilitación visual, incluyendo la fijación excéntrica, el uso de ayudas ópticas y no ópticas, además de la tiflotecnología. Los resultados indican que las técnicas de entrenamiento y las diversas ayudas mejoran significativamente la calidad de vida de los pacientes. Concluyendo en la importancia de una evaluación optométrica completa y un proceso de rehabilitación personalizado para el manejo efectivo de la enfermedad de Stargardt. Número total de palabras: 9749 REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 3 Índice Resumen ........................................................................................................................................ 2 Índice ............................................................................................................................................. 3 Índice de Tablas ............................................................................................................................. 4 Índice de Ilustraciones .................................................................................................................. 4 Glosario de acrónimos .................................................................................................................. 5 Objetivos ....................................................................................................................................... 6 Planificación .................................................................................................................................. 7 Introducción .................................................................................................................................. 8 Capítulo 1: Enfermedad de Stargardt ......................................................................................... 10 1.-Etiología y fisiopatología ..................................................................................................... 10 2.-Descripción clínica ............................................................................................................... 10 3.-Clasificación......................................................................................................................... 13 3.1.- Edad de aparición ........................................................................................................ 13 3.2.- Manifestaciones clínicas ............................................................................................. 14 Capítulo 2: Evaluación optométrica ............................................................................................ 15 1.-Historia clínica ..................................................................................................................... 15 2.-Agudeza visual..................................................................................................................... 16 3.-Refracción objetiva y subjetiva ........................................................................................... 18 4.-Campo visual ....................................................................................................................... 20 5.- Visión del color, deslumbramientos y sensibilidad al contraste ........................................ 22 Capítulo 3: Rehabilitación visual ................................................................................................. 23 1.- Fijación excéntrica.............................................................................................................. 23 2.- Magnificación y ayudas ópticas ......................................................................................... 25 2.1.- Lupas ........................................................................................................................... 25 2.2.- Microscopios ............................................................................................................... 27 2.3.- Telescopio ................................................................................................................... 28 2.4.- Telemicroscopio .......................................................................................................... 30 3.- Filtros terapéuticos ............................................................................................................ 30 4.- Ayudas electrónicas y no ópticas ....................................................................................... 31 Conclusiones ............................................................................................................................... 34 Bibliografía .................................................................................................................................. 35 REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 4 Índice de Tablas Tabla 1: Clasificación de la discapacidad visual según la OMS . ................................................... 8 Tabla 2: Fórmulas para el cálculo de la adición ......................................................................... 20 Tabla 3: Comparación características MP-3 y MAIA ................................................................. 21 Índice de Ilustraciones Ilustración 1: Fases del proyecto .................................................................................................. 7 Ilustración 2: Distribución del total de personas afiliadas de la ONCE por tramos de edad9 ...... 9 Ilustración 3: Etapas de progresión de la atrofia macular .......................................................... 11 Ilustración 4: Fotografía del fondo de ojo con manchas retinianas ............................................ 12 Ilustración 5: Preservación peripapilar ....................................................................................... 12 Ilustración 6: Subtipos de maculopatía en ojo de buey en Stargardt ......................................... 13 Ilustración 7: Optotipos estandarizados con símbolos de Lea, HTOV, ETDRS y E volteada ........ 16 Ilustración 8: Test de Visión Rudimentaria de Berkeley ............................................................. 17 Ilustración 9: Tabla del cálculo de la mínima diferencia apreciable ........................................... 19 Ilustración 10: Locus retiniano preferencial antes y después del entrenamiento de la visión excéntrica .................................................................................................................................... 23 Ilustración 11: Aumento del tamaño relativo ............................................................................. 25 Ilustración 12: Aumento relativo a la distancia ........................................................................... 25 Ilustración 13: Lupa de mano a una distancia de trabajo adecuada ........................................... 26 Ilustración 14: Lupa de pie con objeto situado a una distancia focal menor. ............................ 26 Ilustración 15: Microscopios monoculares ................................................................................ 27 Ilustración 16: Microscopios binocular bifocal ........................................................................... 27 Ilustración 17: Forma de embudo de los telescopios Galileo ..................................................... 29 Ilustración 18: Telescopio según soporte: Telescopio manual, Telescopio Galileo en posición central y Telescopio Galileo en posición superior ...................................................................... 29 Ilustración 19: Curvas de transmitancia espectral de los filtros Corning CPF ............................. 31 Ilustración 20: Lupas electrónicas ............................................................................................... 32 Ilustración 21: Lupa televisión portátil ........................................................................................ 32 Ilustración 22: Tiposcopios .......................................................................................................... 33 REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 5 Glosario de acrónimos • ONCE: Organización Nacional de Ciegos Españoles • OMS: Organización Mundial de la Salud • DMAE: Degeneración Macular Asociada a la Edad • LogMAR: Logaritmo del Mínimo Ángulo de Resolución • MDA: Mínima Diferencia Apreciable • PRL: Locus Retiniano Preferencial • TRL: Locus Retiniano Entrenado • Mt: Aumento del tamaño relativo • Md: Aumento relativo a la distancia • Ma: Aumento Angular • Mp: Aumento por proyección • MT: Aumento total • CCTV: Circuito Cerrado de Televisión REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 6 Objetivos Objetivos principales: • Analizar la etiología y características clínicas de la enfermedad de Stargardt. • Examinar los métodos actuales de evaluación optométrica en pacientes con Stargardt. Objetivos secundarios: • Valorar la efectividad del entrenamiento de fijación excéntrica. • Evaluar la ventajas e inconvenientes de las ayudas ópticas como lupas, microscopios, telescopios y telemicroscopios. • Investigar el impacto de filtros terapéuticos en la reducción de deslumbramientos y fotofobia en pacientes con enfermedad de Stargardt. • Valorar el empleo de ayudas electrónicas en la calidad de vida de pacientes de Stargardt. REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 7 Planificación El proyecto comenzó el 10 de octubre con la primera reunión con el tutor, en la cual se establecieron las pautas, plazos, el tema de trabajo, los objetivos y el enfoque del mismo. Así, el proceso se ha dividido en cuatro fases, como se muestra en la Ilustración 2. Durante la Fase 1, se realizó una búsqueda bibliográfica teniendo en cuenta los temas y puntos que debía abordar el trabajo. La búsqueda se centró principalmente en la base de datos PubMed, aunque también se utilizaron Google Academy, Dialnet y Scopus. Además, se consultó un manual de baja visión y rehabilitación visual, y las páginas web de la Organización Nacional de Ciegos Españoles, la Organización Mundial de la Salud o la Federación Española de Enfermedades Raras. Se estableció como límite de corte para la información el año 2010, priorizando siempre los artículos más recientes. Se emplearon palabras clave y fórmulas como “Stargardt disease” AND “etiology", “Stargardt disease” AND “allele”, “Stargardt disease” AND “ELOVL4”, “Stargardt disease” AND “classification”, "Low vision” AND “visual acuity”, “Berkeley Rudimentary Vision Test”, “Stargardt disease” AND “Color vision”, “Preferred retinal locus” AND “low vision” o “visual impairment” AND “low vision aid”. Tras la búsqueda, se seleccionaron un total de 58 documentos, aunque no todos fueron incluidos en el resultado final. En la Fase 2, se elaboró un índice definitivo y se leyeron otra vez los documentos seleccionados, clasificando la información que aportaban en los distintos puntos que iba a abordar el trabajo. Se utilizó el software Mendeley para la gestión de referencias bibliográficas, asegurando una correcta organización y citación. La Fase 3, fue la etapa de redacción, se estructuró el trabajo y se plasmó la información. Durante esta fase, el tutor revisó y corrigió los distintos puntos a medida que se los iba enviando. Se utilizó Microsoft Word y se trabajó sobre el modelo de Trabajo de fin de grado para la redacción. La última fase, la Fase 4, constaba de una lectura y corrección final del trabajo. Se verificó que no hubiera errores y que las ideas estuvieran claramente plasmadas. Esta fase incluyó la revisión de formato y comprobación de las citaciones según las normas Vancouver. Fase 1: Diciembre, Enero •Búsqueda de la información Fase 2: Febrero •Elavoración del índice definitivo y lectura de la información Fase 3: Marzo, Abril, Mayo •Redacción del TFG Fase 4: Mayo, Junio •Revisión del TFG. Ilustración 1: Fases del proyecto REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 8 Introducción El más dominante de los sentidos es la visión, que desempeña un papel fundamental en cada faceta y etapa de la vida. Sin ella se dificulta el proceso de aprender, caminar, leer o trabajar. Siendo imprescindible para la autonomía y desarrollo de cualquier persona, y en especial, los niños 1,2. La discapacidad o deficiencia visual está producida por diversas patologías y alteraciones oculares que pueden dar lugar a que se reduzca, en distintos grados, la entrada de información desde el sistema visual. La deficiencia visual agrupa tanto a quienes tienen baja visión como a los que presentan ceguera total 2. Aunque se pueden emplear diversos factores para evaluar la deficiencia visual, los parámetros más empleados son la agudeza visual de lejos y del campo visual 3. En España, según la orden SCB/1240/2019 del Boletín Oficial del Estado del 18 de diciembre, cualquier persona con la nacionalidad y que con la mejor corrección en su mejor ojo tenga una agudeza visual inferior a 0,1 o un campo visual inferior a 10º, se puede considerar ciego legal y podría afiliarse a la Organización Nacional de Ciegos Españoles (ONCE) 4. Por el contrario, la Organización Mundial de la Salud (OMS) dictamina que un ojo tiene baja visión cuando su agudeza visual con su mejor corrección es inferior a 0,3 o cuando el campo visual esté reducido a menos de 20º 5. Clasificando la discapacidad visual en siete categorías según la agudeza y el campo visual del mejor ojo 6, como se indica en la Tabla 1. Visión normal 20/10-20/25 agudeza visual Discapacidad visual casi normal 20/30-20/60 agudeza visual Discapacidad visual moderada 20/70-20/160 agudeza visual Discapacidad visual grave 20/200-20/400 agudeza visual o 11-20º campo visual Discapacidad visual profunda 20/10-20/25 agudeza visual o 6-10º campo visual Discapacidad visual casi total Contar los dedos, movimiento de la mano, percepción de la luz o =<5º campo visual Discapacidad total No percepción de luz Tabla 1: Clasificación de la discapacidad visual según la OMS 6. La OMS indica que hay aproximadamente 285 millones de personas con discapacidad visual, siendo 39 millones ciegos y 246 millones afectados por baja visión. El 90% de las personas que sufren ceguera viven en países en vías de desarrollo y el 82% es mayor de 50 años. Respecto a la ceguera infantil se estima que 1,4 millones de niños menores de quince años es ciego 6. REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 9 La pérdida de la visión puede ocurrir de forma gradual o repentina, y puede provocar pérdida de la visión central, pérdida de la visión periférica, desenfoque general, disminución de la sensibilidad al contraste, alteración en la visión de lo colores, ceguera en visión nocturna, deslumbramientos o una combinación de las anteriores 6. La OMS dictamina que las principales causas de discapacidad visual en adultos son: los errores refractivos, las cataratas, la retinopatía diabética, el glaucoma y la degeneración macular asociada a la edad (DMAE). En los menores predomina la catarata congénita en países de bajos ingresos y la retinopatía del prematuro en países de ingresos medios. Siendo a nivel global las ametropías no corregidas el principal factor evitable que conduce a la baja visión y a la ceguera reversible en la infancia 1,7. En España en el año 2023 el número de afiliados inscritos a la organización ONCE fue de 70.997, repartidos según la Ilustración 1 8,9. Un 82% presenta baja visión, un 13,3% que presenta ceguera y un 4,7% tenían visión no cuantificable 8. Siendo las causas principales de deficiencia visual en España la DMAE (31%), la miopía magna (23%), la retinopatía diabética (16%), el glaucoma (6%) y la retinosis pigmentaria y la enfermedad de Stargardt (35%) 9. Dentro de todas ellas, la enfermedad de Stargardt es una de las distrofias maculares más frecuentes. Afectando principalmente a los adolescentes y adultos jóvenes, provocando la pérdida de visión central. Según la Federación Española de Enfermedades Raras su prevalencia se sitúa en las 10.000 personas, afectando a una de cada cinco personas, y siendo mayoritariamente heredada de manera autosómica recesiva 10,11. La enfermedad de Stargardt tiene graves consecuencia en la visión. Lo que resalta la importancia de esta revisión bibliográfica. Con la que analizar el conocimiento actual sobre esta patología e informar de las posibles ayudas ópticas para sobrellevar la vida cotidiana. Ilustración 2: Distribución del total de personas afiliadas de la ONCE por tramos de edad 8 REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 16 La motivación es un factor imprescindible durante el proceso de rehabilitación. Si el paciente ya ha acudido a otras consultas de baja visión y la experiencia ha sido positiva, estará más receptivo a probar las ayudas que se le ofrezcan. Sin embargo, si no se cumplieron sus expectativas, vendrá con prejuicios y será más difícil motivarlo. Del mismo modo, si es su primer contacto con la baja visión, se le deberá explicar la finalidad de la consulta y fijar unos objetivos claros 24. 2.-Agudeza visual La agudeza visual es la capacidad de reconocer un objeto, y en baja visión es un dato imprescindible para el cálculo de los aumentos. Existe una gran variedad de test, en su mayoría con optotipos de letras, aunque también se pueden emplear números, símbolos o palabras 23. En 1976, Bayley y Lovie establecieron unos principios de estandarización de los optotipos. Hoy en día, los que siguen estos estándares se consideran de mayor calidad, y su uso está recomendado por organismos como la Organización Mundial de la Salud, el International Council of Ophthalmology o el Royal College of Ophthalmologists 27. Las características que siguen los optotipos estandarizados son: • Todas las letras o símbolos tienen una legibilidad similar 27. • Mismo número de letras o símbolos en cada línea, e idealmente son cinco 27. • El espacio horizontal entre las letras o símbolos es igual a su anchura y el espacio vertical entre las líneas es igual la altura de las letras o símbolos de la línea inferior 27. • Utilizan como escala de medida el logaritmo del mínimo ángulo de resolución (logMAR) 27. • La diferencia entre cada línea es homogénea. Tiene una progresión geométrica y cada línea supone una variación de 0,1 unidades logarítmicas 27. • Los optotipos deben ser negros sobre un fondo blanco, con una luminancia de entre 80 cd/m2 y 160 cd/m2 27. Por todo esto, el resultado es una imagen en pirámide invertida, como se ve en la Ilustración 7 27. Los optotipos no estandarizados, como el de Snellen, tienen el inconveniente de no tener el mismo número de letras por línea y de no ser simétrico en cuanto al espacio entre líneas y entre Ilustración 7: Optotipos estandarizados con símbolos de Lea, HTOV, ETDRS y E volteada 27 REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 17 símbolos. Por ello, y aunque están ampliamente extendidos, su resultado es menos preciso y no se recomiendan en baja visión 27. Aunque la escala más empleada es la de logMAR, existen otras formas de anotar la agudeza visual, como la notación Snellen, la visual acuity rating (VAR= 10050 x logMAR), la notación métrica, la notación A de Keeler, la notación N y la notación Jaeger. La notación métrica es la más empleada en cerca en baja visión, ya que facilita el cálculo de los aumentos 23. En visión lejana, el test que se recomienda para baja visión es el de Bailey Lovie, también conocido como ETDRS, que sigue las normas de estandarización. Además, se pueden emplear a varias distancias con conversiones sencillas de la agudez visual. De este modo, se pueden medir agudezas inferiores a 1 logMAR (20/200) 23. Sin embargo, si el paciente manifiesta una agudeza visual muy pobre, a menudo no se pueden emplear gráficos con letras, aunque se les acerque el test. Para estos casos, se puede emplear la Prueba de Visión Rudimentaria de Berkeley, que emplea distancias muy cercanas para lograr tamaños angulares grandes 28. La prueba tiene tres pares de tarjetas, como se ve en la Ilustración 8. Un par tiene cuatro E de Snellen de diferente tamaño, el segundo tiene un patrón de franjas blancas y negras de distinta frecuencia y la última es una prueba de proyección de campo blanco y una prueba de discriminación de blanco y negro. Por lo tanto, dependiendo de la tarjeta empleada y la distancia de trabajo, se pueden estudiar agudezas visuales hasta 100M (20/8000) o 200M (20/16000) 23,28. Un estudio de 2012 de Bailey IL, Jackson AJ , Minto H, et al. 28, tenía como objetivo evaluar la eficacia del test de Berkeley en discapacidad visual grave. Para ello, reclutó a adultos con discapacidad visual grave por diversas causas, y se realizaron mediciones de la visión en 54 ojos de 37 sujetos. Los resultados demostraron que es un test sencillo y eficaz, que permite aumentar el rango de medición de la agudeza visual desde los test de letras hasta la percepción de la luz 28. Al igual que para lejos, en cerca existen múltiples pruebas para valorar la agudeza visual, como el ETDRS reducido para cerca, el texto continuo de Lighthouse, el MNRead o el texto continuo Ilustración 8: Test de Visión Rudimentaria de Berkeley 28 REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 18 de Colebrander. La principal diferencia es que, en algunas ocasiones, los test no son letras o símbolos sueltos, sino un texto continuo. Esto permite valorar la capacidad de lectura del paciente 23. Una revisión bibliográfica en el 2016, realizada por Huurneman B y Boonstra FN 29, muestra los mejores test de agudeza visual en cerca para niños con baja visión y en una edad comprendida entre 0 y 13 años. Así, para niños de 0 a 36 meses, el estándar son los test de mirada preferencial, como las Teller Acuity Cards. En niños de 4 a 7 años, se recomienda la tabla LEA a 40 cm, y en niños de 8 a 13 años, el ETDRS. En estos últimos, la agudeza de las letras es 0,1 a 0,2 logMAR peor que la agudeza de los símbolos 29. Así pues, se debe considerar que la agudeza visual de cerca medida con símbolos va a ser menor que la medida con la mirada preferencial, y ambas van a dar agudezas visuales mayores que la medida con letras. Por ello, siempre se debe priorizar el optotipo de letras 29. 3.-Refracción objetiva y subjetiva La refracción objetiva, o retinoscopia, es una técnica que estima el estado refractivo del ojo por medio de la interpretación de un reflejo de luz sobre la retina, que se debe neutralizar con la interposición de lentes. El haz es emitido por el retinoscopio, un instrumento formado por un espejo semitransparente y un sistema de iluminación 30. El resultado sirve de punto de partida para la realización de la refracción objetiva y, en casos de pacientes no colaborativos, sirve para determinar el valor refractivo del ojo 30. La refracción subjetiva consiste en la interposición de lentes según las respuestas del paciente, de manera que el sistema visual del paciente quede enfocado en el infinito óptico. Una de las particularidades de la refracción con pacientes con baja visión es que los cambios de lentes deben tener una diferencia de potencia que sea perceptible, por ello, se prima el uso de gafa de prueba 30. Sumado a ello, en la enfermedad de Stargardt, el paciente va a tener afectada la mácula central, por lo que empleará la fijación excéntrica. Así pues, la gafa de prueba, a diferencia del foróptero, permite mover la cabeza para alinear el locus retiniano preferencial con los optotipos 30. Al realizar la refracción subjetiva, lo esencial es que el paciente sea capaz de apreciar una diferencia entre las lentes que se le interpongan. Para ello, se debe determinar la mínima diferencia apreciable (MDA) 30. Esta se puede calcular, Ilustración 9, basándose en su agudeza visual y mediante una fórmula expresada en escala decimal, MDA=2/(agudeza visual a 6m x 10), o en fracción de Snellen, MDA=Denominador a 6m/30 30. REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 19 Tras determinar el MDA se debe ajustar la potencia esférica. Para ello, se debe situar delante del paciente una lente positiva y luego una negativa, cuyos valores son la mitad de la MDA, y esto se hace sobre la última línea que fue capaz de ver. Asimismo, el paciente debe indicar con que lente ve mejor, y si no nota diferencias, habría que aumentar el MDA 30. De este modo, se irán añadiendo las lentes con las que el paciente vea mejor, ajustando la MDA según la agudeza visual a la que va llegando en cada momento el paciente 30. Si en la retinoscopia se ha determinado la presencia de astigmatismo, este se debe colocar en la gafa de prueba y el ajuste se hará con los cilindros cruzados de Jackson, también ajustados con la MDA, y cuando el ojo aún este algo miopizado 30. Si no se ha detectado un astigmatismo, es importante comprobarlo. Para ello, se sitúa una lente de igual potencia que la MDA a 90º, 180º, 45º y 135º. Si en algunas de estas posiciones nota mejoría, se coloca la lente y se ajusta la potencia y eje con los cilindros cruzados de Jackson 30. Dado que los pacientes de Stargardt son en su mayoría jóvenes y aún conservan la capacidad de acomodar, es importante iniciar la refracción con una lente más positiva que la obtenida en la retinoscopia 30. Una vez determinada la refracción de lejos, se puede proceder con la de cerca. El método más empleado para el cálculo de la adición es el tanteo. Teniendo en cuenta la edad del paciente, se interponen lentes hasta obtener la mejor agudeza visual cercana a la distancia que el paciente se encuentre cómodo y necesite trabajar 30. Se puede emplear una sencilla fórmula que aparecen en la Tabla 2 30. Ilustración 9: Tabla del cálculo de la mínima diferencia apreciable a una distancia de 4m y las lentes aconsejadas para realizar los cambios en la refracción subjetiva 30 REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 20 ⬚ 𝐴𝑔𝑢𝑑𝑒𝑧𝑎 𝑣𝑖𝑠𝑢𝑎𝑙 𝑒𝑛 𝑀 𝑚𝑒𝑑𝑖𝑑𝑎 𝑎 𝑑𝑖𝑠𝑡𝑎𝑛𝑐𝑖𝑎 𝑑 𝑑𝑖𝑠𝑡𝑎𝑛𝑐𝑖𝑎 𝑑 𝑒𝑛 𝑚𝑒𝑡𝑟𝑜𝑠 =𝐴𝑔𝑢𝑑𝑒𝑧𝑎 𝑣𝑖𝑠𝑢𝑎𝑙 𝑜𝑏𝑒𝑡𝑖𝑣𝑜 𝑒𝑛 𝑀 𝑎 𝑑𝑖𝑠𝑡𝑎𝑛𝑐𝑖𝑎 𝑑´ 𝑑𝑖𝑠𝑡𝑎𝑛𝑐𝑖𝑎 𝑑´ 𝑒𝑛 𝑚𝑒𝑡𝑟𝑜𝑠 𝐴𝑑𝑖𝑐𝑖ó𝑛 = 1 distancia d´ en metros Tabla 2: Fórmulas para el cálculo de la adición 30. 4.-Campo visual El campo visual es la cantidad de espacio que podemos percibir con un ojo mientras el sujeto fija la mirada de manera constante en un punto. El campo visual monocular consta de la visión central y de un campo visual periférico. En una persona sin afectaciones, el campo visual se extiende como una isla de visión que abarca 90 grados temporales, 60 grados nasales, 50 grados superiores y 70 grados inferiores 31. La agudeza visual disminuye desde la zona de máxima visión, la fóvea, a la periferia. En el campo temporal se encuentra el punto ciego, una zona de escotoma absoluto a través de la cual salen las fibras del nervio óptico 31. La pérdida de sensibilidad o la ausencia de visión en cualquier parte de la isla de visión se considera anormal. Dependiendo del grado de pérdida, se consideran escotomas relativos si solo es una disminución de la sensibilidad, o absolutos si la pérdida es total. En la enfermedad de Stargardt, además, se presenta un escotoma central que afecta a la zona de fijación central, lo que conlleva una grave pérdida de la agudeza visual 31. El campo visual binocular se extiende 180º horizontales y 120 verticales. Por lo tanto, los defectos monoculares pueden pasar desapercibidos. Sin embargo, los defectos bilaterales van a depender de la extensión y profundidad (absoluta o relativa). Según esto, se van a dificultar tareas de la vida cotidiana como leer o reconocer caras. Si el escotoma es grande y denso, el paciente va a notar una zona oscura en la visión central 31. La visión de los colores también se va a ver afectada, pero debido a la conservación de la zona periférica, los sujetos no suelen tener dificultades en los desplazamientos 31. Existen numerosas técnicas para evaluar el campo visual. La perimetría computerizada es la más empleada; sin embargo, presenta varios inconvenientes si no existe una buena de fijación, como en el caso de la enfermedad de Stargardt 31. La rejilla de Amsler permite explorar los 20º centrales, aunque también exige cierto nivel de fijación central, además de no indicar la profundidad de las afectaciones. Hay 7 variantes de la cuadrícula de Amsler, el clásico es el cuadrado 10x10cm con líneas blancas sobre fondo negro. Existe una variante donde se colocan cuatro líneas blancas diagonales a mayores para ayudar a fijar en caso de escotoma central 32. La microperimetría retiniana es un nuevo procedimiento para examinar la sensibilidad de la retina, rápido, seguro y no invasivo. Evalúa la sensibilidad retiniana mientras se observa directamente el fondo de ojo y se activa un sistema de seguimiento ocular para compensar los movimientos oculares involuntarios durante la prueba, como consecuencia de la falta de fijación REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 21 de los pacientes. A mayores, puede emplearse en el diagnóstico de la enfermedad de Stargardt, ya que puede detectar discapacidades visuales antes de que se encuentren anomalías en el fondo de ojo 33. Recientemente, se han desarrollado varios modelos comerciales que combinan la microperimetría retiniana con imágenes del fondo de ojo 33. Generalmente, los microperímetros evalúan un campo visual máximo de 40 grados, siempre con un sistema de seguimiento ocular. Los más avanzado actualmente son el MP-3 y el MAIA 33. En el MP-3, se permite escoger tamaño de los estímulos entre Goldman I-IV y abarca un campo más amplio, de 45 grados. Por otro lado, el MAIA cuenta con un modo de prueba escotópico, pudiendo analizar la respuesta de los bastones o conos mediante estímulos cian y rojos. Ambos instrumentos son adecuados para evaluar cualquier enfermedad macular, siendo el MP-3 el escogido universalmente para examinar enfermedades del fondo de ojo, mientras que MAIA es particularmente útil en la degeneración de conos y bastones 33. Sus características vienen resumidas en la tabla 3 33. Microperímetros MP-3 (NIDEK) MAIA (iCare) Máx. campo de prueba Φ 45 grados (redondo) 36×36 grados (cuadrado) Mín. Tamaño de la pupila 4 milímetros 2,5 milímetros Tamaño de los estímulos Goldman IV Goldman III prueba escotópica ninguno estímulos cian y rojo Máx. luminancia 10000 asb 1000 asb Rango de umbral 0-34dB 0-36dB Medición de seguimiento Sí Sí Tabla 3: Comparación características MP-3 y MAIA 33. Otro parámetro que permite evaluar el microperímetro es centro de fijación, llamado el locus retiniano preferencial. En el caso de pacientes sanos, este se encuentra en el centro de la fóvea, pero en Stargardt, este se desplaza excéntricamente hacia la parte superior de la lesión atrófica central 33. Más de dos tercios de los pacientes con más de 15 años de progresión desarrollan un locus retiniano excéntrico, ya que el locus se mueve 0,0014 grados excéntricamente desde la fóvea cada año. También se ha observado que, por cada año de aparición tardía de los síntomas, este nuevo locus se ubica 0,14 grados más centralmente 33. Un locus retiniano más cercano al borde de la atrofia macular permitirá una fijación más estable que si estuviera ubicada más excéntricamente. Sin embargo, la sensibilidad retiniana es peor cuanto más cerca del centro 33. Esta prueba no está exenta de limitaciones, ya que pueden llevar mucho tiempo y requiere una buena cooperación por parte del paciente, lo que puede ser un desafío en pacientes con visión reducida, fijación inestable y en niños pequeños. Sin embargo, se ha demostrado que se pueden obtener valores fiables en niños de 8 años o más 33. REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 22 5.- Visión del color, deslumbramientos y sensibilidad al contraste Es importante valorar si el paciente presenta dificultades en la visión de los colores. Debido a que no existen pruebas específicas para baja visión, se emplean los test clásicos de Ishihara o de Farnsworth D-15, entre otros 23. En la anamnesis ya se debe analizar los problemas de fotofobia y deslumbramientos, para un posible uso de filtros. Sin embargo, existen tests como el Brightness Acuity Tester para evaluarlo, aunque no son imprescindibles 23. Respecto a la sensibilidad al contraste, esta se puede definir como la capacidad de distinguir un objeto del fondo; complementa a la medida de la agudeza visual. Cuanto mayor contraste necesite una persona para distinguir un objeto del fondo, peor será su sensibilidad 34. En los pacientes de baja visión tareas de la vida diaria, como el reconocimiento de caras están influenciadas por el contraste. En consecuencia, esta prueba proporciona información sobre las dificultades que pueden presentar 34. Las pérdidas en frecuencias altas se relacionan con problemas en la velocidad de lectura y en el reconocimiento facial. No obstante, las frecuencias bajas se asocian a problemas de movilidad 34. Al igual que en los test de agudeza visual, se priman los tests de progresión logarítmica. Así pues, destacan el Functional Acuity Contrast Test o el CSV-1000E 34. REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 23 Capítulo 3: Rehabilitación visual 1.- Fijación excéntrica Debido a la pérdida de la visión macular, los pacientes desarrollan zonas de fijación excéntricas, diseñadas para asumir la función macular. Estas áreas, son comúnmente conocidas como locus retiniano preferencial (PRL) 35. Como se demuestra en un estudio de Shima et al. 36, la PRL no siempre es el área con mayor sensibilidad retiniana o capacidad para proporcionar la mejor función visual y estabilidad de fijación. Este descubrimiento condujo a un nuevo concepto de locus retiniano entrenado (TRL) seleccionado entre los PRL utilizados para la fijación. Para determinar el TRL, se escoge el locus más cercano a la fóvea y que tenga la mayor sensibilidad retiniana para ofrecer la mejor agudeza visual 36,37. En general, se intentará establecerlo en las zonas superiores a la lesión retiniana, ya que así el escotoma se encontrará en el campo visual de manera superior al objeto de fijación, como se observa en la Ilustración 10. Quedando libre el campo inferior, lo que permite al paciente leer sin que el escotoma interrumpa al avanzar hacia la derecha o al pasar a la siguiente línea, puesto que estará siempre situado por encima 38. Para poder situar el eje visual en estas áreas excéntricas, los pacientes emplean técnicas compensadoras. Estas técnicas pueden ser excelentes en algunos individuos, estar totalmente ausentes en otros y, en la mayoría, estar presentes con diferentes niveles de eficacia. Por lo Ilustración 10: Locus retiniano preferencial antes y después del entrenamiento de la visión excéntrica. El locus retiniano antes del entrenamiento (Old PRL) es inestable y está en áreas retinianas anómalas. Mientras que el nuevo locus (New PRL) se sitúa encima de la zona anómala y con una fijación estable 38 REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 24 tanto, el uso de este PRL es imperfecto, principalmente debido a deficiencias en el control oculomotor 35. En principio, hay dos opciones para la rehabilitación del control oculomotor: ejercitar las habilidades oculomotoras para adaptarse a la nueva situación o emplear prismas para ayudar al ojo a redirigir las imágenes entrantes hacia el locus. De cualquiera de las dos maneras, la mejora en el control oculomotor contribuirá a la mejora en la agudeza visual 35. El entrenamiento de las habilidades oculomotoras es el método más empleado hoy en día. Hay muchas variaciones de esta metodología, sin embargo, todas se basan en una serie de ejercicios para mejorar las habilidades sacádicas. Más recientemente, diversos ejercicios de microperimetría tiene como objetivo hacer lo mismo 35. Los microperímetros permiten presentar al sujeto una serie de estímulos (luz, letras, signos…) en cualquier zona de la retina. Por lo tanto, esto nos permite proyectar imágenes en el TRL para que el paciente lo ubique y comience a usarlo por defecto. El entrenamiento empieza con estímulos simples, como signos, y pasa poco a poco a elementos más complejos, como letras y números. Finalizando con la proyección de frases 38. Existe la posibilidad de combinarlo con un estímulo auditivo, un pitido que aumenta en continuidad cuanto más cerca esté el paciente del TRL, permitiendo así al paciente orientarse, además de motivarlo 38. Un estudio de Bozkurt Oflaz, A., et al., del 2022 37, tenía por objetivo evaluar la eficacia del entrenamiento con microperimetría con biorretroalimentación acústica. Contaban con un total de 29 pacientes y se empleó el microperímetro MAIA 37. Durante un total de 8 sesiones, una vez por semana y con una duración de 10 minutos, los pacientes intentaban fijar la vista en el punto TRL previamente determinado. A medida que el paciente se acercaba al lugar de fijación, escuchaba un sonido que aumentaba de volumen. También se indicó a los pacientes que recordaran el movimiento realizado durante las sesiones y que lo practicaran en su vida diaria cuando intentaban concentrarse en un objetivo 37. Se concluyó que, a partir de la quinta sesión, el entrenamiento mejoraba la sensibilidad promedio, la estabilidad de la fijación, la velocidad de lectura, la sensibilidad al contraste y la calidad de vida en estos pacientes con cicatrices maculares 37. Así pues, se ha demostrado que el uso del microperímetro para entrenar la fijación excéntrica es muy eficaz, logrando una mejora en la agudeza visual al utilizar una zona más cercana a la fóvea, así como una mejora en la velocidad de lectura y la estabilidad de fijación. Sin embargo, esto debe complementarse con la prescripción de ayudas ópticas para compensar el descenso de la agudeza visual, que está asociado a la localización paramacular 38. También existe la posibilidad del uso de prismas para ayudar al ojo a redirigir las imágenes entrantes hacia las PRL periféricas existentes 35. Un estudio del 2021, de Samuel N. Markowitz, Jack E. Teplitsky y Maryam Taheri-Shirazi 35, cuyo objetivo era determinar la eficacia de los prismas para redirigir imágenes entrantes en casos de baja visión con degeneración macular, concluyó que su uso puede resultar en la mejora de la agudeza visual en la mayoría de los casos 35. REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 25 2.- Magnificación y ayudas ópticas Existen cuatro formas de incrementar el tamaño de un objeto: el aumento del tamaño relativo, el aumento relativo de la distancia, el aumento por proyección y el aumento angular 39. El aumento del tamaño relativo (Mt) se produce por el aumento del tamaño del objeto sin modificar la distancia. Siendo el tamaño del objeto agrandado (Y´) por el objeto inicial (Y), así pues, Mt=Y´/Y, como en la Ilustración 11 39. Por otra parte, el aumento relativo a la distancia (Md) se produce por al acercar un objeto, lo que produce un aumento del tamaño angular, como se ve en la Ilustración 12, y se expresa como Md=distancia inicial del objeto/distancia final del objeto 39. El aumento por proyección (Mp) se produce al emplear una pantalla electrónica para proyectar la imagen y así aumentarla. Su aumento se calcula como la relación entre el objeto proyectado y el tamaño que tendría originalmente 39. Por último, el aumento angular (Ma), es el empleado por los sistemas ópticos, como telescopios. Se define como la relación entre el ángulo que sostiene la imagen a través de un dispositivo óptico respecto al ángulo que subtendería sin el sistema óptico: Ma=tg α´/tg α 39. El aumento total (MT) que obtiene el paciente con una determinada ayuda se calcula multiplicando los aumentos que intervienen. Así pues, si interviniesen todos sería: MT=Mt x Md x Mp x Ma 39. 2.1.- Lupas Las lupas son en su mayoría sistemas ópticos simples formado por una o más lentes convergentes, esféricas o asféricas, de altas potencias que trabajan a distancias próximas 39,40. Ilustración 11: Aumento del tamaño relativo 39 Ilustración 12: Aumento relativo a la distancia 39 REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 32 Otra de las ayudas más populares es el Circuito Cerrado de Televisión (CCTV) o lupa televisión, que consta de un monitor y una cámara. Un ejemplo de este sistema se muestra en la Ilustración 21. Se puede ajustar el tamaño de la imagen, el contraste y el color. Algunos monitores permiten la conexión con dos cámaras, lo que permitiría hacer dos tareas simultáneamente dividiendo la pantalla. Por ejemplo, una en lejos y otra en cerca, que permita así ver la pizarra y tomar apuntes 48. Entre las ayudas más populares también encontramos el dispositivo OrCam MyEye, que consta de una cámara en miniatura que se coloca en la montura de la gafa. Se puede activar con un gesto de la mano al señalar un objeto o tocando la barra deslizante sensible al tacto del dispositivo. Toma una fotografía de aquello a lo que está mirando el usuario, procesa la imagen y lee en voz alta cualquier texto que encuentre en la imagen, además de reconocer los rostros de las personas, los billetes y los colores. El sonido sale a través de un altavoz incorporado que se encuentra encima de la oreja 51. En 2023, Amore F, Silvestri V, Guidobaldi M, et al. 51, realizaron un estudio cuyo objetivo era evaluar la eficacia y satisfacción de los pacientes con discapacidad visual al emplear el dispositivo ORCAM MyEye. Este estudio demostró los beneficios de este dispositivo en muchas de las actividades de la vida diaria, igual que su facilidad de uso para los pacientes 51. También existen aplicaciones móviles para ayudar a las personas con discapacidad visual, como la aplicación Be My Eyes - Helping blind see. Esta aplicación permite obtener descripciones visuales a través de voluntarios por videollamada, o mediante un asistente de inteligencia artificial. Sumado a esto, permite crear grupos para que las llamadas se realicen con amigos o familiares 52. Ilustración 20: Lupas electrónicas 50 Ilustración 21: Lupa televisión portátil conectada a un monitor, con la cámara dirigida al encerado 48 REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 33 De igual manera, Seeing AI se trata de una aplicación gratuita desarrollada por Microsoft que tiene múltiples funciones: lee cualquier texto que detecte la cámara; escanea códigos de barras proporcionando información relativa al producto escaneado; detectar personas y proporciona información sobre su edad, sexo y emociones; describe el escenario; e identifica billetes y colores 53. Respecto a las ayudas no ópticas, nos encontramos los flexos, atriles, tiposcopios (Ilustración 22) o macrotipos, entre otros 41. Ilustración 22: Tiposcopios 41 REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 34 Conclusiones La enfermedad de Stargardt es una distrofia macular, generalmente heredada de manera autosómica recesiva por afectación del gen ABCA4, aunque también existe una forma dominante debido a mutaciones en los genes PROM1 Y ELOVL4. Los síntomas incluyen pérdida de visión central, mala adaptación a la oscuridad, fotosensibilidad, fotopsias y alteración en la visión de los colores. Los signos característicos son atrofia macular, manchas de lipofuscina en el fondo de ojo y preservación peripapilar. En algunos casos, precediendo a esta tríada, se puede encontrar la maculopatía en ojo de buey. Según la edad de inicio, la enfermedad se clasifica en tres categorías: afectación temprana (≤10 años), la más grave; intermedia (entre 11 y 45 años), la más común; y tardía (≥ 45 años), la menos grave. Todo proceso de rehabilitación ha de comenzar con una evaluación optométrica que incluya una anamnesis completa, un examen de agudeza visual, la refracción objetiva y subjetiva, una evaluación de los campos visuales y sensibilidad al contraste. También se debe evaluar la alteración en los colores y los deslumbramientos. Debido a la afectación macular, la fijación excéntrica es imprescindible. Existen diversas técnicas de entrenamiento, siendo el microperímetro la más eficaz, y deben complementarse siempre con la prescripción de ayudas ópticas. Hay múltiples ayudas ópticas disponibles. Para la visión de cerca, encontramos las lupas manuales y con soporte, además de los microscopios. Para visión de lejos, encontramos los telescopios, que se dividen en Galileo y Kepler. Una modificación de estos son los telemicroscopios, diseñado para una distancia menor o igual a 60 cm. Para evitar deslumbramientos y fotofobia, se recomienda el uso de filtros, ya sean de absorción de onda corta o de absorción selectiva, aunque en muchos casos se prefieren estos últimos. En la enfermedad de Stargardt se recomienda filtros de corte del espectro alto, sobre los 550nm. Por último, cabe señalar la importancia de la tiflotecnología en la vida diaria de estas personas y destacar su constante evolución. Entre los dispositivos más populares encontramos el Circuito Cerrado de Televisión, el OrCam MyEye y diversas aplicaciones, como Be My Eyes y Seeing AI. Además, existen ayudas no ópticas, como los tiposcopios y los macrotipos, entre otros. REHABILITACIÓN VISUAL EN ENFERMEDAD DE STARGARDT ANDREA RODRÍGUEZ VILLAVERDE 35 Bibliografía 1. OMS. Ceguera y discapacidad visual [Internet]. Ginebra: Organización Mundial de la Salud; 2023 [actualizado 2023 Aug 10; citado 2024 Feb 12] Disponible en: https://www.who.int/en/news-room/fact-sheets/detail/blindness-and-visualimpairment 2. 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